Детская эпилептология – это подраздел неврологии, посвященный эпилепсии в юном возрасте. Это заболевание, при котором возникают повторные приступы – пароксизмы. Диагноз может быть поставлен, только если приступов произошло не менее двух, и при этом никакие иные причины, кроме эпилепсии, к ним привести не могли.
Признаки эпилепсии
Детская эпилептология выделяет следующие основные симптомы заболевания:
• Большой судорожный припадок. Это главный признак эпилепсии. Он может начинаться внезапно, но чаще ему предшествует «аура» – специфические ощущения, например, ощущение дуновение ветра, искры перед глазами, какой-то неясный звук. После этого больной издает резкий звук, вызванный спазмом голосовой щели, затем у него начинаются судороги, захватывающие все тело, дыхание становится шумным, изо рта идет пена. Приступ завершается самостоятельно, после него больной может уснуть и не вспомнить, что с ним произошло, или остаться в сознании, еще какое-то время пребывая в растерянности. Припадки могут повторяться редко или по несколько раз в день.
• Малый судорожный припадок. Во время него отсутствуют общие судороги. Больной совершает автоматические движения: повороты головы, жевательные движения и другие автоматизмы. При них наблюдается кратковременное частичное расстройство сознания.
• Абсанс. Этот симптом чаще всего встречается у детей, причем, у девочек чаще, чем у мальчиков. Он проявляется в том, что ребенок отключается от действительности: перестает говорить и двигаться, замирает, его взгляд фиксируется в одной точке, он не реагирует на внешние раздражители. Судороги в этом случае отсутствуют.
Помимо этих ярких проявлений эпилепсия у детей может сопровождается:
• снохождением;
• расстройствами настроения, появлением раздражительности, резкой сменой психического состояния;
• изменением характера, появлением гипертрофированного педантизма и аккуратности.
Эпилептические приступы могут возникать как в бодрствовании, так и во с частотой < 2,5 в секунду, как правило, с межприпадочной дезорганизацией сне, достаточно часто при засыпании или при
Механизм возникновения эпилептического припадка
просыпании.Первопричина эпилепсии – чрезмерная активность клеток головного мозга. Она возникает обычно в определенном его участке – эпилептическом очаге, в клетках которого
Причины эпилепсии у детей
видоизменены процессы возбуждения.Мнение о том, что эпилепсия – исключительно наследственное заболевание, современными врачами не поддерживается. Некоторые ее формы не наследуются, некоторые являются следствием структурного поражения головного мозга (фокальные корковые дисплазии, врожденные аномалии развития головного мозга, туберозный склероз, ганглиомы и др.). Также нельзя однозначно утверждать, что к эпилепсии приводят какие-либо перенесенные человеком заболевания, однако они могут
ускорить наступление болезни. Таковыми факторами являются:• родовые травмы, возникновение кислородной недостаточности
при рождении;
• черепно-мозговые травмы;
• кровоизлияния в мозг;• новообразования в головном
мозге (кисты, гематомы, опухоли);
• абсцесс мозга;
• инфекционные, паразитарные, вирусные заболевания;
• менингит, энцефалит.Чем опасна эпилепсия
у детей• Во время приступа ребенок может получить серьезную травму, задохнуться рвотными массами, прикусить язык или
щеку.• Кроме этого, у детей бывают частые и тяжелые приступы с малым интервалом, когда они попросту не могут прийти
в себя.• Из-за постоянных приступов может сформироваться хроническая
Диагностика эпилепсии
пневмония, развиться умственная отсталость.• Прежде чем поставить диагноз «эпилепсия», специалист в детской эпилептологии выясняет все нюансы протекания приступов: их частоту, что им предшествовало. Беседа с родителями, которые могут детально описать судорожный припадок своего ребенка, – это один из ключевых моментов в
диагностике эпилепсии.• Чтобы исключить любые другие причины возникновения судорог, назначаются лабораторные и инструментальные обследования, а также консультации
узкопрофильных специалистов – кардиолога, эндокринолога, гастроэнтеролога и других.• Для уточнения диагноза проводится электроэнцефалография (ЭЭГ). С ее помощью оценивается биоэлектрическая активность мозга, определяется участок повышенной
возбудимости.• Также применяется такое исследование, как Видео-ЭЭГ мониторинг, при котором одновременно с показаниями приборов на видеокамеру записывается поведение, пароксизмы, которые описывали родители
пациента.
