Общая информация
Патологический процесс разрастания в легких фиброзной вплоть до критического уровня. Ткань, образующая легкие, становится все менее альвеолярной ткани называют фиброзом. Процесс характеризуется постепенным снижением дыхательной функции проникать через стенки альвеол, способность легких к эластичной и растяжимой. Уплотнение затрудняет газовый обмен: кислороду и углекислому газу становится сложнее их появления зависит общее течение болезни.расширению постепенно теряется. В зависимости от локализации образования фиброзных участков и причин для самодиагностики и самолечения. В случае боли
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только результатов ваших анализов в динамике предпочтительно лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу. Для корректной оценки разных лабораториях для выполнения одноименных анализов делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в Часто причиной развития фиброза легких становится могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Почему происходит разрастание рубцовой ткани
• хроническое обструктивное воспалительное заболевание (бронхиальная астма и заболевание, поражающее легочную ткань:
• инфекционный воспалительный процесс (пневмония любого генеза, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис и т. д.);
пыли или агрессивного газа;др.);
• профессиональное заболевание, связанное с попаданием в легкие частиц • васкулит – воспаление стенки легочных сосудов;
• саркоидоз легких;
• аллергическое заболевание легких, связанное с вдыханием воздуха, содержащего частицы антигенов;
организма, связанное с образованием рубцовых тканей;
• системная аутоиммунная болезнь;
• заболевание другого внутреннего органа или системы лекарственных препаратов;• хроническая цитомегаловирусная инфекция.
• лучевая терапия, проводимая для лечения онкозаболевания;
• длительный прием некоторых На ранней стадии
процесс замещения легочной
В тех случаях, когда установить заболевание, вызвавшее рост соединительной ткани в легких, не удается, медики говорят об идиопатическом легочном фиброзе.
Как распознать заболевание
до определенного момента не доставляет пациенту ткани рубцовыми образованиями заметить практически невозможно, поскольку этот процесс протекает бессимптомно и существенную часть легких, из-за чего становится заметным снижение дыхательной дискомфорта. Характерные симптомы фиброза легких появляются после того, как процесс охватывает физической активности и постепенно становится хронической;функции, выражающееся в:
• одышке, которая вначале возникает только после увеличения добавляется выделение мокроты;• цианозе (синюшности кожи) из-за хронического недостатка
• кашле, который на начальной стадии возникает редко и остается сухим, а затем учащается, и к нему пальцев и изменении
формы ногтевых пластин;кислорода в тканях;
• появлении характерных утолщений на последних фалангах сердца и сосудов из-зав недостатка кислорода, поступающего в сердечную
• утомляемости, связанной с недостаточным снабжением тканей кислородом;
• проблемах с деятельностью других, не менее серьезных заболеваниях, поэтому при их мышцу.
Перечисленные признаки могут говорить и о состояния.У вас появились появлении необходимо обратиться к врачу и пройти обследование своего исследований:
• флюорографию в качестве симптомы фиброза легких?
Диагностические методы
Чтобы выявить легочный фиброз, врач назначает ряд разрешения, чтобы уточнить распространенность
фиброзных изменений, характера и динамики скринингового метода для быстрого выявления болезни;
• компьютерную томографию высокого артериальной крови;• спирометрию и определение процесса;
• оксиметрию для определения количества кислорода в для определения изменений, происходящих в организме
при физической нагрузке.диффузионной способности легких пациента;
• тест шестиминутной ходьбы В настоящее время не существует методов
При необходимости может быть проведена биопсия легочной ткани.
Современные методы лечения
либо даже частичном объеме. Задачей врача становится лечения фиброза легких, которые приводили бы к восстановлению легочной ткани в полном этом направлении уже достигнуты. В случаях, когда фиброз является определение причины, вызывающей разрастание соединительной ткани, и прекращение этого процесса. Определенные успехи в ткани прекращается.В целом, лечение фиброза включает:следствием воспалительного либо аутоиммунного процесса, терапия устраняет воспалительный процесс, и разрастание фиброзной назначают трансплантацию легких
либо хирургическое удаление
При сильном поражении легочной ткани пациенту в молодом возрасте Врач-пульмонолог Стаж 8 леточага разрастания фиброзной ткани.
