Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз. Рефлекторная симпатическая дистрофия
Аганглионический мегаколонболезнь Гиршспрунга
Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз. Это наследственное заболевание с неустановленным типом наследования. Мальчики болеют значительно чаще, чем девочки. Заболевание дебютирует в раннем младенческом возрасте. Отмечаются эпизоды высокой лихорадки при повышении температуры окружающей среды в связи с отсутствием потоотделения. Частые ожоги и травмы связаны с отсутствием болевой чувствительности. Интеллект не снижен.
В биоптате нервов практически тотальное отсутствие немиелинизированных нервных волокон, проводящих импульсы болевой и температурной чувствительности, и вегетативных нервных волокон. В некоторых случаях гипомиелинизирующая невропатия клинически проявляется как врожденная нечувствительность к боли. Симпатические кожные реакции и электрофизиологическое исследование — надежный метод диагностики в случаях, ассоциированных с мутацией TrKA-рецептора для фактора роста нервов.
Рефлекторная симпатическая дистрофия. Это заболевание представляет собой форму локальной каузалгии, обычно с вовлечением кисти или стопы, при этом зона поражения не соответствует области иннервации периферического нерва. Постоянная жгучая боль и гиперестезия сочетаются с вазомоторной нестабильностью в зоне поражения, что приводит к повышению температуры кожи, появлению эритемы и отека вследствие вазодилатации и гипергидроза.
В хронической стадии развивается атрофия
Предлагалось несколько теорий патогенеза для объяснения этого феномена. Наиболее распространенной из них считается рефлекторная гиперактивность вегетативных нервов в ответ на травму, при этом регионарная симпатическая блокада часто обеспечивает временное облегчение. Физиотерапия также эффективна. В некоторых случаях наблюдается спонтанное выздоровление через несколько недель или месяцев, однако в других случаях симптомы заболевания стойко сохраняются и требуется симпатэктомия. У некоторых пациентов предполагается психогенный компонент, который, однако, трудно доказать.
{{slide.name}}
Бесплатный вебинар. Начало в {{slide.time}} по МСК
Утвержден обновленный приказ Минздрава
о порядке аккредитации
Узнайте, как ее пройти в 2023 году!
Получить консультацию• Нечувствительность к боли
• 02 сен
Нечувствительность к боли
Длительность прочтения: 3 мин.
Нечувствительность к боли – болезнь?
Синдром нечувствительности к боли
Первая мысль, которая приходит в голову многим людям по этому поводу: «Разве не чувствовать боль так плохо?» С одной стороны, способность организма испытывать болезненные ощущения вызывает у нас страх и неприязнь. Однако с другой стороны именно боль чаще всего является «верным стражем» нашего тела, который всегда имеет возможность сигнализировать о том, что с нашим организмом что-то не в порядке. Именно поэтому синдром нечувствительности к боли, на самом деле, опасное отклонение, чреватое печальными последствиями.
Нечувствительность к боли – болезнь?
В данном случае можно твёрдо сказать, что отсутствие боли — это тоже серьёзная болезнь. Во всём мире насчитывают не больше нескольких сотен людей, страдающих ею. Получая травмы, ожоги или заболевая другой опасной патологией, пациенты не чувствуют боли. При этом, потеря болевых ощущений может носить как частичный, так и тотальный характер.
Один из уникальных случаев нечувствительности к боли описан американскими медиками. Речь идёт о братьях Пит, которые проживали в штате Вашингтон. Один из братьев, Стивен Пит, охотно делился с прессой историей своей жизни. Он и его брат были способны ощущать прикосновения, но абсолютно не чувствовали никаких болевых симптомов, что бы с ними ни происходило.
Стив рассказывает о том, что его родители заподозрили неладное, когда ему было по пять месяцев. По идее, когда у детей начинают резаться первые зубы, они сильно плачут, потому что чувствуют боль. Однако Стив боли не чувствовал и даже начал грызть язык, непроизвольно причиняя себе травму.