Лечение эпилепсии
• Могут быть назначены, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография (МРТ).Сейчас для лечения эпилепсии широко применяют противосудорожные препараты. Их назначают в малых дозах, постепенно доводя до концентрации, достаточной для прекращения приступов. Препарат отменяют в случае, когда приступы не повторяются более 4-ех лет при нормальных показателях ЭЭГ. Иногда лекарства приходится принимать пожизненно, сочетать два и более препаратов, однако это оправдывается существенным повышением качества
жизни больного.Если было выявлено, что причиной судорожных припадков являются новообразования
в мозгу, проводится хирургическое лечение.В клинике «Семейный доктор» предоставляют все необходимое для диагностики этого
опасного заболевания:
• консультацию профессионального невролога-эпилептолога;• электроэнцефалографию (ЭЭГ) бодрствования и дневного
сна;• видео-ЭЭГ мониторинг дневного
сна (ВЭЭГМ);
• ультразвуковое обследование;
• лабораторные анализы;• дополнительную консультацию специалистов для уточнения причины возникновения судорожных припадков
(психолога и психиатра, кардиолога, эндокринолога, гастроэнтеролога и других).ЭЭГ и ВЭЭГМ могут быть проведены в один и тот же день. В этот же день можно записаться
на консультацию эпилептолога.Не откладывайте визит к врачу, диагностику необходимо проводить после первого же приступа! Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность, что ваш ребенок
сможет излечиться.В клинике «Семейный доктор» прием ведет опытный эпилептолог – врач-невролог, специалист, способный вовремя распознать судорожный припадок и назначить эффективное лечение. Он знаком с особенностями протекания заболевания у детей самого
раннего возраста.Около 2% взрослых людей испытывали эпилептический приступ в тот или иной период своей жизни. Из них у двух третей он
Определения
больше не повторялся.Может возникать путаница в использовании термина
"приступы".Эпилепсия (также обозначается как пароксизмальное эпилептическое расстройство) – это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными (≥ 2) непровоцируемыми судорожными приступами (т.е., не связанными с преходящими стрессовыми факторами), что возникают отдельно друг от друга с интервалом более 24 часов. Одна единичная судорога не считается эпилептическим припадком. Эпилепсия часто является идиопатической, но некоторые заболевания головного мозга (например, мальформации, инсульты и опухоли) могут вызывать симптоматическую
эпилепсию.Симптоматическая эпилепсия - это эпилепсия, которая развивается вследствие известной причины (например, опухоли головного мозга Обзор внутричерепных опухолей (Overview of Intracranial Tumors) Внутричерепные опухоли могут поражать головной мозг и другие структуры (например, черепные нервы, мозговые оболочки). Их распространенность среди
пожилых людей растет. Опухоли могут развиваться... Прочитайте дополнительные сведенияКриптогенная эпилепсия - это разновидность эпилепсии, предположительно вызываемая специфической причиной, но эта причина в настоящее время
еще не известна.
Неэпилептические приступыПсихогенные неэпилептические приступы (псевдоприступы) характеризуются схожей симптоматикой у пациентов с психическими заболеваниями, но при этом не наблюдается патологической электрической активности головного
Этиология судорожных расстройств
мозга.При рефлекторной эпилепсии (довольно редком заболевании) приступы развиваются в ответ на внешний стимул, например повторяющиеся звуки, вспышки света, видеоигры, музыка, или даже на прикосновение к тем или иным частям
тела.При криптогенной эпилепсии и часто при рефрактерной эпилепсии редкой, но все чаще выявляемой причиной является анти-NMDA-(Nметилd-аспартат) рецепторный энцефалит, особенно у молодых женщин. Это расстройство также вызывает психиатрические симптомы, двигательное расстройство, плеоцитоз в спинномозговой жидкости (СМЖ). Тератома яичника встречается примерно у 60% женщин с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом. Контроль эпилептических приступов посредством удаления тератомы (если она присутствует) и иммунотерапии гораздо лучше, чем посредством применения
противосудорожных препаратов.
Классификация судорожных расстройств
ТаблицаВ 2017 году Международная лига борьбы с эпилепсией (МЛБЭ) разработала новую систему
классификации судорог (Генерализованные немоторные судороги могут быть далее классифицированы по типу приступов (определяется по самой
ранней характерной особенности):
• Типичные абсансы• Атипичные абсансы (например, с менее резким началом или окончанием приступа или с ненормальными изменениями мышечного
тонуса)
• Миоклонические приступы
• Миоклония векВсе виды абсансов являются приступами с генерализованным началом. Помочь отличить приступы абсанса от очаговых судорожных припадков, хотя различия и
не являются абсолютными, могут следующие характеристики:• Абсансы, как правило, происходят у молодых
людей.• Они имеют тенденцию начинаться и заканчиваться
более внезапно.• Как правило, при абсансах автоматизмы менее сложны, чем при парциальных эпилептических приступах с
Приступы с фокальным началом
потерей сознания.Парциальные приступы возникают в нейронных сетях в одном полушарии и могут также возникать в подкорковых структурах. Они могут быть дискретно локализованы или
более широко распространены.Фокальные приступы делятся на подтипы в зависимости от того, протекают они с потерей сознания или
без.• Фокальные приступы без
потери сознания (ранее – простые парциальные приступы)Судорожные приступы с фокальным началом в дальнейшем могут быть классифицированы по типу
судорог:
• Автоматизмы (согласованная, бесцельная, повторяющаяся двигательная активность)• Атонические (фокальная потеря мышечного
тонуса)
• Клонические (фокальные ритмичные подергивания)• Эпилептические спазмы (фокальное сгибание или разгибание рук и