проверена экспертом
дисфункцию альвеолярных эпителиальных клеток или их
Ответы на распространенные вопросы
Стаж 8 лет
Этиология идиопатического легочного фиброза
Сочетание экологических, генетических и прочих неустановленных факторов, вероятно, вносит вклад в генетики, экологических стимулов, воспалительных клеток, альвеолярного эпителия, мезенхимы и матрикса.При гистологическом исследовании перепрограммирование, что приводит к аномальной фибропролиферации в легком. Продолжаются исследование вкладов фибробластов и участками
Патогистологические изменения при идиопатическом легочном фиброзе
выраженного фиброза, чередующимися с нормальной идиопатического легочного фиброза наблюдается субплевральный фиброз с очагами пролиферации пациентов и нарастает по мере прогрессирования тканью легкого (гетерогенность). Распространенное интерстициальное воспаление сопровождается лимфоцитарной, плазмоцитарной и гистиоцитарной инфильтрацией. Кистозная аномалия («сотовое легкое») обнаруживается у всех заболеваниями легких известной этиологии (см. таблицу Особенности идиопатических заболевания. Подобная гистологическая картина нечасто встречается в случаях с интерстициальными появляются постепенно (от 6 месяцев до нескольких лет) и включают одышку интерстициальных пневмоний).
Симптомы и признаки идиопатического легочного фиброза
Жалобы и симптомы идиопатического легочного фиброза сухие потрескивания на вдохе (напоминающие треск целлофана) в обоих основаниях. Изменение концевых фаланг при физической нагрузке и непродуктивный кашель. Системные проявления (субфебрильная температура, миалгия) встречаются редко. Классическими признаками ИЛФ являются хорошо различимые до развития терминальной стадии заболевания, когда появляется легочная пальцев по типу «барабанных палочек» встречается в 50% случаев. Остальные параметры остаются в пределах нормы следует заподозрить при наличии подострой одышки, непродуктивного кашля, хрипов по типу гипертензия и систолической дисфункции правого желудочка.
Диагностика идиопатического легочного фиброза
Идиопатический легочный фиброз другими распространенными заболеваниями: с бронхитом, бронхиальной астмой или сердечной недостаточностью.«треск целлофана». Однако ИФЛ часто пропускают, поскольку его клинические проявления сходным с легких.При рентгенографии органов
Для диагностики требуется КТВР, а в некоторых случаях и биопсия нижних и периферических
зонах легкого. Также наблюдаются небольшие грудной клетки обычно выявляется диффузное усиление легочного рисунка в КТВР позволяет выявить диффузное или очаговое кистозные поражения («сотовое легкое») и дилатация дыхательных путей за счет тракционных бронхоэктазов.
и интралобулярные утолщения; субплевральные изменения по типу «сотового легкоого» и тракционные бронхоэктазы. Это типичные изменения субплевральное усиление легочного рисунка с асимметрично утолщенными междольковыми перегородками диагноз.Идиопатический легочный фиброзпри интерстициальной пневмонии (ИП). Изменения по типу R. Collard, MD.Лабораторные исследования не
играют большой роли
Изображение
Изображение предоставлено Harold заболевания.
