Интерстициальная болезнь легких
Наименование и код в МКБ-10: J84 Другие интерстициальные легочные болезни
Статью проверил доктор медицинских наук
Симптомы
Симптомы интерстициальной болезни легких могут различаться в зависимости от того, в какой именно форме она протекает. Однако все заболевания, относящееся к интерстициальным болезням легких, имеют ряд общих клинических признаков.
Чаще всего данная патология начинается исподволь, с постепенным нарастанием симптомов. Зачастую наблюдается общая симптоматика, представленная повышением температуры тела, слабостью и недомоганием, снижением веса.
Ведущая роль в клинической картине отводится признакам дыхательной недостаточности. Прежде всего, сюда относится одышка, сопровождающаяся затруднением вдоха (инспираторная). На первых порах приступы одышки возникают при какой-либо физической нагрузке, затем начинают появляться и в покое. По мере прогрессирования патологических изменений в легких одышка становится все более выраженной, постоянной. При дыхании пациента можно услышать свистящие хрипы.
Еще одним характерным симптомом является кашель, имеющий сухой характер или сопровождающийся отхождением совсем небольшого количества вязкой мокроты.
При осмотре больного человека можно обнаружить бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев (барабанные палочки). Нередко у таких пациентов наблюдаются различные деформации со стороны грудной клетки. В тяжелых случаях существует высокая вероятность развития сердечно-легочной недостаточности.
Формы
Формы интерстициальной болезни легких бывают следующие:
Заболевания, имеющие установленную этиологию:
• токсическое, лекарственное или лучевое поражение легких;
• легочной фиброз на фоне коллагенозов или пневмокониозов;
• изменения в легких, связанные с инфекциями;
• фиброз легких из-за первичного аллергического воспаления альвеол и бронхиол.
Идиопатические формы интерстициальной болезни легких:
• идиопатический легочной фиброз;
• десквамативная интерстициальная пневмония;
• острая интерстициальная пневмония;
• лимфоидная и другие виды интерстициальной пневмонии.
Гранулематозные формы интерстициальной болезни легких:
• фиброзные изменения в легочной ткани на фоне гемосидероза, гранулематоза Вегенера, саркоидоза.
Интерстициальные болезни легких, ассоциированные с другими патологиями:
• вторичное поражение легких на фоне заболеваний печени, например гепатита или цирроза, кишечника (неспецифического язвенного колита, болезни Крона), хронической почечной недостаточности;
• фиброз легких из-за наследственных заболеваний;
• фиброзное перерождение легочной ткани, ассоциированное со злокачественными опухолями.
Иные формы:
• Связанные с лейомиоматозом легких, гистиоцитозом, отложением амилоида в легочной ткани и рядом более редких заболеваний легких.
Причины
Причины интерстициальной болезни легких могут быть самыми различными. Однако точный механизм развития данного патологического состояния на сегодняшний день не установлен.
Достоверно известно, что спровоцировать фиброзное перерождение легочной ткани могут такие факторы, как систематическое вдыхание паров химических веществ, органической пыли, прием медикаментов, оказывающих токсическое действие, например, цитостатиков, облучение.
Некоторые болезни крови, наследственные патологии, курение – все это можно отнести к предрасполагающим факторам интерстициальной болезни легких.
Методы диагностики
Диагностика интерстициальной болезни легких начинается со сбора жалоб, анамнеза, объективного осмотра. Ведущим симптомом, позволяющим заподозрить фиброзное перерождение легочной ткани, является прогрессирующая одышка. При аускультации можно выслушать крепитацию на вдохе, имеющую различную локализацию.
Наибольшую диагностическую ценность при данных заболеваниях имеют инструментальные методы:
• Рентгенография и компьютерная томография легких.
Выявляются сетчато-петлистая деформация легочного рисунка, снижение прозрачности легочной ткани с сохранением видимости сосудов и бронхов в зоне уплотнения (симптом «матового стекла»), мелкоочаговые тени. При резко выраженном интерстициальном фиброзе обнаруживаются тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, картина «сотового легкого».
• Спирография.
• Биопсия легких.
Лечение
Лечение интерстициальной болезни легких, прежде всего, направлено на стабилизацию состояния больного человека и улучшение качества его жизни.
В первую очередь, при данном заболевании необходимо ограничить те факторы, которые способны оказывать неблагоприятное действие на легкие. Здесь мы подразумеваем отказ от курения, исключение профессиональных вредностей и так далее.