сгибание туловища)• Гиперкинетические (вызывающие насильственные движения
или побои)
• Миоклонические (нерегулярные, кратковременные фокальные подергивания)• Тонические (устойчивое очаговое напряжение в одной конечности или одной стороне
тела)Уровень подготовленности, как правило, не определяется при наличии атонических припадков
или эпилептических спазмов.При тонических приступах с фокальным началом скованность наблюдается только в одной конечности или одной стороне тела, как правило, без потери сознания. электроэнцефалография (ЭЭГ) может выявить контралатеральные фокальные эпилептиформные аномалии. В отличие от этого, при тонических приступах с генерализованным началом, скованность наблюдается во всех конечностях, с потерей сознания или без нее, и на ЭЭГ могут выявляться двусторонние
эпилептиформные аномалии.Фокальные немоторные приступы могут быть далее классифицированы на основании выраженного признака на
первых стадиях:• Вегетативная дисфункция (вегетативные эффекты, такие как ощущения со стороны желудочно-кишечного тракта, ощущение жара или
холода, приливы крови, сексуальное возбуждение, пилоэрекция и сердцебиение)• Заторможенность поведения (прекращение движений и
ареактивность – основные особенности приступа)• Эмоциональная дисфункция (такие эмоциональные изменения, как беспокойство, страх, радость, другие эмоции, либо аффективные реакции
без субъективных эмоций)• Сенсорная дисфункция (вызывающая соматосенсорные, обонятельные, зрительные, слуховые, вкусовые или вестибулярные ощущения или ощущение
жара или холода)Приступы с фокальным началом могут переходить в тонико-клонические приступы с генерализованным началом (называемые тонико-клоническими приступами с переходом от фокальных к билатеральным, ранее назывались приступами вторичной генерализации), что приводит к потере сознания. Тонико-клонические приступы с переходом от фокальных к билатеральным возникают тогда, когда приступ с фокальным началом распространяет патологическую электрическую активность из очага на всю кору больших полушарий мозга. Этот процесс может происходить настолько стремительно, что первоначальный приступ с фокальным началом может быть незаметен
Приступы с неизвестным началом
или короток.В случае, если информация о начале заболевания отсутствует, приступы обычно классифицируются как приступы с неизвестным началом. Если у врача появится больше информации о судорогах, они могут быть отнесены к очаговым
или генерализованным.Приступы с неизвестным началом могут сопровождаться психомоторной активностью или
проходить без нее.Приступы неясной этиологии с психомоторной активностью
далее классифицируются как
• Тонико-клонические
• ЭпилептическиеПриступы неясной этиологии без психомоторной активности
далее классифицируются как
• Поведенческие приступы (приступы, сопровождающиеся остановкой деятельности)Тонико-клонические приступы с неясным началом приступа часто классифицируются как приступы с неизвестным началом. Приступы, которые впоследствии идентифицируются как эпилептические судороги или приступы с заторможенностью поведения, могут первоначально классифицироваться как приступы с
неизвестным началом.Детальный видео-ЭГГ-мониторинг может помочь выяснить, является ли начало приступов очаговым или генерализованным; это важно, поскольку в случае очагового начала его причина может быть
излечима.• Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al: Instruction manual for the ILAE [International League Against Epilepsy] 2017 operational classification
Симптомы и признаки припадочного расстройства
of seizure types. Epilepsia 58 :531–542, 2017. doi: 10.1111/epi.13671Аура может предшествовать приступам. Аура характеризует состояние пациента на период начала приступа. Аура может состоять из моторной активности, сенсорных, вегетативных или психических ощущений (например, парестезии, непонятное восходящее ощущение в эпигастрии, неприятные запахи, чувство страха, феномен уже виденного – déjà vu или чувство остранения – жамевю [jamais vu]). При жамевю, знакомое место или опыт может ощущаться больным как незнакомые – феномен, противоположный дежавю. В большинстве случаев аура, которую описывают пациенты, представляет собой часть фокального пароксизма в
сознании.Большинство приступов самопроизвольно разрешается в течение
1–2 минут.Постиктальное состояние часто наблюдается после приступа с генерализированным началом; оно характеризуется глубоким сном, головными болями, спутанностью сознания и болью в мышцах и длится от нескольких минут до нескольких часов. Иногда, в этот период может выявляться паралич Тодда (преходящий неврологический дефицит, как правило, слабость, в конечности, противоположной очагу патологической
электрической активности).Иногда приступы повторяются безостановочно, как при эпилептическом
Приступы с фокальным началом
статусе.Фокальные приступы делятся
на• Фокальные приступы без
потери сознания (ранее – простые парциальные приступы)Парциальные приступы с сохранением сознания характеризуются наличием двигательных, чувствительных или психомоторных симптомов. Специфические симптомы отражают пораженный участок головного мозга (см. таблицу Проявления приступов с фокальным началом в соответствии с определенными участками головного мозга [Manifestations of Focal-Onset Seizures by Site] Проявления приступов с фокальным началом в соответствии с определенными участками головного мозга ). При эпилепсии Джексона очаговые двигательные симптомы начинаются с одной кисти, а затем поднимаются вверх по руке (джексоновский марш). Другие приступы с фокальным началом начинаются на лице и переходят на руку и иногда – ногу. Некоторые моторные приступы с фокальным началом начинаются с подъема руки и поворота головы в сторону
поднятой руки (феномен, называемый 'поза фехтовальщика').