Пирфенидон и нинтеданиб – антифибротические лекарственные средства, замедляющие прогрессирование идиопатического в диагностике, кроме необходимости исключить возможные системные ревматические умеренно выраженные и
Лечение идиопатического легочного фиброза
выраженные клинические проявления на момент постановки легочного фиброза (
Прогноз при идиопатическом легочном фиброзе
Большинство пациентов имеют 50-70%. Было предложено несколько прогностических моделей. Среди факторов, предвещающих худший прогноз, можно назвать пожилой возраст, мужской пол, более низкую форсированную диагноза; заболевание прогрессирует, несмотря на лечение. Смертность в течение 5 лет по разным оценкам составляет диффузионную способность по монооксиду углерода (DLCO).• Идиопатический легочный фиброз жизненную емкость легких и более низкую и имеет тенденцию развиваться у людей
Основные положения
старшего возраста.является причиной большинства идиопатических интерстициальных пневмоний обычно вызваны другими, более распространенными расстройствами.• КТ высокого разрешения может способствовать постановке
• Симптомы и признаки (например, подострая одышка, непродуктивный кашель, и хрипы, напоминающие треск целлофана) являются неспецифичными и очаговое субплевральное усиление
легочного рисунка с асимметрично утолщенными междольковыми диагноза, поскольку позволяет увидеть такие детали, как диффузное или типу «сотового легкоого» и тракционные бронхоэктазы.• Необходимо провести поддерживающее лечение и при перегородками и интралобулярные утолщения; субплевральные изменения по • Поощряйте участие в
клинических исследованиях и, если возраст пациентов• Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis необходимости использовать пирфенидон или нинтеданиб.
Guideline. Am J Respir Crit Care Med
2022;205:e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST(an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice лёгких Причины фиброза лёгких Факторы риска развития фиброза лёгких
Что такое фиброз лёгких Виды фиброза К какому врачу обращаться при симптомах фиброза лёгких Лабораторная Симптомы фиброза лёгких Осложнения фиброза лёгких Прогноз фиброза лёгких Профилактика фиброза лёгких Источникидиагностика Инструментальная диагностика Лечение фиброза лёгких полости. Главная задача лёгких — поддерживать газообмен, то есть насыщать кровь кислородом, поступающим извне, и отводить из
Что такое фиброз лёгких
Лёгкие — это парный орган дыхательной системы, расположенный в грудной Газообмен производится через альвеолы — крошечные пузырьки, расположенные на концах бронхиол и оплетённые неё углекислый газ.
Анатомия лёгких
образуют его функциональную ткань. В норме они работают слаженно. Однако при лёгочном густой сетью капилляров.
Все структуры лёгкого становится всё труднее выполнять свою задачу. Со временем это может привести к фиброзе функциональная лёгочная ткань замещается соединительной. Из-за этого лёгким Здоровое лёгкое и лёгочный фиброзНаши подписчики экономятдыхательной недостаточности, отёку лёгких и даже летальному исходу.
Оставьте имейл, чтобыне пропустить скидки
и акции 🥰
на анализах до 30%.
выделить несколько разновидностей болезни.
Виды фиброза лёгких
Единой классификации фиброза лёгких не существует, однако по сочетанию • дольковый — повреждены небольшие участки лёгких, дыхательная функция, как правило, не нарушена;• сегментарный — повреждены целые сегменты
Виды фиброза лёгких по локализации:
• диффузный — соединительная ткань разрослась по всему лёгкому.
Отдельно в медицине лёгких (участки лёгочной ткани, которые снабжает кровью одна артерия);
вид болезни — в лёгких формируются участки соединительной ткани, которые на рентгене
или КТ выглядят выделяют линейную форму лёгочного фиброза. Это достаточно редкий Виды фиброза лёгких по происхождению:• инфекционный — вызван вирусной, бактериальной или грибковой как вертикальные или горизонтальные полосы.
человека начинает атаковать ткани лёгких;
• идиопатический — точные причины болезни инфекцией;
• аутоиммунный — развивается, когда иммунная система по структуре поражённой области:
• солидный — рубец представляет собой неизвестны.
Виды фиброза лёгких • кистозный — в лёгком обнаруживаются очаги соединительной ткани
и полости, заполненные жидкостью (кисты).единый очаг плотной соединительной ткани;
или двусторонним. В первом случае очаги соединительной ткани появляются только в
Также фиброз лёгких может быть односторонним старше 50 лет, у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин.Основные причины лёгочного одном лёгком, во втором — сразу в обоих.
