Полиневропатия – это диффузные расстройства периферических нервов, которые не ограничиваются поражением одного нерва или одной конечности а, как правило, являются относительно симметричными с обеих сторон. Для выявления пораженных нервов, распределения и тяжести поражения необходимы нейрофизиологические исследования, которые также могут указать на причину заболевания. Лечение направлено на ослабление или устранение причины нейропатии.
Некоторые полиневропатии поражают прежде всего двигательные волокна. Они включают:
• Токсичность свинца
• Использование диафенилсульфона
• Порфирия
• Спинальная мышечная атрофия (заболевание двигательного нейрона, имитирующее двигательную полинейропатию)
Другие поражают прежде всего сенсорные волокна. Они включают:
• Ганглионит дорсального корешка, встречающийся при раке
• Хроническую интоксикацию пиридоксином
Некоторые расстройства также могут поражать черепные нервы. Они включают:
Некоторые лекарства и токсины могут поражать чувствительные и/или двигательные волокна (см. таблицу Токсические причины нейропатий [Toxic Causes of Neuropathies]).
Таблица
Токсические причины полинейропатии
Симптомы и признаки полинейропатии
Симптомы полиневропатии могут появляться внезапно или развиваться в течение некоторого времени и становиться хроническими, что зависит от причины заболевания. Поскольку патофизиология и симптомы заболевания тесно связаны, полинейропатии обычно классифицируют по субстрату поражения:
• Миелин
• Сосуды нервов
• Аксон
Поражение миелина
Демиелинизирующие полинейропатии чаще развиваются в результате параинфекционного иммунного ответа, который запускают инкапсулированные бактерии (например, Campylobacter spp.), вирусы (например, энтеровирусы или вирус гриппа, ВИЧ) или вакцинация (например, вакцинация против гриппа). Предполагается, что антигены этих возбудителей вступают в перекрестные реакции с антигенами периферической нервной системы, вызывая иммунный ответ (клеточный и/или гуморальный), в той или иной степени разрушающий миелин.
В острых случаях (например, при синдроме Гийена–Барре) может развиться быстро прогрессирующая слабость и дыхательная недостаточность. При хронической воспалительной полинейропатии (ХВДП) симптомы могут рецидивировать или прогрессировать в течение нескольких лет и месяцев.
Поражения vasa nervorum
Как правило, дисфункция тонких чувствительных и двигательных нервов развивается в первую очередь. Пациенты, как правило, имеют болезненные, вызывающие чувство жжения сенсорные расстройства. Болевые и температурные ощущения недостаточны.
Иногда развиваются вегетативная дисфункция и изменения кожи (например, атрофичная, блестящая кожа).
Мышечная слабость соответствует атрофии, а полное выпадение рефлексов бывает редко.
Аксонопатия
Аксонопатии обычно бывают дистальными, они могут быть как симметричными, так и асимметричными.
При паранеопластическом синдроме, связанном с мелкоклеточным раком легкого, гибель ганглиев дорсальных корешков и их чувствительных аксонов приводит к подострой сенсорной нейропатии.
Первичная аксональная дисфункция может начинаться с симптомов поражения толстых и/или тонких волокон. Обычно нейропатия имеет дистальное симметричное распределение по типу «перчаток» и «носков»; она в равной степени поражает сначала нижние конечности, потом верхние и симметрично распространяется на проксимальные отделы.
Диагностика полинейропатии
• Нейрофизиологические исследования
• Лабораторные тесты в зависимости от предполагаемого типа нейропатии
Здравый смысл и предостережения
• Если симптомы соответствуют полинейропатии, то следует попробовать установить, не были ли изначально симптомы асимметричными (что может указывать на множественную мононейропатию). |
Клиническая картина, особенно характер развития симптомов, может оказать помощь в установлении причины полинейропатии
• Асимметричные невропатии указывают на васкулит.
• Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно у больных с асимметричной аксональной нейропатией позволяют предположить состояние гиперкоагуляции, параинфекционный или аутоиммунный васкулит.
• Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.
У всех пациентов с полинейропатией следует учитывать наличие аксонопатиий.
Нейрофизиологические исследования
Вне зависимости от клинических симптомов для определения типа нейропатии необходимо проведение электромиографии (ЭМГ) и исследования скорости и распространения возбуждения по нерву, чтобы определить ним нейропатии и помочь врачам оценить лабораторные тесты с учетом возможных причин. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона следует провести ЭМГ как минимум обеих ног.