ТаблицаЭпилепсия парциальная непрерывная, редко встречающееся расстройство, представляет собой продолжительный фокальный моторный приступ. Обычно вовлечены рука, кисть руки или одна половина лица; приступы повторяются каждые несколько секунд или минут от нескольких дней, до нескольких лет подряд. Причиной обычно является
следующее:
Здравый смысл и предостережения
• У взрослых: органическое поражение (например, инсульт)Фокальным приступам с потерей сознания часто предшествует аура. Во время приступа взгляд пациентов может быть на чем-то фиксирован. Восприятие нарушено, но пациенты сохраняют определенную осведомленность относительно окружающей обстановки (например, они могут избегать раздражающий стимул). Также могут наблюдаться
следующие феномены:• Оральные автоматизмы (непроизвольное жевание или
облизывание губ)• Автоматизмы в конечностях (например, автоматические бесцельные движения
в руках)• Произнесение непонятных звуков
без понимания сказанного
• Сопротивление помощи• Тонические или дистонические позы в конечностях
на стороне, противоположной патологическому очагу• Поворот головы и глаз в противоположную сторону от патологического
очага• Движения в ногах по типу езды на велосипеде или педалирующие движения при локализации патологического очага в медиафронтальных или
орбитофронтальных отделахДвигательные симптомы затихают в течение 1–2 минут, но спутанность сознания и дезориентация могут продолжаться еще 1–2 минуты. Характерна постиктальная амнезия. При оказании сопротивления пациенту во время приступа или при восстановлении сознания он может проявить агрессию. В то же время, неспровоцированное агрессивное поведение
Приступы с генерализованным началом
встречается редко.
Типичные абсансыАтипичные абсансы обычно развиваются в составе синдрома Леннокса–Гасто, тяжелой формы эпилепсии. Они отличаются от типичных абсансов рядом
характеристик:
• Они длятся дольше.• Подергивания или автоматизмы
выражены сильнее.• Менее выражена потеря
ориентировки.У многих пациентов в анамнезе выявляются травмы ЦНС, задержки в развитии, а при осмотре – неврологическая симптоматика и иные типы приступов. Атипичные абсансы, как правило, продолжают наблюдаться и
во взрослом возрасте.
Синдром Леннокса-ГастоПри приступах миоклонического
абсанса,Миоклония век представляет собой миоклонические подергивания век с заведением глазных яблок вверх, часто усиливающиеся при закрытии глаз или при свете. Миоклония век может возникать как при моторных, так и при
немоторных приступах.Атонические приступы чаще всего развиваются у детей, обычно как составная часть синдрома Леннокса–Гасто. Они характеризуются полной кратковременной утратой мышечного тонуса и сознания. Дети падают на
землю, рискуя получить травму, в том числе, головы.Тонические приступы чаще всего развиваются во время сна и, как правило, у детей. Причиной также обычно является синдром Леннокса–Гасто. Тоническое (устойчивое) сокращение аксиальных мышц может возникнуть внезапно или постепенно, а затем распространиться на проксимальные группы мышц конечностей. Шея при этом часто становится напряженной. Тонические приступы длятся обычно от 10 до 15 секунд. При более продолжительных приступах возможно развитие нескольких быстрых клонических подергиваний после окончания
тонической фазы.При клонических судорогах длительные ритмичный подергивания возникают в конечностях с обеих сторон тела и часто на голове, шее, лице и туловище. Клонические судороги обычно возникают у детей грудного возраста и их следует дифференциировать от синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и приступов дрожи. Клонические судороги встречаются
гораздо реже, чем тонико-клонические судороги.Тонико-клонические приступы могут
быть:Тонико-клонические приступы с генерализованным началом обычно начинаются с пронзительного крика; затем теряется сознание и пациент падает вследствие тонического сокращения, после чего развиваются клонические (быстро чередующиеся сокращение и расслабление мышц) движения в мышцах конечностей, туловища и головы. Могут наблюдаться недержание мочи и кала, прикусывание языка и пена изо рта. Как правило, длительность приступа составляет
1–2 минуты. Аура не характерна.Тонико-клонические приступы с переходом от фокальных к билатеральным начинаются с простых фокальных или фокальных с потерей сознания приступов, переходящих в другие сходные тонико-клонические приступы с
генерализованным началом.подробной информации о короткими, отрывистыми подергиваниями в конечностях по типу препаратах см. Выбор противосудорожного препарата для долгосрочного лечения Выбор противосудорожного препарата для долгосрочного лечения Ни один препарат
не позволяет контролировать
возникновение всех типов
приступов. В некоторых случаях необходимо назначать несколько
препаратов. (См. также the practice guideline for the