Причины фиброза лёгких
Лёгочный фиброз, как правило, встречается у людей — вирусные, бактериальные, грибковые;• аутоиммунные заболевания — полимиозит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
• заболевания соединительной ткани фиброза:
• инфекционные заболевания лёгких и неорганической пыли
— угольной, кремниевой, зерновой, асбестовых волокон, частиц птичьего помёта
и фекалий животных;— дерматомиозит, склеродермия;
• регулярное вдыхание органической лёгких или молочной железы;препаратов (метотрексат, циклофосфамид), средств от аритмии
• лучевая терапия — воздействие ионизирующего излучения при лечении рака (соединительной или рубцовой) ткани с постепенным замещением ею легочной
• приём некоторых лекарственных средств — антибиотиков (макродантин, макробид и другие), противовоспалительных и противоопухолевых (амиодарон);• ожог лёгких — вдыхание раскалённого дыма
при пожаре.Люди, работающие в промышленности
и сельском хозяйстве, входят в группу риска по развитию лёгочного фиброзаПомимо основных причин, есть также факторы, которые повышают риск
Факторы риска развития фиброза лёгких
развития фиброза лёгких.Факторы риска развития
лёгочного фиброза:• возраст: болезнь чаще развивается
у людей старше 50 лет;• курение;
• гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором в
пищевод забрасывается содержимое желудка и происходит его аспирация (вдыхание);• сахарный диабет — хроническое заболевание, при котором в
крови повышается уровень глюкозы;• гипотиреоз — нехватка гормонов щитовидной
железы;• генетические предпосылки.
На ранней стадии
Симптомы фиброза лёгких
лёгочный фиброз может не проявлять себя симптомами. В некоторых случаях у человека после интенсивных физических нагрузок возникает одышка — при этом её легко списать на усталость от занятий. По мере прогрессирования болезни появляются характерные симптомы.Основные симптомы фиброза
лёгких:• одышка даже в
покое;• поверхностное учащённое дыхание;
• сухой непродуктивный кашель;
• распирающие боли в
грудной клетке;• синюшность кожи, обусловленная хронической нехваткой
кислорода в тканях;• изменение ногтевых фаланг
по типу барабанных палочек;• деформация ногтей в
виде часовых стёкол;• характерный хрустящий «целлофановый» звук, который возникает на
вдохе;• боль в мышцах
и суставах.Барабанные пальцы (пальцы Гиппократа) — колбовидное утолщение ногтевых
фаланг, которое наблюдается при хронических заболеваниях лёгкихНогти в виде
часовых стёкол: ногтевая пластина утолщена и несколько закруглена вокруг пальцаБез лечения фиброз
Осложнения фиброза лёгких
лёгких может привести к серьёзным осложнениям, которые существенно подрывают здоровье, а в некоторых случаях и вовсе могут привести к летальному исходу.Осложнения лёгочного фиброза:
Диагностикой и лечением
К какому врачу обращаться при симптомах фиброза лёгких
лёгочного фиброза занимается пульмонолог — специалист по заболеваниям лёгких.На приёме врач
уточняет, когда у пациента появились одышка и кашель, курит ли человек (как долго, сколько сигарет в день выкуривает). Спрашивает, были ли в семье случаи болезней лёгких, приходится ли пациенту контактировать с вредными веществами.Пульсоксиметр — небольшой прибор, который надевается на
палец руки и измеряет два показателя: частоту пульса и сатурацию (процент кислорода в крови)Для оценки состояния
Лабораторная диагностика
здоровья врач может направить пациента на общий и биохимический анализы крови.Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
50 бонусов
500 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
500 ₽
Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
210 бонусов
2 100 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
2 100 ₽
Обнаружить воспалительный процесс
позволяет прицельный анализ на C-реактивный белок.Код 1.50.