Поскольку скорость распространения возбуждения в большей мере оценивают в толстых миелинизированных волокнах в дистальных сегментах конечности, показатели могут быть в норме, кроме случаев проксимального поражения миелиновой оболочки (например, в дебюте синдрома Гийена – Барре) и у пациентов с первичным поражением тонких волокон ЭМГ может быть нормальной, кроме продолговатой F волновых ответов. В таких случаях в специализированных лабораториях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы либо провести биопсию кожи с использованием циркулярного ножа.
Лабораторные методы
Базовые лабораторные исследования для всех пациентов включают
• Общий анализ крови
• Определение электролитов
• Исследование функции почек
• Экспресс-тест определения реагиновых антител в плазме
• Измерение уровня глюкозы в плазме натощак, гликозилированного гемоглобина (HbA1C) и иногда – двухчасовой тест толерантности к глюкозе
• уровень витамина B12 и фолиевой кислоты
• Уровень тиреотропного гормона (ТТГ)
Некоторые клиницисты делают электрофорез белков сыворотки, особенно если у пациентов наблюдается болевая сенсорная нейропатия, не связанная с диабетом. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии (крупных или малых волокон). В том случае, если результаты электродиагностических исследований и клинической дифференциации неоднозначны, могут потребоваться обследования в отношении всех подтипов.
Лечение полинейропатии
• Лечение ориентировано на устранение причины заболевания
• Поддерживающая терапия
Лечение полинейропатии по возможности направлено на устранение причины заболевания. Следует отменить лекарственный препарат и устранить токсическое воздействие, которые стали причиной заболевания, или скорректировать недостаточность питания. Несмотря на то что эти меры могут устранить или уменьшить жалобы, выздоровление идет медленно и может быть неполным.
Если причину нельзя устранить, то лечение сводится к минимизации недееспособности и боли. Физиотерапевт и специалист по реабилитации могут рекомендовать соответствующие ортопедические приспособления. Для облегчения нейропатической боли (например, диабетического синдрома жжения ног) эффективны трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, или противосудорожные препараты, такие как габапентин.
При демиелинизирующих полинейропатиях обычно используют иммуномодулирующее лечение:
Основные положения
• Необходимо провести электромиографию и исследование нервной проводимости всем пациентам с полинейропатией и провести лабораторные исследования для выявления возможных причин.
• Лечить причину полинейропатии.
• Для лечения демиелинизирующей полинейропатии назначают препараты, модифицирующие иммунную систему (ВВИГ, плазмаферез, кортикостероиды, антиметаболиты).
• Лечение нейропатической боли проводят трициклическими антидепрессантами или противосудорожными препаратами; свести к минимуму инвалидность необходимо путем обеспечения физиотерапии и восстановительной терапии.
Вы сейчас находитесь:
Аксональная полинейропатия
Аксональная полинейропатия
Полинейропатия — это патология периферической нервной системы, которая развивается в результате диффузного повреждения периферических нервов и их аксонов. Отсюда и название болезни. В ее основе — генерализованное поражение осевого цилиндра периферических нервов.
Что такое аксональная полинейропатия
Полиневропатия (второе название — полиневрит) — это клинический синдром, который возникает из-за ряда факторов, влияющих на периферическую нервную систему, и отличается размытыми патогенетическими изменениями. Заболевание занимает одно из лидирующих мест в перечне недугов периферической нервной системы, уступая первенство только вертеброгенной патологии, превосходящей по сложности клинической картины и последствиям, развивающимся из-за нее.
Аскональная полинейропатия считается междисциплинарной проблемой, с ней часто сталкиваются доктора различных специализаций. В первую очередь с данным заболеванием обращаются к неврологу. Частота возникающего синдрома неизвестна, так как отсутствуют статистические данные.
На данный момент известны всего три важных патоморфологических механизма, которые лежат в истоках формирования полинейропатии:
• валлеровская дегенерация;
• первичная демиелинизация;
• первичная аксонопатия.
В соответствии с иммунологической теорией полинейропатия является результатом перекрестного образования иммунных глобулинов, уничтожающих собственные клетки, в результате чего возникает некроз тканей и мышечное воспаление.
Исследователи выдвигают ряд гипотез возникновения и проблем течения аксональной полинейропатии:
• Сосудистая. Базируется на вовлечении в процесс сосудов, по которым кислород и питательные вещества поступают в периферические нервы. Изменяются характеристики крови по качественному и количественному составу, что может привести к ишемии нервных окончаний.
• Теория деактивации факторов роста нерва. Говорит о том, что болезнь возникает из-за недостатка аксонального транспорта с последующим развитием аксонопатии.