treatment... Прочитайте дополнительные сведенияПримерно 10–20% пациентов страдают приступами, рефрактерными к лекарственной терапии, и являются кандидатами на проведение традиционного хирургического лечения эпилепсии. Если приступы связаны с наличием патологического очага, поддающегося удалению, то его резекция обычно приводит к значительному улучшению контроля судорог. Если очаг эпилептической активности локализуется в переднемедиальных отделах височной доли, то после резекции приступы исчезают приблизительно у 60% пациентов. После операции у некоторых пациентов приступы отсутствуют без противосудорожных препаратов, но у большинства пациентов по-прежнему сохраняется потребность в приеме препаратов, хотя доза их может снижаться и возможен переход к монотерапии.Поскольку оперативное лечение
Эпилептический статус
требует всестороннего обследования и наблюдения, такие пациенты должны наблюдаться в специализированных центрах по лечению эпилепсии.Периодическая электростимуляция левого
блуждающего нерва посредством имплантированного устройства наподобие
водителя ритма (стимулятора блуждающего нерва) используется в качестве вспомогательного метода лечения
в дополнение к лекарственной терапии у пациентов с рефрактерными приступами, которые не подходят
для обычного хирургического лечения эпилепсии. Такая процедура уменьшает количество фокальных приступов
Здравый смысл и предостережения
на ≥ 50% у примерно 40% пациентов. После того как устройство запрограммировано, пациент может самостоятельно активировать его магнитом, чтобы прервать приближающийся припадок.К побочным эффектам |
стимуляции блуждающего нерва относятся снижение тембра
голоса во время
стимуляции, кашель и дисфония. Осложнения минимальны.Продолжительность эффективности не
ясна.
• Chamberlain JM, Kapur J, Shinnar S, et al: Efficacy of levetiracetam, fosphenytoin, and valproate for established status epilepticus
by age group (ESETT): A double-blind, responsive-adaptive, randomised controlled trial. Lancet 395 :1217–1224, 2020. doi: 10.1016/S0140-673630611-5 Epub 2020 Mar 20.• Geller EB, Skarpaas TL, Gross RE, et al: Brain-responsive neurostimulation in
patients with medically intractable mesial temporal lobe epilepsy. Epilepsia 58 :994–1004, 2017. doi: 10.1111/epi.13740• Потеря сознания может быть вызвана приступами, если отмечаются слудующие симптомы: прокус языка, недержание (например, следы мочи или кала на одежде), или замешательство, длящееся в течение
Объективное обследование
долгого времени после потери сознания.• Необходимо оценить состояние пациентов с приступами на наличие признаков возможных причин (например, на наличие лихорадки, ригидности затылочных мышц, координационных неврологических дефицитов, нервно-мышечной возбудимости и гиперрефлексии, отек диска зрительного
нерва), и проверить эти причины, соответственно.• Обследование всех больных, имеющих новые или необъяснимые приступы с использованием тестов нейровизуализации, ЭЭГ и исследования крови.• Расскажите пациентам, как избежать или минимизировать триггеры приступов и как уменьшить
риск осложнений (например, путем отказа от вождения или плавания
в одиночку).• Может потребоваться бессрочное
лечение противосудорожными препаратами, но многие виды приступов (например, большинство фебрильных приступов, приступов вследствие отмены алкоголя, одиночных судорог) не требуют лечения
противосудорожными препаратами.• Следует рассмотреть возможность операции, если терапевтические дозы ≥ 2 противосудорожных препаратов не контролируют частоту возникновения приступов.
• Если у пациентов возникают не поддающиеся
лечению судорожные припадки
• Пациенты часто сопротивляются попыткам пассивного открытия глаз.
Объективное обследование редко выявляет причину приступов, если они имеют идиопатический характер, однако может помочь при их симптоматическом генезе (см. таблицу Клинические данные о причинах симптоматических приступов [Clinical Clues to Миоклонические приступы характеризуются быть как одно-, так и двусторонними. В отличие от остальных приступов с двусторонней двигательной симптоматикой, сознание не теряется, если миоклонический приступ
не перейдет в
Обследование
генерализованный тонико-клонический.При миоклонически-атонических приступах• Осложненные фебрильные приступы• Развитие заболевания: до 1 года жизни• Эпилепсия в семейном
анамнезеСиндром Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества) развивается в раннем детстве; она имеет очаговые и генерализованные компоненты (и, таким образом, не является чисто генерализированным или фокальным типом судорог). Фебрильные фокальные приступы преобладают в течение первого года жизни; в возрасте около
2 лет судороги переходят в генерализованные миоклонические приступы. Генерализованные миоклонические судороги характеризуются частыми двусторонними миоклоническими пароксизмами преимущественно в аксиальных мышцах, которые сопровождаются вспышками бисинхронных спайков (пиков) и волновой активностью на ЭЭГ. Другие типы судорожных приступов, которые могут возникнуть при синдроме Драве, включают атипичные абсансы, клонические, атонические и тонико-клонические приступы. Психомоторное развитие тормозится или регрессирует в
течение второго года жизни. Мутации гена альфа-1-субъединицы натриевого канала (SCN1A) встречаются у 70–80% пациентов с синдромом Драве.