Было проведено всестороннее медицинское обследование обоих братьев. В ходе него выяснилось, что нечувствительность к боли у них тотальная: при проколе кожи иглой в любом месте оба никак на это не реагировали. Аналогичное отсутствие реакции наблюдалось и на другие болевые раздражители (прижигание кожи и т. д.).
Братья Пит вместе со своей семьёй проживали на ферме. Как известно, деревенская жизнь часто чревата травмами и падениями. Получая серьёзные повреждения, мальчики, которые не чувствовали боли, постоянно оказывались в ситуациях, опасных для жизни. Однажды, катаясь на роликах, Стив упал и сломал ногу. Когда он попытался подняться, он не мог понять, почему окружающие его люди стали кричать, указывая на ногу. Как оказалось, у Стива был открытый перелом нижней конечности. Вся нога была в крови, а кость торчала прямо из штанины брюк, но боли мальчик абсолютно не чувствовал.
Стив до сих пор живёт с этой патологией и рассказывает о том, что обращается за медицинской помощью намного чаще, чем люди, которые не лишены способности чувствовать боль. Это неудивительно: если организм лишён способности подавать человеку опасные рефлекторные сигналы, любая болезнь может развиться незаметно, и пациент может умереть, не понимая того, насколько опасно его состояние. К тому же, и медики чаще всего оценивают первичное состояние больного именно на основании объективных симптомов, одним из которых является боль. Её отсутствие порой вызывает серьёзные затруднения в постановке диагноза.
К сожалению, брат Стива, будучи не в силах жить с таким тяжёлым заболеванием и мириться с ним, покончил жизнь самоубийством, поскольку он узнал от врачей, что нечувствительность боли скоро приведёт его к инвалидности.
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!Звонок бесплатный
Синдром нечувствительности к боли
Итак, речь идёт о тяжёлом патологическом состоянии, передающемся генетически. Кроме отсутствия болевых рефлексов, для человека характерен ряд сопутствующих симптомов:
• лихорадочные состояния неясного происхождения;
• отсутствие потовыделения на любые стимулы;
• склонность к самоповреждению;
• задержка психического развития и даже слабоумие.
В медицине имеется подробное описание всего нескольких случаев этого опасного отклонения, в том числе и история болезни братьев Пит. Первое клиническое описание было сделано в 1932 году. Речь шла о целом поколении людей из одной пакистанской семьи. Дети из этой семьи работали в уличных цирках, демонстрируя зрителям во время представлений свою нечувствительность к болевым раздражителям.
• тяжёлые формы остеомиелитов (заболевания костей);
• некрозы тканей;
• отсутствие зубов по причине их выпадения;
• роговичные язвы.
Итак, нечувствительность к боли — это не достоинство, а тяжёлый диагноз, чреватый многими другими патологическими состояниями. Следует помнить о том, что человек, страдающий столь редкой генетической аномалией, находится в постоянной опасности, которой его подвергает нечувствительность организма к внешним и внутренним раздражителям и вынужден находиться под постоянным наблюдением врачей.
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!Звонок бесплатный
Самое читаемое
Хотите быть в курсе последних новостей по медицине?
Наши лицензии
Письмо о внесении в список ФРДО
Лицензия 1 стр
Лицензия 2 стр
Приложение 1.1
Заключение о пож. безопасности
Санитарно-эпидемиологическое заключение
О семинаре за две минуты
Youtube
Обратная связь
Заполните данные:
Оплатить участиеЗаявка на участие в семинаре
Получить бесплатную консультацию
Получить консультацию
Обратная связь
Заполните данные:
Бесплатная консультация по семинару
Заполните данные:
Вход
Войти
Еще не зарегистрированы на нашем сайте?
Заполните информацию
Соглашаюсь с политикой обработки данных
ПродолжитьСоглашаюсь с политикой обработки данных
Войти через телефон
ВойтиПродолжить
Отправить еще раз через: сек
ВойтиНа указанную вами почту был выслан код подтверждения.