• Иммунологическая. Объясняет развитие заболевания в результате перекрестного образования антител к структурам периферической нервной системы, которое сопровождается аутоиммунным воспалением, а затем и некрозом нервов.
Даже при использовании ультрасовременных методов диагностики сложно найти достоверную причину патологии, выяснить ее получается только у 50-70% пострадавших.
Факторов возникновения полинейропатии нижних конечностей по аксональному типу очень много. Однако даже инновационные способы исследования не позволяют установить истинную этиологию заболевания.
Мнение эксперта
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Аксональная полинейропатия — это одно из самых опасных неврологических заболеваний, сопровождающееся поражением периферической нервной системы. При болезни разрушаются периферические нервные волокна.
Причин возникновение аксональной полинейропатии несколько. Самые распространенные:
• Длительный дефицит витаминов В. Именно они максимально важны для правильной работы нервной системы, поэтому долгая нехватка способна привести к аксональной полинейропатии.
• Воздействие токсинов на организм. К ним относят разнообразные отравляющие вещества, например, алкоголь, а также ВИЧ. При отравлении опасными веществами заболевание может развиться уже через несколько дней.
• Наследственный фактор.
• Синдром Гийена-Барре.
• Различные травмы, к которым также относится длительное сдавливание нервов, которое характерно при грыже или остеохондрозе.
Лечение аксональной полинейропатии обязательно должно быть комплексным, иначе нужного эффекта достичь не удастся. Категорически запрещается заниматься самолечением и при возникновении первых же симптомов нужно срочно обратиться к доктору. Врачи Юсуповской больницы подбирают лечение индивидуально для каждого пациента. В зависимости от тяжести патологии и симптоматики назначается комплексное лечение под наблюдением опытных специалистов.
Причины
Самые распространенные причины возникновения аксональной полинейропатии нижних конечностей:
• истощение организма;
• длительный недостаток витаминов группы В;
• недуги, ведущие к дистрофии;
• острые инфекции;
• токсическое поражение ртутью, свинцом, кадмием, угарным газом, спиртными напитками, метиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями, медицинскими препаратами, принимаемыми без согласования с врачом;
• болезни сердечно-сосудистой, кроветворной, кровеносной и лимфатической систем;
• эндокринологические патологии, в том числе инсулинозависимость.
Главными факторами, которые провоцируют развитие моторной или сенсомоторной аксональной полинейропатии, являются:
• эндогенная интоксикация при почечной недостаточности;
• аутоиммунные процессы, протекающие в организме;
• амилоидоз;
• вдыхание токсических веществ или паров.
Также болезнь может быть обусловлена наследственностью.
Нехватка в организме витаминов группы В, а в особенности пиридоксина и цианокобаламина, крайне негативно воздействует на проводимость нервных и моторных волокон и может вызывать сенсорную аксональную полинейропатию нижних конечностей. Это же происходит при хронической алкогольной интоксикации, глистной инвазии, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, которые ухудшают скорость всасывания.
Токсическое отравление лекарственными препаратами, аминогликозидами, золотыми солями и висмутом занимают большой процент в структуре факторов аксональной невропатии.
У пациентов с сахарным диабетом нарушена функция периферических нервов из-за нейротоксичности кетоновых тел, то есть метаболитов жирных кислот. Происходит это из-за невозможности организма использовать глюкозу как главный источник энергии. Поэтому вместо нее окисляются жиры.
При аутоиммунных заболеваниях, протекающих в организме, иммунная система человека атакует собственные нервные волокна, воспринимая их как источник опасности. Это происходит из-за провокации иммунитета, возникающей при неосторожном приеме иммуностимулирующих медикаментов и нетрадиционных методик лечения. Поэтому у людей, которые склонны к возникновению аутоиммунных заболеваний, пусковыми факторами аксональной полинейропатии являются:
• иммуностимуляторы;
• вакцины;
• аутогемотерапия.
Первые признаки
Заболевание обычно начинает развиваться с поражения толстых или тонких нервных волокон. Зачастую аксональная полинейропатия имеет дистальное симметричное распределение на кисти или стопы. Нейропатия чаще всего сначала поражает нижние конечности, а затем симметрично распространяется вверх по телу. К самым частым первичным симптомам поражения относят:
• мышечную слабость;
• болевой синдром в конечностях;
• жжение;
• ощущение ползания мурашек;
• онемение кожных покровов.
Симптоматика ярче всего проявляется в вечернее и ночное время суток.
Симптомы
Врачи подразделяют хроническое, острое и подострое течение аксональной полинейропатии. Заболевание подразделяется на два вида: первично-аксональный и демиелинизирующий. В ходе течения болезни к ней присовокупляется демиелинизация, а затем и вторично аксональный компонент.
К основным проявлениям недуга относятся:
• вялость в мышцах ног или рук;
• спастический паралич конечностей;
• чувство подергивания в мышечных волокнах;
• головокружение при резкой перемене положения тела;
• отек конечностей;
• жжение;
• покалывание;
• ощущение ползания мурашек;
• снижение чувствительности кожных покровов к высокой или низкой температуре, боли и касаниям;
• проблемы с координацией.
Вегетативными признаками сенсомоторной полинейропатии асконального типа считаются следующие симптомы:
• учащенный или, напротив, замедленный сердечный ритм;
• неумеренное потоотделение;
• чрезмерная сухость кожи;
• изменение цвета кожных покровов;
• эректильная дисфункция;
• проблемы с мочеиспусканием;
• сбой двигательных функций желудочно-кишечного тракта;
• повышенное слюнотечение или, наоборот, сухость во рту;
• расстройство аккомодации глаза.
• чувство ползания мурашек;
• гиперестезия, то есть увеличение чувствительности кожи к внешним раздражителям;
• гипестезия, то есть уменьшение чувствительности;
• отсутствие ощущения собственных конечностей.
Когда поражены вегетативные волокна, то из-под контроля выходит регуляция сосудистого тонуса. При аксонально-демиелинизирующей полинейропатии наступает сдавление капилляров, из-за чего ткани отекают. Нижние, а затем и верхние конечности из-за скапливания в них жидкости существенно увеличиваются в размерах. Так как при полинейропатии нижних конечностей основное количество крови накапливается именно в пораженных областях тела, то у пациента возникает стойкое головокружение при принятии вертикального положения. Из-за того, что пропадает трофическая функция, могут возникнуть эрозивно-язвенные поражения нижних конечностей.
• глухотой;
• онемением подъязычных мышц и мускулатуры языка;
• невозможностью проглотить еду или жидкость из-за проблем с глотательным рефлексом.
Когда поражен тройничный, лицевой или глазодвигательный нерв, изменяется чувствительность кожных покровов, развиваются параличи, возникает асимметрия лица и подергивание мышц. Иногда при диагностированной аксонально-демиелинизирующей полинейропатии поражения верхних или нижних конечностей могут быть асимметричными. Такое случается при множественной мононейропатии, когда коленные, ахилловы и карпорадиальные рефлексы несимметричны.
Диагностика
Главной методикой исследования, которая позволяет обнаружить локализацию патологического процесса и степень пораженности нервов, является электронейромиография.
Чтобы определить причину заболевания, врачи назначают следующие анализы:
• определение уровня сахара в плазме крови;
• токсикологические тесты;
• полный анализ мочи и крови;
• выявление уровня холестерина в организме.
При первичном осмотре применяется зрительная методика исследования. То есть врач, к которому обратился с жалобами пострадавший, осматривает и анализирует такие внешние симптомы, как:
• уровень давления крови в верхних и нижних конечностях;
• чувствительность кожных покровов к прикосновениям и температуре;
• наличие всех необходимых рефлексов;
• диагностика отечности;
• изучение внешнего состояния кожи.
Выявить аксональную полинейропатию можно при помощи следующих инструментальных исследований:
• магнитная резонансная томография;
• биопсия нервных волокон;
• электронейромиография.
Лечение аксональной полинейропатии
Лечение аксональной полинейропатии должно быть комплексным и направленным на причину развития заболевания, его механизмы и симптоматику. Гарантией эффективной терапии является своевременное выявление болезни и лечение, которое сопровождается абсолютным отказом от сигарет, алкоголя и наркотических веществ, ведением здорового образа жизни и соблюдением всех рекомендаций врача. В первую очередь проводятся следующие терапевтические мероприятия:
• избавление от токсического воздействия на организм, если оно присутствует;
• антиоксидантная терапия;
• прием препаратов, которые воздействуют на тонус кровеносных сосудов;
• восполнение дефицита витаминов;
• регулярный контроль концентрации глюкозы в плазме крови.
Отдельное внимание уделяется лечению, направленному на купирование острого болевого синдрома.
Если присутствуют периферические парезы, то есть существенное снижение мышечной силы с многократным уменьшением амплитуды движений, то в обязательном порядке показана лечебная физкультура и специальные физические упражнения, направленные на возвращение тонуса мышечным тканям и предотвращение образования различных контрактур. Особенно важна регулярная психологическая поддержка, которая не дает пациенту впасть в депрессию, сопровождающуюся расстройством сна и чрезмерной нервной возбудимостью.
Лечение аксональной полинейропатии — это продолжительный процесс, так как нервные волокна восстанавливаются долго. Поэтому не стоит ожидать моментального выздоровления и возвращения к привычному образу жизни. Медикаментозная терапия включает такие препараты, как:
• обезболивающее;
• глюкокортикоиды;
• витамины группы В;
• антиоксиданты;
• сосудорасширяющие;
• средства, ускоряющие метаболизм и улучшающие микроциркуляцию крови.
Лечение следует проводить длительными курсами, которые не стоит прерывать, хоть и эффект от них проявляется не сразу. Чтобы устранить болевые ощущения и расстройство сна, назначают следующие медикаменты:
• антидепрессанты;
• противосудорожные;
• препараты, купирующие аритмию;
• обезболивающие.
Для избавления от боли используют нестероидные противовоспалительные препараты. Но стоит помнить, что применять их можно только короткий промежуток времени, так как длительное употребление может привести к повреждению слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.
К физиотерапевтическим методам лечения аксональной полинейропатии относятся:
• терапия магнитными волнами;
• грязелечение;
• электростимуляция;
• иглоукалывание;
• лечебный массаж;
• физкультура;
• ультрафонофорез;
• гальванотерапия.
Именно лечебная физкультура позволяет сохранить работоспособность мышечных тканей и поддерживать конечности в нужном положении. Регулярные занятия спортом вернут мышцам тонус, гибкость и увеличат амплитуду движений до нормальной.
Прогноз
Если заболевание обнаружено на ранней стадии и комплексно лечится квалифицированными специалистами, то прогноз для жизни и здоровья пациента более чем благоприятный. Стоит вести правильный образ жизни, рацион должен быть богат витаминами и минералами, необходимыми для правильного функционирования организма.
Если долгое время игнорировать болезнь и не предпринимать никаких действий, результат будет плачевным вплоть до полного паралича.
Профилактика
Пациент в обязательном порядке должен совершать профилактические мероприятия, которые помогут избежать рецидива или возникновения опасного заболевания. Они включают в себя обогащение рациона витаминами, регулярный контроль уровня сахара в крови, полный отказ от табакокурения, наркотических веществ и алкогольных напитков.
В целях профилактики болезни рекомендуется:
• носить удобную обувь, которая не пережимает стопу, ухудшая кровоток;
• регулярно осматривать обувь, чтобы избежать образования грибка;
• исключить пешие прогулки на длительные расстояния;
• не стоять долгое время на одном месте;
• мыть ноги прохладной водой или делать контрастные ванночки, что помогает улучшить циркуляцию крови в организме.
Пострадавшим в стадии ремиссии категорически запрещается принимать лекарственные препараты без согласования с лечащим врачом. Важно своевременно лечить воспалительные заболевания, соблюдать меры предосторожности при работе с токсическими веществами, которые оказывают пагубное воздействие на организм, регулярно выполнять лечебные физические упражнения.
Поделитесь с близкими и друзьями
Заведующий отделением неврологии, врач-невролог, к.м.н.
Профильные специалисты
Неврология, прайс цен
Консультация заведующего отделением неврологии, первичная 6 050 руб.
Консультация заведующего отделением неврологии, повторная 5 170 руб.
Электроэнцефалография (ЭЭГ) с депривацией сна 72 360 руб.
Электронейромиография стимуляционная одного нерва сенсорные волокна 1 790 руб.
Полисомнография ночная стандартная (11 ЭЭГ-каналов) 27 770 руб.
Полисомнография ночная расширенная (32 ЭЭГ) 31 540 руб.
Электронейромиография лицевого нерва 8 680 руб.
Электронейромиография игольчатая 8 680 руб.
Комплексная программа Диагностика и лечение миастении 53 130 руб.
Программа Лечение лицевой боли 65 270 руб.
Диагностика полинейропатии, экспресс-скрининг 35 650 руб.
Консультация ведущего специалиста отделения неврологии, первичная 5 500 руб.
Консультация ведущего специалиста отделения неврологии, повторная 4 620 руб.
Электронейромиография стимуляционная одного нерва двигательные Н-ответ 2 620 руб.
Электронейромиография стимуляционная одного нерва двигательные F-ответ 2 620 руб.
Электронейромиография стимуляционная одного нерва двигательные волокна 2 310 руб.
Электромиография игольчатами электродами (одна мышца) 8 860 руб.
Раскрыть Скрыть детальный список цен
Вы сейчас находитесь:
Аксональная полинейропатия