C-реактивный белок — ранний и наиболее
чувствительный индикатор воспалительного процесса. Исследование помогает определить степень воспаления, оценить риски осложнений, контролировать лечение.34 бонуса
340 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
340 ₽
34 бонуса
1 день
Вен. кровь 150 ₽
340 ₽
Исключить или подтвердить
аутоиммунные заболевания, которые могли привести к фиброзу лёгких, позволят анализы на ревматоидный фактор и на антитела CCP (антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду).Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
37 бонусов
370 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
370 ₽
Вен. кровь (+150 ₽) 2 дня
144 бонуса
1 440 ₽
2 дня
Вен. кровь 150 ₽
1 440 ₽
Основной метод диагностики
Инструментальная диагностика
фиброза лёгких — мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки высокого разрешения (МСКТ ВР)Перед процедурой пациент
ложится на кушетку, которая затем заезжает внутрь аппарата с излучателями рентгеновских лучей и принимающими датчиками. Во время исследования пациенту нужно лежать неподвижно.Томограф для проведения
МСКТВ течение нескольких
минут аппарат сканирует лёгкие, а затем строит чёткую визуальную картину.Противопоказания к МСКТ
грудной клетки:• беременность на любом
сроке;• возраст пациента меньше
14 лет;• психические расстройства, которые исключают способность
мыслить адекватно и понимать происходящее;• невозможность сохранять неподвижное
положение (так бывает при сильных болях или гиперкинезах — непроизвольных движениях);• вес пациента более
120 кг.Ещё один метод
диагностики фиброза лёгких — компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки. Это исследование позволяет получить изображение лёгких, оценить их структуру, выявить изменения по типу «сотового лёгкого» «Сотовое лёгкое»Состояние, при котором в лёгочной ткани образуются многочисленные воздушные полости диаметром от 2 до 10 мм. Структура лёгких при этом напоминает пчелиные соты..Кроме того, для исключения или
подтверждения диагноза пациенту могут назначить спирографию или исследование диффузионной способности лёгких.Во время спирографии
пациент садится и зажимает во рту специальный мундштук (загубник). Затем человеку необходимо дышать так, как говорит врач. Воздух проходит через «матового стекла», захватывающие >30% легкого, указывают на иной мундштук и попадает на датчик, который фиксирует силу, скорость и объём воздушного потока. Затем компьютер обрабатывает полученные данные и чертит графики, дающие представление о дыхательной функции человека.
Исследование диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода (diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide, DLCO) показывает способность альвеол транспортировать кислород в кровь. В норме показатель DLCO должен быть не ниже 80%.
Во время процедуры на пациента надевают маску, просят его сделать глубокий вдох, задержать дыхание, а затем выдохнуть.
Если инструментальные исследования не дали однозначного результата, врач может направить пациента на биопсию лёгких. Это наиболее достоверный метод диагностики лёгочного фиброза, однако, как и у других хирургических вмешательств, у него есть противопоказания и осложнения, одно из которых — обострение болезни.
В последнее время стали появляться исследования, подтверждающие, что весьма информативным дополнением и даже альтернативой биопсии лёгочной ткани может быть бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ)
Также вместо биопсии назначают трансбронхиальную криобиопсию лёгкого (ТБКБЛ). Это малоинвазивная процедура — образец тканей берут через небольшой прокол в грудной клетке. Все манипуляции проходят под контролем УЗИ.
Лечение фиброза лёгких
Полностью вылечить лёгочный фиброз невозможно. Главная задача терапии — замедлить разрастание соединительной ткани в лёгких и улучшить дыхательную функцию. Достичь этого можно при помощи немедикаментозных методов, главным из которых считается кислородная терапия — ингаляции с применением специальных препаратов, дыхательная гимнастика.
Консервативная терапия
Как правило, пациентам с признаками фиброза и «сотовым лёгким» назначают препараты, которые замедляют разрастание соединительной ткани — антифибротические лекарственные средства (антифибротики).
Чаще всего с этой целью используют препараты на основе действующих веществ нинтеданиба и пирфенидона. Нинтеданиб способствует снижению одышки, повышает переносимость физических нагрузок, замедляет прогрессирование болезни. Сходным эффектом обладает и пирфенидон.
Чтобы уменьшить риск развития воспаления лёгких, пациентам также назначают глюкокортикостероиды. В некоторых случаях показана вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.
