Этиология детского церебрального паралича
Примеры типов ДЦП:
• спастическая диплегия после преждевременных родов
• спастический тетрапарез после перинатальной асфиксии
• атетоидная и дистоническая формы после перинатальной асфиксии или ядерной желтухи
Травмы ЦНС или тяжелые системные расстройства (например, инсульт, менингит, сепсис, обезвоживание) в раннем детстве (до 2-х лет) также могут вызывать ЦП.
Симптомы и признаки детского церебрального паралича
До развития конкретного типа патологического состояния симптомы проявляются в виде отставания ребенка в моторном развитии и часто сохраняющихся примитивных рефлексах, гиперрефлексии и измененном мышечном тонусе.
Виды церебрального паралича
ДЦП классифицируется в основном как один из следующих видов, в зависимости от того, какие части ЦНС плохо сформированы или повреждены (
Диагностика детского церебрального паралича
ДЦП редко может быть подтвержден в раннем грудном возрасте, а форма заболевания часто не может быть определена до 2 лет жизни. Анамнестические данные о перенесенной асфиксии в родах, неонатальный инсульт, желтуха, менингит, судороги, мышечный гипотонус или гипертонус, угнетение рефлекторной деятельности, а также наличие перивентрикулярных изменений вещества головного мозга при УЗИ у новорожденных детей являются факторами риска развития ДЦП. С целью предупреждения или минимизации развития стойкого неврологического дефицита у данной категории больных на первом году жизни требуется их тщательное медицинское наблюдение и ведение.
Дифференциальная диагностика
Атаксический тип ДЦП особенно трудно распознать, и в конечном итоге у многих детей со стойкой атаксией причиной патологии оказывается прогрессирующее дегенеративное заболевание мозжечка.
Наличие атетоза, проявлений аутоагрессии и гиперурикемии у мальчиков указывает на синдром Леша – Нихана синдром Леша-Найхана Пурины являются ключевыми компонентами клеточных энергетических систем (например, АТФ, НАД), передачи сигналов (например, ГТФ, цАМФ, цГМФ) и вместе с пиримидинами – синтеза РНК и ДНК. Пурины... Прочитайте дополнительные сведения .
Детская спинальная мышечная атрофия, мышечные дистрофии, расстройства нервн-омышечной передачи, проявляющиеся мышечной гипотонией и гипорефлексией, обычно не проявляются церебральными симптомами.
Лейкодистрофии Х-сцепленная адренолейкодистрофия Пероксисомы являются внутриклеточными органеллами, которые содержат ферменты для бета-окисления. Эти ферменты выполняют такие же функции, что и имеющиеся в митохондриях, за исключением того... Прочитайте дополнительные сведения на первый взгляд могут быть ошибочно приняты за детский церебральный паралич, однако более поздние сроки развития заболевания, а также наличие признаков его проградиентности позволяют исключить ДЦП.
Установление причины
Другие прогрессивные расстройства (например, младенческая нейроаксональная дистрофия) могут быть заподозрены после исследования нервной проводимости и электромиографии. Эти и многие другие заболевания головного мозга, являющиеся причинами развития ДЦП (и других проявлений), все чаще идентифицируются с помощью генетического обследования (например, микроматричный анализ, генная панель расстройств спектра ДЦП, анализ полного секвенирования экзома), которое может быть поведено для выявления определенного заболевания или скрининга при многих видах патологий.
Лечение детского церебрального паралича
• Физиотерапия и реабилитационное лечение
• Для лечения спастичности применяются корсеты, ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, медикаментозные средства или хирургическое вмешательство
• Инъекции токсина ботулизма
• Интратекальный баклофен
• Вспомогательные устройства
Физиотерапия и реабилитационная терапия, направленная на растяжение и укрепление мышц, а также на закрепление полезных двигательных навыков, обычно начинается сразу и продолжается всю жизнь. Дополнительно используются корсеты и ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, и лекарственные средства.
Ботулинический токсин вводится в спастические мышцы для уменьшения избыточного напряжения, а также для предотвращения формирования фиксированных контрактур суставов.
Баклофен, бензодиазепины (например, диазепам) и, иногда, дантролен (в РФ не зарегистрирован) могут уменьшить спастичность. Наиболее эффективное средство для лечения выраженной спастичности – интратекальное применение баклофена с помощью подкожно расположенной помпы и специального катетера.
Ортопедическая хирургия (например, выведение или пересадка мышечного сухожилия) может помочь уменьшить ограниченное движение или несовпадение сустава. Селективная дорзальная ризотомия, выполняемая нейрохирургами, применяется в тех случаях, когда спастичность поражает в первую очередь ноги.
When intellectual limitations are not severe, children may attend mainstream classes and take part in adapted exercise programs and even competition. Может потребоваться логопедия и другие формы помощи для развития коммуникативных навыков с целью улучшения общения.
Некоторым детям с тяжелыми проявлениями может быть полезно обучение навыкам повседневной деятельности (например, мытью, одеванию, кормлению), которые увеличивают их независимость и поднимают самооценку, а также значительно снижает нагрузку на членов семьи или опекунов. Вспомогательные устройства могут улучшить мобильность и коммуникации, расширить диапазон движений и помочь в повседневной активности. Некоторые дети требуют пожизненного опекунства и различных видов помощи.
Многие детские учреждения предоставляют специальные программы пациентам переходного возраста для адаптации к уменьшению посторонней помощи в зрелом возрасте.
Прогноз при детском церебральном параличе
Большинство детей доживают до зрелого возраста. Серьезные ограничения сосания и глотания, которые могут потребовать кормления через гастростому, уменьшают продолжительность жизни.
Цель лечения детей – развить максимальную самостоятельность в пределах двигательных и ассоциированных дефицитов. При соответствующем ведении случаев многие дети, особенно со спастической диплегией или гемиплегией, могут вести практически нормальный образ жизни.
Основные положения
• Детский церебральный паралич (ДЦП) - это группа состояний (а не одно специфическое заболевание), при которых наблюдается непрогрессирующая спастичность, атаксия и/или непроизвольные движения.
• Интеллектуальная инвалидность и другие неврологические проявления (например, косоглазие, тугоухость) не являются частью ДЦП, но могут иметь место в зависимости от причины.
• Симптомы проявляются в возрасте до 2 лет жизни; позднее начало похожих симптомов указывает на другое неврологическое расстройство.
• Необходимо провести МРТ мозга и, при необходимости, другие исследования для исключения наследственных метаболических и неврологических расстройств.
• Лечение зависит от характера и степени инвалидизации, но, как правило, применяется физиотерапия и эрготерапия; некоторым детям показано использование корсетов и ортезов, введение ботулотоксина, бензодиазепинов, других миорелаксантов, интратекального баклофена и/или ортопедические операции (например, мышечно-сухожильная мобилизация или перемещенея, иногда дорзальная ризотомия).
• CanChild: Gross Motor Function Classification System–Expanded and Revised (GMFCS–E&R) (Система классификации функций грубой моторики - расширенная и пересмотренная (GMFCS-E&R): инструмент для описания грубой моторики у детей с ДЦП (доступен на многих языках)
Причины развития дискинезии желчного пузыря
Определение причины может быть важно для назначения соответствующего лечения. Оценкой клинического случая занимаются врачи-гастроэнтерологи.
Патогенез расстройства
Причины патологического процесса могут быть самыми разными. В числе факторов-виновников расстройства можно выделить:
• холецистит, воспалительное заболевание желчного пузыря, которое выражается в поражении всего органа или его части (в основном имеет место инфекционный процесс);
• холангит, воспаление желчевыводящих путей, нередко диагностируется параллельно холециститу, составляет с ним единое целое;
• желчнокаменная болезнь, которая сопровождается образованием конкрементов в желчевыводящих путях или самом пузыре;
• спазм сфинктера Одди, распространенная дисфункция желчного пузыря, желчевыводящих путей;
• некоторые формы системных патологий, которые сказываются на усвояемости питательных веществ у пациента;
• беременность, как один из естественных факторов развития патологического процесса;
• употребление некоторых гормональных препаратов, оральных контрацептивов, но не только;
• другие гормональные и обменные патологические процессы, которые сказываются на регулировании работы желчного пузыря.
Важно!
Определение прямых и косвенных причин проводится в рамках комплексной диагностики. В основном инструментального характера.
Факторы повышенного риска болезни
Факторы повышенного риска патологического процесса могут спровоцировать дополнительную вероятность заболевания желчного пузыря. На вероятности заболевания сказываются следующие моменты:
• гастриты, воспалительные заболевания желудка;
• энтериты;
• прочие заболевания желудка;
• расстройства работы поджелудочной железы пациента, поскольку развивается ферментативная недостаточность;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• операции, перенесенные хирургические вмешательства на желудке.
Факторы развития болезни органа также требуют самостоятельной проработки под контролем врача-специалиста. В рамках профилактики.
Классификация и виды патологического процесса
• первичные формы дискинезии желчного пузыря;
• вторичные формы.
Первый — гипермоторный. Гиперкинетическая дискинезия желчного пузыря развивается в результате избыточной сократимости стенок органа. Чаще всего патологическое состояние обнаруживается в юные годы, а также у пациентов астенического телосложения с недостаточной или близкой к тому массой тела. Желчи поступает много, процессы пищеварения нарушаются. Развивается характерная симптоматика расстройства стула.
Второй тип — гипомоторный. Гипокинетическая дискинезия желчного пузыря характеризуется застоем желчи. Спазмом, которые мешает нормальному выходу содержимого органа за пределы. Такая патология более типична для пациентов старшей возрастной группы. Чаще сопровождается желчнокаменной болезнью и увеличением органа в объеме, его воспалением.
Дискинезия желчного пузыря по гипотоническому типу в структуре заболеваемости встречается несколько чаще. Гиперкинетический вариант патологического процесса распространен в меньшей мере, что связано с причинами и их встречаемостью.
Симптомы дискинезии желчного пузыря
Симптомы дискинезии желчного пузыря обычно неспецифичные. Это значит, что они с одинаковым успехом могут указывать как на это заболевание, так и на холециститы, прочие формы расстройства. Клиническая картина, как правило, включает в себя три синдрома: астеновегетативный, болевой и диспепсический.
Билиарная дисфункция желчного пузыря почти всегда дает диспепсические симптомы. Для патологического состояния характерны:
• горечь во рту;
• тошнота и рвота без видимой причины;
• метеоризм, повышенное кишечное газообразование у человека;
• отрыжка с кислым или горьким привкусом.
• головные боли;
• головокружения;
• слабость;
• сонливость;
• снижение общей работоспособности пациента.
Обратите внимание!
Гипотонические и гипертонические формы патологического состояния сопровождаются практически одинаковыми симптомами. Вопрос лишь в их интенсивности. В любом случае, клиническая картина недостаточно информативна. Требуется использование инструментальных мер, проведение диагностики. Данные объективных исследований дают больше информации.
Осложнения патологического состояния
Осложнения предотвращаются своевременным лечением и соблюдением мер вторичной профилактики.
Диагностика патологического процесса
• сцинтиграфия, радиоизотопное исследование структуры гепатобилиарной системы пациента;
• дуоденальное зондирование;
• холангиопанкреатография.
При необходимости могут проводиться исследования томографического плана, но МРТ назначают в крайних случаях. Если другие меры диагностики не дали достаточной информации.
Лабораторные тесты проводятся по ситуации (анализы крови, исследование гормональных показателей и другие).
Методы лечения болезни
• холекинетиков, холеретиков, прокинетиков, при гипомоторном типе расстройства.
Симптомы дискинезии желчного пузыря у взрослых и детей корректируются с применением спазмолитиков, обезболивающих. В зависимости от клинического случая.
Большую роль играют немедикаментозные меры. Помимо питания — адекватные физические нагрузки.
Прогноз патологического процесса в основном благоприятные. Можно добиться полного излечения или, как минимум, нормализации состояния, перехода патологического процесса в длительную и качественную ремиссию. Вопрос в каждом случае открыт.
Профилактика патологии
Профилактика патологического процесса включает в себя правильное питание, отказ от сигарет и спиртного, оптимальную физическую активность. При развитии первых же симптомов поражения ЖКТ нужно обращаться к врачу.