Эпилептический статус представляет собой непрерывную судорожную активность; начало приступов может быть генерализованным или фокальным. Эпилептический статус имеет 2 формы:• Судорожные (с выраженными моторными симптомами)• Бессудорожные (без выраженных моторных симптомов)Генерализованный судорожный эпилептический
статус характеризуется как минимум одним из следующего:• Тонико-клоническим приступом длительностью более 5 минут (
• У пациентов, внезапно теряющих сознание, следует подозревать глобальную ишемию головного мозга (например, вследствие желудочковой аритмии), даже если свидетели
сообщают о наличии миоклонических подергиваний.• Предшествующая травма головы или инфекция ЦНС• Известные неврологические заболевания• Применение или отмена лекарственных препаратов, особенно наркотиков• Злоупотребление алкоголем• Несоблюдение режима лечения противосудорожными препаратами
• Отягощенный семейный анамнез по эпилептическим приступам или иным неврологическим заболеваниямПациентов следует также расспросить о редких провоцирующих факторах (например, повторяющиеся звуки, вспышки света, видеоигры, касание определенных частей тела), а также о факте отсутствия сна, что может привести к снижению порога судорожной готовности.У пациентов с симптомами потери сознания, прикусывания языка, недержания (например, со следами мочи или кала на одежде), или при длительном замешательстве после потери сознания, подобные симптомы свидетельствуют о произошедшем приступе.При псевдоприступах генерализованная мышечная активность и отсутствие реакции на вербальные раздражители первоначально
могут заставить подумать
о генерализованном тонико-клоническом приступе. Тем не менее, как правило, псевдоприступы можно отличить от истинных припадков
по таким клиническим характеристикам, как:• Псевдоприступы, как правило, длятся дольше (несколько минут и больше).• Период постиктальной спутанности
сознания, как правило, отсутствует.• Не наблюдается типичной последовательности фаз приступа: клоническая фаза развивается после тонической.
• Характер мышечной активности не похож на истинный приступ (например, судорожные движения, перемещающиеся с одной стороны на другую и обратно, и чрезмерные движения тазом).
• Выраженность приступа может то увеличиваться, то уменьшаться.• Жизненно важные показатели, включая температуру тела, остаются нормальными.фоновой активности и рассеянными медленными волнами при атипичных абсансах
• Двусторонние полиспайки и патологические волны с частотой 4–6 Гц при юношеской миоклонической эпилепсии
Стационарный комбинированный видео-ЭЭГ мониторинг, как правило, занимает от 2 до 7 дней, и позволяет одновременно записывать результаты ЭЭГ the Causes of Symptomatic Seizures] Возможные причины симптоматических приступов и их клинические проявления ).ТаблицаПроводится стандартное обследование, однако отсутствие каких-либо отклонений не
исключает эпилепсию. Таким образом, диагноз в большей степени является клиническим. План обследования зависит от результатов анамнеза и изменений, выявленных при неврологическом осмотре.Если пациенты имеют известное эпилептическое расстройство, но имеют симптомы
или признаки излечимого расстройства (например, травма, инфекция, метаболическое расстройство), показано дополнительное обследование. Тем не менее, если результаты исследований нормальные или не имеют изменений, следует провести еще несколько тестирований, за исключением тестов на определение уровня
противосудорожных препаратов в крови.Если приступ возник впервые или впервые
при обследовании выявлены отклонения, необходимо проведение нейровизуализации. Пациенты с впервые появившимися приступами или с атипичными проявлениями эпилепсии, также требуют проведения лабораторных исследований, в том числе, анализа крови (на электролиты сыворотки крови, азот мочевины в крови (АМК), креатинин, глюкозу, кальций, магний и фосфаты), и тестирование функции печени.
• Менингит или инфекции ЦНС с нормальными результатами нейровизуализации: Необходимо проведение люмбальной пункции.• Незарегистрированное использование наркотических препаратов может также послужить причиной эпилептичекого приступа: следует провести скрининг на наличие препарата в крови, хотя не всегда положительные результаты свидетельствуют
о причинности этого
Прогноз при судорожных припадках
фактора, и результаты тестирования могут быть не точными.• Криптогенная эпилепсия: Следует провести тестирование на наличие антител против рецептора NMDA, особенно среди молодых женщин (у более 26% результаты могут быть положительными); положительный результат предполагает наличие анти-NMDA рецепторов энцефалита.• Обморок, имитирующий судороги (например, с миоклоническими судорогами): на ЭКГ могут быть обнаружены неожиданные аритмии.
Нейровизуализация (как правило, КТ головы, но иногда и МРТ), как правило, делается сразу, чтобы исключить наличие новообразования или кровоизлияния. КТ не является обязательной и может не использоваться у детей с типичными фебрильными судорогами, у которых отмечается быстрый регресс неврологического
Лечение судорожных припадков
статуса до нормального
состояния.Последующее МРТ-исследование рекомендуется при
отрицательных результатах КТ. МРТ обладает лучшим разрешением для выявления
опухолей головного мозга и абсцессов, а также позволяет выявлять кортикальные дисплазии, тромбоз венозной системы
головного мозга и признаки герпетического энцефалита. Протокол МРТ-исследования головного мозга при эпилепсии включает получение коронарных изображений в высоком разрешении в режиме Т1 и Т2, что позволяет выявить атрофию гиппокампа или склероз. МРТ позволяет выявить некоторые распространенные причины эпилепсии, такие как пороки развития коры головного мозга у маленьких
детей, мезиальный височный склероз, посттравматические глиозные изменения и небольшие опухоли у взрослых.
Общие мероприятия
Электроэнцефалография (ЭЭГ)Показатели ЭЭГ могут быть следующими:• Симметричные двусторонние вспышки эпилептиформной активности с частотой 4–7 Гц в межприступный период при первично-генерализованных приступах• Очаговые эпилептиформные изменения при тонико-клонических приступах с переходом от фокальных к билатеральным• Всплески и медленные волновые разряды, происходящие при двусторонних
эпилептиформных изменениях, с частотой 3 в секунду и, как правило, с нормальными показателями фоновой активности ЭЭГ при типичных абсансах• Медленные подъемы и волновые разряды обычно течение периода от 6 месяцев до 1 года.
Следует объяснить членам семьи о здравом подходе к выстраиванию отношений с пациентом. Гиперопеку следует заменить сочувственной поддержкой, которая ослабляет негативные чувства (например, чувства неполноценности или самосознания); следует предотвратить инвалидность.
Синдром Драве
Синдром Драве лечится «удара током» или в туловище. Они могут повторяться, приводя к тонико-клоническому приступу. Эти приступы могут и фиксировать клиническое поведение. Он является наиболее чувствительным доступным ЭЭГ-иследованием и, следовательно, его целесообразно использовать для дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов.Амбулаторную ЭЭГ можно
Эпилептический статус генерализованных судорожных приступов
сделать на дому у пациента. Это может быть полезно, если повторение приступов происходит у пациентов, которые не могут быть госпитализированы в течение длительного времени.Если рассматривается хирургическая резекция областей эпилептических очагов, передовые тесты визуализации доступны в центрах по лечению эпилепсии, способные определить нахождение этих областей:• Функциональная МРТ позволяет идентифицировать функционирующую кору и управлять ходом
хирургической резекции.• Если при ЭЭГ и МРТ не
удалось четко определить патологический очаг эпилепсии, проводится магнитоэнцефалография c ЭЭГ (магнитоэнцефалографическое картирование источников нейронной активности), которая может помочь определить локализацию поражения и избежать инвазивного интраоперационного картирования.• Однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭ-КТ) в течение иктального
периода может идентифицировать повышенную перфузию в области патологического очага и помогает локализовать область оперативного вмешательства. Поскольку введение радиофармпрепарата
необходимо проводить во время приступа, пациенту проводится длительный видео-ЭЭГ-мониторинг, когда ОФЭ-КТ выполняется в течение иктального периода.
Нейропсихологическое обследованиеПосле лечения припадки устраняются у одной трети пациентов с
эпилептическими приступами, а в другой трети частота возникновения приступов снижается на 50% и более. Около 60% больных с медикаментозно
контролируемыми приступами в конечном счете могут прекратить прием лекарственных
препаратов и освободиться от приступов.Эпилептические приступы считаются устраненными, когда у пациентов не было приступов
в течение 10 лет и в последние 5 лет они не принимали противосудорожные препараты.
• Элиминация причины (при возможности)• Избегание ситуаций, когда потеря сознания может угрожать жизни• Применение лекарственных препаратов для контроля приступов
• Хирургическое лечение (если прием 2 и более препаратов, в терапевтических дозах, не приводит к контролю приступов)Для получения информации о конкретных противосудорожных препаратах см. Медикаментозное лечение судорог Медикаментозное лечение приступов Ни один препарат не позволяет контролировать
возникновение всех типов приступов. В некоторых случаях необходимо назначать несколько препаратов. (См. также the practice guideline for the treatment... Прочитайте дополнительные сведения .Оптимальное лечение судорожных эпизодов заключается в элиминации причин, если это возможно.Во время генерализованного тонико-клонического припадка необходимо освободить шею от стесняющей одежды и положить под голову
подушку, чтобы предотвратить травмы. Попытки защитить язык бесполезны и могут повредить зубы пациента или пальцы спасателя. Пациентов необходимо перевернуть на левый бок
Посттравматические эпилептические приступы
для предотвращения аспирации. Члены семьи и коллеги пациента должны быть обучены этим мерам.
Долгосрочная лекарственная терапия
При некоторых состояниях лечащие врачи обязаны сообщать о пациентах, страдающих от судорог, в Департамент автотранспорта. Однако, в большинстве случаев пациенты могут возобновлять вождение автомобиля после
устранения судорог в не позволяет контролировать возникновение всех типов приступов. В некоторых случаях необходимо назначать несколько препаратов. Выбор препарата варьирует в зависимости от типа судорожного приступа (см. таблицу Выбор противосудорожного препарата Выбор лекарственного препарата для лечения эпилептических приступов ). Для получения более вальпроатом, клобазамом или топираматом, но судороги часто не поддаются лечению. Карбамазепин, фенитоин и ламотриджин могут усугубить миоклонус и усугубить судороги. Для дополнительного лечения судорог при синдроме Драве в настоящее время доступен пероральный раствор каннабидиола.Большинство приступов с генерализованным началом и тонико-клонических приступов с переходом от фокального к билатеральному разрешается
Хирургическое лечение
спонтанно в течение нескольких минут и не требует экстренного введения лекарственных препаратов. Тем не менее, эпилептический статус и большинство приступов, длящихся более 5 минут, нуждаются в купировании медикаментами и контроле дыхания. В некоторых случаях, при повреждении воздушных путей, оправдано проведение интубации трахеи.Чем раньше начинается противоэпилептическая терапия, тем лучше и легче контролируются приступы.Необходимо быстро обеспечить внутривенный доступ и ввести пациенту лоразепам в дозе 0,05–0,1 мг/кг внутривенно (типичная доза для взрослых - 4 мг внутривенно) со скоростью 2 мг/минуту. Иногда требуются более высокие дозы. После приема лоразепама, дается второй противосудорожный препарат, имеющий более длительное действие.
Не существует общего мнения или научно-обоснованного руководства, указывающего какой из препаратов длительного действия является наиболее предпочтительным. Многие специалисты выбирают одно из следующих:• Фосфенитоин от 15
Стимуляция блуждающего нерва
до 20 мг/кг ЭФ (эквиваленты фенитоина) внутривенно со скоростью от 100 до 150 ЭФ/мин• Фенитоин от 15 до 20 мг/кг внутривенно со скоростью введения 50 мг/мин• Вальпроат - 20-40 мг/кг внутривенно (нагрузочная доза) в течение 30 минут с последующим приемом 4-8 мг/кг перорально три раза в суткиДоза фосфенитоина дается в эквивалентах фенитоина; фосфенитоин 1,5 мг эквивалентен фенитоину 1 мг.Если приступы продолжаются после введенных доз
препаратов, дополнительно вводят 5–10 мг/кг ЭФ фосфенитоина (в РФ не зарегистрирован) или 5–10 мг/кг фенитоина.Если внутривенный доступ невозможен, возможно внутримышечное введение
фосфенитоина (в РФ не зарегистрирован) и сублингвальное или
Реактивная нейростимуляция мозга
ректальное введение бензодиазепинов.Приступы, сохраняющиеся после введения лоразепама и фенитоина (или любого другого второго противосудорожного препарата), рассматриваются как рефрактерный
эпилептический статус.Рекомендации относительно выбора третьего противосудорожного препарата варьируют и включают
Основные положения
фенобарбитал, пропофол, мидазолам, леветирацетам и вальпроат. Доза фенобарбитала составляет 15–20 мг/кг внутривенно со скоростью 100 мг/минуту (3 мг/кг/минуту для детей); продолжение приступа требует повторного введения дозы 5–10 мг/кг. Альтернативой является нагрузочная доза вальпроата 20–40 мг/кг внутривенно.
В случае, если приступ не купировался, требуются интубация и общая анестезия. Мнения относительно оптимального анестетика противоречивы, однако многие врачи предпочитают пропофол 1–2 мг/кг со скоростью 100 мг/минуту или пентобарбитал (в РФ не
зарегистрирован) 5–8 мг/кг (нагрузочная доза) с последующей инфузией 2–4 мг/кг/час до купирования приступа по данным ЭЭГ. Инфузию следует продолжать
в течение ≥ 24 часов, а затем прекратить, чтобы вновь выполнить ЭЭГ и сделать повторную оценку. Ингаляционные анестетики применяются редко.После купирования эпилептического статуса необходимо выявить
его причину и попытаться воздействовать на нее.Если приступы начинаются более чем через
неделю после черепно-мозговой травмы, рекомендуется проведение долгосрочной медикаментозной терапии.Может потребоваться бессрочное лечение противосудорожными препаратами, но многие виды приступов (например, большинство фебрильных приступов, приступов вследствие отмены
алкоголя, одиночных судорог) не требуют лечения противосудорожными препаратами.Ни один препарат и таким пациентам невозможно провести нейрохирургические процедуры, необходимо рассмотреть возможность проведения электростимуляции блуждающего нерва (VNS) или установки реактивной системы нейростимуляции (RNS).