Хирургическое лечение
Иногда единственной возможностью спасти жизнь пациента становится трансплантация лёгких. Суть этой операции состоит в частичной или полной замене лёгких, поражённых болезнью, на здоровые, взятые у донора.
Абсолютные противопоказания к трансплантации лёгких:
• злокачественные заболевания в анамнезе;
• тяжёлые заболевания других жизненно важных органов (сердца, печени, почки, центральной нервной системы);
• атеросклероз лёгких;
• хроническая инфекция любой локализации;
• туберкулёз в активной фазе;
• выраженная деформация позвоночника или грудной клетки;
• ожирение 2-й или 3-й степени (индекс массы тела больше 35);
• психические расстройства;
• зависимость от алкоголя, никотина и других психоактивных веществ.
Относительные противопоказания к трансплантации лёгких:
• возраст старше 65 лет;
• ожирение 1-й степени (ИМТ 30–34,9);
• истощение (ИМТ менее 15);
• тяжёлый остеопороз;
• операции на лёгких в анамнезе;
• хронические вирусные гепатиты B или C;
• ВИЧ, СПИД. Если противопоказаний у пациента нет, его включают в лист ожидания для донорства органов.
Прогноз фиброза лёгких
Прогноз зависит от причины заболевания, скорости его прогрессирования и степени вовлечения лёгких в патологический процесс.
Более благоприятное течение наблюдается, если поражение лёгких незначительное, а очаги разросшейся соединительной ткани небольшие. Если же у человека сформировалось «сотовое лёгкое», то прогноз значительно хуже — продолжительность жизни в таком случае может составить от 2 до 6 лет.
Профилактика фиброза лёгких
Специфической профилактики лёгочного фиброза не существует. Чтобы снизить риск развития заболевания, следует отказаться от курения и, если возможно, сменить профессию (относится к сотрудникам строительства, производств и ферм, на которых используются вредные химические вещества). Также важно контролировать хронические заболевания, такие как сахарный диабет и ГЭРБ (гастроэзофагеальный рефлюкс), регулярно сдавать анализы и посещать врача — терапевта, эндокринолога, гастроэнтеролога.
• Идиопатический лёгочный фиброз : клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
• Илькович М. М. Диффузные паренхиматозные заболевания лёгких. М., 2021.
• Бестаев Д. В., Каратеев Д. Е., Насонов Е. Л.Тактика ведения больных с фиброзом лёгких // Клиническая медицина. 2014. № 2. C. 15–23.
Частые вопросы
Что такое фиброз лёгких?
Фиброз лёгких — это заболевание, при котором функциональная ткань лёгких замещается соединительной. В результате в лёгких возникают рубцы. Повреждённые участки органа больше не могут выполнять свою задачу и участвовать в газообмене. Со временем это может привести к дыхательной недостаточности, отёку лёгких и летальному исходу.
Что такое пневмофиброз?
Пневмофиброз — это другое название фиброза лёгких. При этом заболевании функциональная ткань лёгких замещается соединительной. В результате в лёгких возникают рубцы. Повреждённые участки органа больше не могут выполнять свою задачу и участвовать в газообмене. Со временем это может привести к дыхательной недостаточности, отёку лёгких и летальному исходу.
Фиброз лёгких — это опасно или нет?
Фиброз лёгких — опасное необратимое заболевание, которое может существенно снизить продолжительность жизни (пациент с этим диагнозом в среднем живёт от 2 до 6 лет).
Как остановить фиброз лёгких?
Полностью остановить заболевание нельзя, поэтому главная задача терапии — замедлить разрастание соединительной ткани в лёгких и улучшить дыхательную функцию.
Что такое линейный фиброз лёгких?
Линейный лёгочный фиброз — это достаточно редкий вид болезни: в лёгких формируются участки соединительной ткани, которые на рентгене или КТ выглядят как вертикальные или горизонтальные полосы.
Какой врач лечит фиброз лёгких?
Диагностикой и лечением лёгочного фиброза занимается пульмонолог — специалист по заболеваниям лёгких.
Информацию проверил
врач-эксперт
Ольга Уланкина
Акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук