Полинейропатия - одна из самых ходьбе.пациента с полинейропатией?
Что такое полинейропатия?
Полинейропатии - это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.
В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени Какие симптомы беспокоят происходить как изолированное
• чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, «ползанье мурашек» в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
вовлекаются в патологический картины.поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к При полинейропатии может является синдром Гийена-Барре;Как развивается полинейропатия?
По скорости развития выделяют:
• острые полинейропатии (развитие в течение появлению разнообразной клинической сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы
• подострые полинейропатии (развитие в течение 4-8 недель);
• хронические полинейропатии (развитие в течение Каковы причины развития полинейропатии?В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.
диабет и злоупотребление алкоголем. Другими возможными причинамиНаиболее частыми причинами полинейропатии в развитых странах являются сахарный B12;• проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже - интоксикация тяжелыми металлами могут быть:
• соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая
полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.;
• аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.);
• хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и развитием паранеопластического процесса;• наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со и др.;
• инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
• онкологические заболевания с др.).
Важно как можно склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и лечения!!!
Обследование пациента с раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика жалоб и анамнестическихКакими методами диагностики можно выявить полинейропатию?
сведений, оценивает неврологический статус. При наличии субъективных полинейропатией начинается с консультации невролога, в ходе которой врач проводит анализ диагностики болезней периферических нервов, который не только и объективных симптомов, указывающих на наличие полинейропатии, врачом назначается обследование:
• электронейромиография (ЭНМГ) - основной инструментальный метод (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).В сложных диагностических подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва
(биопсия).случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с • комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем - развернутый общий иКакими методами диагностики можно уточнить причину полинейропатии?
Для уточнения причин, вызвавших распространенное поражение периферических нервов необходимо тщательное обследование:
• при подозрении на наследственную нейропатию - молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется)
и мочи с иммунофиксацией + freelite;гене PMP22, панель «нервно-мышечные заболевания» или полное геномное секвенирование) и т.д.;
• электрофорез белков сыворотки онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной
• люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
• инструментальное общесоматическое обследование, в том числе индивидуально!Важно помнить, что в каждом полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).
План обследования составляется удается – в этом случаедиагностируется идиопатическая полинейропатия!!!третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не патогенетическое лечение.Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль
Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с
полного отказа от уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.
причины, вызывающие развитие заболевания.Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию вредной привычки.
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия
и др.). В зависимости от механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их моноклональных антител.В настоящее время нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов • Транстиретиновая семейная амилоидная
полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;разработана патогенетическая терапия и для некоторых наследственных полинейропатий:
Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных
• Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
• Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
• Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.
или вам поставлен диагноз "Полинейропатия", вы можете пройти чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.Если у вас есть симптомы полинейропатии НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.
отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за является одним из приоритетных. Здесь было создано первое в стране были проведены уникальные работы по диагностике пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с системы входит 13 специалистов, из них 10 генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования.
основе.ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой периферической нервной системы, при которых повреждаются
периферические нервные волокна, входящие в состав И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
Определение болезни. Причины заболевания
Полинейропатия (Polyneuropathy) — это группа заболеваний и ногах, онемением, покалыванием и жжением в кистях и различных нервов. Полинейропатия может быть вызвана множеством причин, но проявляется общими симптомами: слабостью в руках написания одного и того же термина.стопах.
Полиневропатия и полинейропатия — это разные варианты .Выделяют первичные и
Как часто встречается полинейропатия
Полинейропатией страдает около 2,4 % населения, заболевание чаще встречается среди пожилых людей нервной системы. К наследственным полинейропатиям
Причины полинейропатии
относятся транстиретиновая семейная вторичные полинейропатии. Первичные полинейропатии — это наследственные формы, которые могут сочетаться с поражением других органов и отделов причинного фактора их можно разделить на амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирийная полинейропатия, болезнь Рефсума.
Вторичные полинейропатии встречаются гораздо чаще. В зависимости от входит синдром Гийена — Барре.несколько видов:
• Инфекционные и инфекционно-аллергические (с известным и неизвестным возбудителем, аллергические). В эту группу системных болезнях соединительной ткани) и т. д.
• При воздействии физических факторов: холода, вибрации, радиации, хронических компрессиях (из-за утолщения оболочек вокруг нерва при • Метаболические: при болезнях обмена веществ, дефиците витаминов (алиментарные), эндокринных заболеваниях (например, при сахарном диабете), болезнях печени и
• Сосудистые: при системных заболеваниях соединительной ткани, специфических и неспецифических васкулитах, атеросклерозе.
• Паранеопластические (при злокачественных новообразованиях).Около 20–30 % аксональных полинейропатий, т. е. возникших из-за повреждения длинных почек. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета, чаще всего 2-го типа.
полинейропатии может затянуться
на месяцы. Это связано с отростков нервов, являются идиопатическими: их причину не удаётся выявить, несмотря на полную диагностику . Иногда поиск причины честно рассказывают о вредных привычках и многообразием провоцирующих факторов и трудностями при сборе анамнеза: пациенты не всегда врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для часто не знают, чем болели родственники.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у следующими симптомами:• . При заболевании развиваются вашего здоровья!
Симптомы полинейропатии
Клиническая картина полинейропатий типична и проявляется уменьшаются в размерах
мышцы рук и периферические парезы — снижается мышечная сила и тонус, атрофируются мышцы, угнетаются или исчезают рефлексы. Постепенно слабеют и на носки и • Снижается или исчезает ног, чаще в стопах, голенях и кистях. Пациенты быстро устают при ходьбе, подъёме по лестнице и занятиях спортом, не могут встать нервной системы.пятки, взять и удержать тяжёлые предметы, чувствуют неловкость в руках, отмечают шаткость при ахиллову сухожилию стопа
чувствительность к боли и температуре, преимущественно в стопах, голенях и кистях. Немеют руки и ноги, пациенты не различают горячую и холодную воду, могут поранить ногу, наступить на что-то острое и не заметить этого, так как не чувствуют боли.• . Истончается кожа и
изменяется её окраска, утолщаются ногтевые пластины. Эти изменения связаны с тем, что периферические нервы не только обеспечивают движения мышц, но и питают мышцы и кожу.• ортостатическая гипотензия — давление снижается при
перемене положения тела, например когда человек сидел или лежал, а потом резко встал;• ригидный пульс, т. е. исчезновение его физиологической
нерегулярности;• пониженное потоотделение;
• запоры и диарея;
Периферической называют ту
Патогенез полинейропатии
часть нервной системы, которая не входит в центральную нервную систему, т. е. нервы за пределами головного и спинного мозга.Периферическую нервную систему
образуют длинные отростки нервных клеток, тела которых залегают в спинном мозге, стволе головного мозга, спинномозговых и вегетативных узлах. Эти длинные отростки называют аксонами. Аксоны получают питание из тела нервных клеток .Выделяют два типа
нервных волокон: тонкие (безмиелиновые) и толстые (миелиновые). Миелин окружает аксон прерывистой электроизолирующей оболочкой, благодаря чему возбуждение передаётся быстрее. Этому способствуют перехваты Ранвье — периодические участки, не покрытые миелином.Полинейропатии делят на
два основных класса:• аксонопатии, или аксональные полинейропатии, — повреждён непосредственно сам
аксон;• миелинопатии, или демиелинизирующие полинейропатии, — поражена миелиновая оболочка
аксона.Зачастую при поражении
миелиновой оболочки позже повреждается и сам аксон, а при первичном повреждении аксона со временем разрушается и миелиновая оболочка.Формы полинейропатии в
Классификация и стадии развития полинейропатии
зависимости от причины:• инфекционные и инфекционно-аллергические;
• токсические;
• от воздействия физических
факторов;• метаболические;
• паранеопластические.
По течению полинейропатии
могут быть:• острыми — развиваются от нескольких
дней до четырёх недель;• подострыми — симптомы усиливаются в
течение 4–8 недель;• хроническими — развиваются в течение
нескольких месяцев или лет.По патоморфологическим признакам
выделяют аксонопатии и миелинопатии.По преобладанию симптомов
выделяют: • преимущественно моторные;
• преимущественно сенсорные;
В чистом виде
они встречаются редко, чаще развивается сочетанное поражение двух или трёх видов нервных волокон .К осложнениям полинейропатии
Осложнения полинейропатии
можно отнести атрофию мышц и утрату движений в конечностях, тревожные и депрессивные расстройства из-за боли при сенсорных полинейропатиях.При диагностике полинейропатии
Сбор анамнеза
важно выяснить, на что жалуется пациент, какой образ жизни он ведёт и какими болезнями страдают его близкие родственники.На приёме доктор
спрашивает:• о наличии хронических
и онкологических болезней, а также уточняет, проводилась ли химиотерапия;• о вредных привычках
и профессиональных факторах, например работе с тяжёлыми металлами и фосфорорганическими соединениями;Нужно обязательно рассказать
доктору о вредных привычках, в том числе о злоупотреблении алкоголем, а также о том, что предшествовало развитию полинейропатии, например инфекция, боль в животе, голодание и т. д.Доктор осматривает кожу, ощупывает мышцы, измеряет окружность рук
Неврологический осмотр
и ног, оценивает сухожильные, надкостничные рефлексы и > 8 недель): частыми причинами является < 4-х недель): наиболее частой причиной
чувствительность.Сухожильные рефлексы проверяют с помощью лёгкого удара неврологическим молоточком
по сухожилию мышцы:• при ударе по сгибается в области подошвы;
• при ударе по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра разгибается голень (проверка коленного рефлекса);
• при ударе по шиловидному отростку лучевой кости рука сгибается в локте и поворачивается кисть (проверка надкостничного рефлекса).
Если рефлексы выпадают, описанные движения не происходят.