Препаратами первой линии при интерстициальной болезни легких являются глюкокортикостероиды, назначаемые в высоких дозировках на один-три месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу. В том случае, если прием глюкокортикостероидов не оказал ожидаемого эффекта, могут подключаться цитостатики.
Параллельно назначаются бронхолитики, муколитики. При необходимости план лечения дополняется оксигенотерапией.
Осложнения
К осложнениям интерстициальной болезни легких можно отнести:
• дыхательную недостаточность;
• легочное сердце;
• образование бронхоэктазов;
• спонтанный пневмоторакс.
Профилактика
Профилактика интерстициальной болезни легких сводится к отказу от курения, необходимости избегания длительного вдыхания пыли и паров химических веществ, токсических воздействий на организм. Данная рекомендация актуальная только для тех форм интерстициальной болезни, этиология которых установлена.
Какие вопросы следует задать врачу
Что такое интерстициальная болезнь легких?
Какими симптомами она проявляется?
Какие бывают формы интерстициальной болезни легких?
Как диагностируется данное заболевание?
Как лечить интерстициальную болезнь легких?
Советы пациенту
Усиливающая одышка, кашель, ухудшение общего самочувствие – все это является поводом как можно скорее обратиться к врачу. Только специалист сможет правильно поставить диагноз и подобрать необходимое лечение.
На основании каких признаков можно заподозрить интерстициальную болезнь легких?
Фиброзирующий альвеолит – это опасное состояние, ведущее к дыхательной недостаточности. Как его узнать?
Людям с больными легкими угрожают и другие серьезные болезни. Чтобы успеть предупредить их, следует проходит обследование не только у пульмонолога.
Вы сейчас находитесь:
Лечение интерстициальных заболеваний лёгких (ИЗЛ)
Лечение интерстициальных заболеваний лёгких (ИЗЛ) в Москве
Интерстициальные заболевания легких
Для того чтобы разобраться в патологических процессах, происходящих в легочной ткани, мы применяем наиболее современные виды диагностики: мультиспиральную КТ легких и КТ высокого разрешения, цитологические исследования, биопсию.
Лечение при интерстициальных болезнях легких проводится длительно, несколько месяцев. Мы применяем различные схемы терапии, включающие глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры, антифибротические препараты. В течение всего курса лечения наши врачи тщательно контролируют состояние пациента. Если возникают побочные эффекты, проводится их своевременная коррекция.
Записаться на консультацию
Интерстициальные заболевания легких
Диагностика интерстициальных заболеваний лёгких сложна. Она основывается на следующих принципах:
комплексной оценке клинических проявлений заболевания | анализе результатов рентгенологических исследований |
изучении результатов функциональных легочных тестов | оценке данных лабораторного и гистологического исследования |
• уитологическое исследование плевральной жидкости;
• чрескожная тонкоигольная биопсия лёгкого;
• исследование бронхиальных и бронхоальвеолярных смывов;
• браш-биопсия и щипковая биопсия бронхов;
• биопсия легочной ткани, плевры и лимфатических узлов средостения при проведении видеоторакоскопии, торакоскопии или медиастиноскопии.
Проявления интерстициальных заболеваний лёгких
К интерстициальным заболеваниям лёгких относятся:
• обычная интерстициальная пневмония;
• идиопатический легочный фиброз;
• криптогенно-организующая пневмония;
• аллергический альвеолит;
• эозинофильная пневмония.
Клиническая картина интерстициальных заболеваний лёгких ввиду разнородности этой группы заболеваний неспецифична. В случае обычной интерстициальной пневмонии отмечаются следующие симптомы:
высокая лихорадка | синдром интоксикации |
кашель без отхождения мокроты | одышка при физической нагрузке |
Идиопатический легочной фиброз проявляется ИЛФ обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным кашлем, который часто имеет приступообразный характер и не купируется противокашлевыми средствами. Симптомы криптогенно-организующей пневмонии могут быть разнообразными и часто обманчивыми. Пациенты часто обращаются к врачам с жалобами на боль в суставах или незначительное повышение температуры тела. Многие пациенты жалуются на наличие гриппоподобных симптомов:
• значительное и постоянное снижение веса;
• повышенная утомляемость;
• постоянный кашель.
Клиническая картина экзогенного аллергического альвеолита зависит от характера течения заболевания: острого, подострого или хронического. Он развивается при контакте с гниющим сеном или другими источниками органической пыли. При остром течении пациенты жалуются на появление через 6-8 ч после контакта с антигеном одышки, лихорадки, озноба и кашля с выделением скудной, иногда окрашенной кровью мокроты. У некоторых больных появляется синюшный окрас губ и носогубного треугольника.
При хроническом течении заболевания в клинической картине преобладают признаки дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности. Кашель и одышка становятся постоянными. При давности заболевания более 10 лет у 60-70 % пациентов определяется хронический бронхит, а у 25% – эмфизема лёгких.
Аллергическое воспаление лёгких может иметь бессимптомное течение с отсутствием или очень скудной выраженностью жалоб и определяться только клинико-лабораторным и рентгенологическим методом. Пациенты ощущают слабость, лёгкое недомогание, у них повышается температура тела до субфебрильной. Их беспокоит небольшой кашель, чаще сухой, иногда с незначительной вязкой или кровянистой мокротой и болезненность в области трахеи.
Острая эозинофильная пневмония протекает тяжело и выражается высокой температурой, проявлениями интоксикации, болью в груди и мышцах. В течение 1-5 суток развивается острая дыхательная недостаточности, респираторный дистресc-синдром.
Мы проконсультируем вас и ответим на все интересующие вопросы.
Перезвоните мне
Лечение интерстициальных заболеваний лёгких
Для лечения интерстициальных заболеваний лёгких врачи Юсуповской больницы составляют индивидуальные схемы, применяют современные препараты, обладающие высокой эффективностью и минимальной выраженностью побочных эффектов. Для лечения пациентов применяют противовоспалительные препараты (кортикостероиды и цитостатики).
Врачи клиники терапии широко используют три режима противовоспалительной терапии:
• монотерапия глюкокортикостероидами;
• комбинация кортикостероидов с азатиоприном;
• комбинация глюкокортикоидов с Циклофосфаном.
Терапия проводится, как минимум, в течение 6 месяцев. В течение всего времени проводится тщательное мониторирование побочных эффектов лечения. При назначении цитостатиков мониторинг пациентов включает общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца, затем один раз каждые 2–4 недели. Лечение Циклофосфаном требует еженедельного анализа мочи на наличие эритроцитов.
Антифибротическая терапия
Альтернативным подходом, сфокусированным на снижении избыточного накопления патологического вещества в лёгких или ускорении распада коллагена, является антифибротическая терапия. В Юсуповской больнице применяют следующие антифиброзные препараты:
• D-пеницилламин;
• колхицин;
• интерферон гамма-1 b;
• пирфенидон.
Кроме медикаментозной терапии при понижении содержания кислорода в крови используется терапия кислородом. При развитии лёгочной гипертензии пациентам назначают вазодилататоры. Развитие инфекций трахеобронхиального дерева требуют использования антибактериальных и противогрибковых препаратов.
При подозрении на интерстициальные заболевания лёгких обращайтесь в Юсуповскую больницу, позвонив по телефону. Вас запишут на приём терапевта, который проведёт обследование и определит тактику лечения в зависимости от вида заболевания.
Стоимость
Консультация заведующей терапевтическим отделением, первичная 6 240 руб.
Консультация заведующей терапевтическим отделением, повторная 4 360 руб.
Консультация врача-терапевта, к.м.н., первичная 6 240 руб.
Консультация врача-терапевта, к.м.н., повторная 4 360 руб.
Консультация врача-терапевта, первичная 4 360 руб.
Консультация врача-терапевта, повторная 3 510 руб.
Консультация врача-кардиолога, первичная 4 360 руб.
Консультация врача-кардиолога, повторная 3 510 руб.
Консультация врача-отоларинголога, первичная 6 240 руб.
Консультация врача-отоларинголога, повторная 4 360 руб.
Эхокардиография (ЭхоКГ) 9 090 руб.
Консультация врача-пульмонолога, д.м.н., первичная 17 000 руб.
Консультация врача-пульмонолога, д.м.н., повторная 17 000 руб.
Консультация врача-пульмонолога, к.м.н., первичная 6 240 руб.
Консультация врача-пульмонолога, к.м.н., повторная 4 360 руб.
Консультация врача-пульмонолога, первичная 4 360 руб.
Консультация врача-пульмонолога, повторная 3 510 руб.
Раскрыть Скрыть детальный список цен
Вы сейчас находитесь:
Лечение интерстициальных заболеваний лёгких (ИЗЛ)