Чтобы оценить походку, силу мышц рук и ног, доктор просит пациента встать на носки и пятки, сесть на корточки и встать, лёжа потянуть стопы на себя и от себя, согнуть и разогнуть ноги в коленях, сжать кулаки, согнуть и разогнуть руки в локтях и т. д.
• для оценки температурной чувствительности к коже прикасаются пробирками с тёплой и холодной водой;
• болевую чувствительность проверяют с помощью лёгкого покалывания заострённой деревянной палочкой;
• вибрационную чувствительность исследуют с помощью камертона;
• при оценке суставно-мышечного чувства пациент закрывает глаза, доктор шевелит пальцами его рук и ног, пациент описывает свои ощущения.
Определить интенсивность боли можно с помощью специальных шкал, например DN4 и визуальной аналоговой шкалы (ВАШ). Принцип ВАШ состоит в том, что пациенту предлагают оценить силу боли по 10-балльной шкале, где 0 — это отсутствие боли, а 10 — самая сильная боль, какую он испытывал в жизни. С помощью этой шкалы можно оценить эффективность лечения, сравнив интенсивность боли до него и после.
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика позволяет установить причину полинейропатии.
К основным лабораторным методам относятся:
• Биохимический анализ крови (глюкоза, гликированный гемоглобин, показатели работы печени, почек).
• Исследование антител к ганглиозидам — информативный метод при моторной мультифокальной и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, синдроме Гийена — Барре и других аутоиммунных невропатиях. Однако повышенный титр антител к GM1-ганглиозидам выявляют у 5 % здоровых людей, зачастую у пожилых пациентов .
• Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину (анти-MAG антитела) — определяются при парапротеинемической полинейропатии и ряде других аутоиммунных полинейропатий.
• Молекулярно-генетический анализ — назначают при подозрении на наследственные мотосенсорные полинейропатии . При анализе берут кровь из вены и отправляют в лабораторию.
Инструментальная диагностика
• Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) — основной метод диагностики полинейропатии, при котором определяется скорость проведения импульса по двигательным и чувствительным нервам. Позволяет подтвердить полинейропатию, определить её тип (аксонопатия или миелинопатия).
• Игольчатая электромиография с оценкой состояния мышц рук и ног — проводится, если результаты стимуляционной ЭНМГ сомнительны: например, пограничные между нормой и патологией, или требуется дифференциальная диагностика между полинейропатией и поражением мышц (миопатией) .
• Ультразвуковое исследование нервов (УЗИ) — позволяет определить, на каком именно участке повреждены нервы.
• Биопсия нервов — при полинейропатии проводится редко, целесообразна при подозрении на васкулит и амилоидную полинейропатию. Чаще всего для биопсии выбирают икроножный нерв .
Лечение полинейропатии
Чтобы вылечить полинейропатию, нужно выявить и устранить причину болезни, а также подавить механизмы её развития.
Методы лечения полинейропатии зависят от основного заболевания:
• при дефиците витаминов — дают рекомендации по питанию и назначают витамины;
• при аутоиммунных воспалительных полинейропатиях — применяют плазмаферез и внутривенно вводят иммуноглобулин .
Чтобы уменьшить нейропатическую боль, применяют:
• медикаментозное лечение — антидепрессанты и антиконвульсанты (препараты для лечения эпилепсии);
• немедикаментозное лечение — психотерапия, методы с биологической обратной связью.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) при нейропатической боли неэффективны .
В терапии диабетической полинейропатии широко применяют препараты тиоктовой кислоты — антиоксиданта, защищающего клетки от повреждения .
Помимо медикаментозного лечения, проводится физическая реабилитация: лечебная физкультура, массаж, методы с биологической обратной связью, физиотерапия (электромиостимуляция) и т. п.
Эффективного лечения наследственных полинейропатий пока не существует . При болезни Рефсума основной метод лечения — это диетотерапия, также может применяться плазмаферез. Пациенту нужно ограничить поступление фитановой кислоты, есть меньше зелёных овощей, говядины, рыбы (тунца, пикши и трески).
Прогноз. Профилактика
Прогноз зависит от течения основного заболевания и своевременного и правильного лечения. Также влияет тип полинейропатии: при миелинопатиях прогноз благоприятнее, чем при аксонопатиях .
Наследственные полинейропатии, как правило, неуклонно прогрессируют, но благодаря их медленному развитию пациенты адаптируются и обслуживают себя самостоятельно до поздних стадий болезни.
Прогноз токсических полинейропатий относительно благоприятный при прекращении интоксикации, например если пациент откажется от алкоголя.
При диабетической полинейропатии с адекватной терапией прогноз тоже относительно благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует, а невропатическая боль снижает качество жизни: пациенты не могут нормально спать и работать .
Профилактика полинейропатии
Людям, занятым на вредном производстве, необходимо регулярно посещать профпатолога. Обычно такие консультации входят в ежегодный профилактический медицинский осмотр.
Пациентам, чьи родственники страдают наследственными формами полинейропатии, желательно обратиться к медицинскому генетику, чтобы определить свой риск развития болезни.