ПродолжитьВойти
Отправить себе
Специальности для которых подходит этот семинар
Высший медицинский персонал:
Средний медицинский персонал:
Оферта
Перейти к основному содержанию
Файлы, улучшающие работу веб-сайта |
Врожденная анальгезия: опасная жизнь без боли
• Причины развития синдрома отсутствия боли
• Признаки патологии
• Какие опасности таит патология?
• Как влиять на боль тем, кто ее чувствует?
• Акриол Про – крем-анестетик для кожи и слизистой
Люди стремятся избегать боли. Зная, что им предстоит ее испытать, например, во время косметической процедуры, они предпочтут воспользоваться анестезирующей мазью, гелем или кремом. Но есть люди, хотя их очень мало, которые лишены способности испытывать болезненные ощущения.
Врожденная анальгезия или синдром Бельмондо – это опасная болезнь, которая проявляется уменьшением болевой чувствительности вплоть до полного ее отсутствия. Патология не влияет на внешность или умственные способности человека, но при этом она таит в себе много опасностей. Особенно ярко патология проявляется при различных заболеваниях костей и суставов.
Огромную опасность синдром представляет для маленьких детей, поскольку при болезни Бельмондо они могут по неосторожности причинить серьезный вред здоровью. Синдром требует соблюдения определенного графика наблюдений за телом и регулярного посещения врача. Систематическое обследование помогает таким пациентам своевременно диагностировать или предупредить развитие патологий, которые сопровождаются болевыми ощущениями.
Причины развития синдрома отсутствия боли
Боль – защитная реакция организма и своеобразный сигнал, который помогает выявить различные заболевания. Синдром Бельмондо проявляется отсутствием чувствительности к холоду, физической боли, а также другим неприятным ощущениям. По мнению ученых, основной причиной развития такого редкого заболевания является мутация генов SCN9A, которая блокирует передачу болевых сигналов от нервной системы в головной мозг.
В ходе исследований также установлено, что у пациентов, страдающих врожденной анальгезией, не развиваются сенсорные и моторные нейроны. Патологическое состояние возникает на генном уровне, поэтому одной из причин его развития ученые называют генетическую предрасположенность.
Признаки патологии
Первичным признаком врожденной нечувствительности к боли является то, что человек на протяжении всей своей жизни не испытывает болевых ощущений. Из-за этого люди, страдающие синдромом Бельмондо, по неосторожности могут причинить серьезный вред своему здоровью:
• повредить кости или суставы;
• получить серьезный ожог;
• повредить роговицу глаза и т.д.
Как диагностировать болезнь?
Чаще всего врожденная анальгезия диагностируется в детском возрасте. Для подтверждения диагноза проводится симпатическая стимуляция и анализ ДНК, биопсия периферического нерва, биопсия кожи.
Чтобы оценить состояние организма пациента врачи проводят компьютерную томографию и рентгеновское исследование. Для определения этиологии патологического состояния врачи также используют МРТ.
Какие опасности таит патология?
У людей, страдающих врожденной анальгезией, наблюдается полное отсутствие или индифферентное отношение к боли. На фоне такой патологии пациенты не испытывают никаких ощущений при ожогах, ушибах, переломах. Без боли, которая сигнализирует о наличии проблем со здоровьем, можно попасть в опасную ситуацию и даже не придать этому значения.
Чаще всего у людей с синдромом нечувствительности к боли наблюдаются серьезные проблемы с костно-мышечным аппаратом. Они не способны почувствовать признаки воспаления суставов, костных инфекций, суставных заболеваний. В медицинской практике известны случаи, когда несвоевременно обнаруженные инфекции костей на фоне врожденной анальгезии приводили к летальному исходу. Именно поэтому особую важность для пациентов с таким диагнозом представляет регулярное обследование и наблюдение у врача.
Как влиять на боль тем, кто ее чувствует?
Акриол Про – крем-анестетик для кожи и слизистой
Акриол Про – российский обезболивающий крем, созданный на основе 2,5% лидокаина и 2,5% прилокаина. Исследования также показывают, что местные анестетики на основе лидокаина способны оказывать антибактериальное, а также локальное противовоспалительное действие. Крем-анестетик легко наносится, быстро впитывается, эффект наступает примерно через 60 минут после нанесения.
О производителе «АКРИХИН»
«АКРИХИН» – одна из ведущих российских фармацевтических компаний, выпускающая высококачественные и доступные по цене лекарственные препараты наиболее востребованных российскими пациентами терапевтических групп.
• Компания по объему продаж входит в пятерку ведущих локальных фармацевтических производителей на российском рынке
• Производственная площадка «АКРИХИНа» – это современный комплекс на участке площадью 36 га в 20 км от Москвы, в городе Старая Купавна
• В 2015 году «АКРИХИН» получил заключение Минпромторга РФ о соответствии требованиям надлежащей производственной практики (GMP)
• «АКРИХИН» успешно прошел более 30 международных и российских аудитов качества
Список Литературы
Сертификат GMP-0036-000221/18
Greveling K, Prens EP, Ten Bosch N, van Doorn MB. Comparison of lidocaine/tetracaine cream and lidocaine/prilocaine cream for local anaesthesia during laser treatment of acne keloidalis nuchae and tattoo removal: results of two randomized controlled trials. Br J Dermatol. 2016 Jul 5. doi:10.1111/bjd.14848 Hernandez E.;
J.Cassuto, R.Sinclair, M.Bonderovic, Anti-inflammatory properties of local anesthetics and their present and potential clinical implications. Acta Anaesthesiol Scand 2006; 50; 265-282]
На основании отчета IQVIA март 2018 - сентябрь 2021 г.
Русский медицинский журнал. Жигульцова Т.И., Паркаева Л.В., Ильина Е.Э., Виссарионов В.А.: «Опыт применения 5% крема «Эмла» в практике дерматокосметологов»
Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения Акриол Про
Т.Н. Калви, Н.Е. Уильямс. Фармакология для анестезиологов. Издательство Бином, Москва, 2007, 119-128
На основании отчета «анестетики в инъекционной косметологии за 2016 г.» Аналитического центра Vademecum по объему продаж.
Т.И. Жигульцова, к.м.н. Л.В. Паркаева, Е.Э. Ильина, профессор В.А. Виссарионов: «Опыт применения 5% крема «Эмла в практике дерматокосметологов» Косметология и пластическая хирургия. Том 16, № 9, 2008
На рынке РФ представлены т.н. косметические средства, содержащие лидокаин, и не зарегистрированные как лекарственные препараты
В качестве окклюзионной повязки может быть использована пищевая пленка
Drug Release Studies on an Oil-Water Emulsion Based on a Eutectic Mixture of Lidocaine and Prilocaine as the Dispersed Phase
ФЗ- 532, Технический регламент Таможенного союза о безопасности парфюмерно-косметической продукции, ФЗ 61, ФЗ 532, УК РФ, ст. 235, 238, 227
В.В. Осипова.ММА им. И.М.Сеченова. Психологические аспекты боли. Лекция. №1/2010
По данным GMP News. Анализ рынка местных анестетиков, применяемых при косметологических инъекциях в 2020 году.
Один из видов окклюзионной повязки, а именно: бинт, пищевая пленка, лейкопластырь или прорезиненная ткань
Комбинация лидокаин и прилокаин в концентрации выше 0,5-2% обладают бактерицидным и противовирусным свойствами. В Акриол Про концентрация равна 5 %.
Н.В.Клипинина, РМЖ, Некоторые особенности восприятия и переживания боли детьми: взгляд психолога, репринт. 2007 .1-7
Е.А. Раннева. Применение крема ЭМЛА® в комплексной коррекции косметических недостатков. Экспериментальная и клиническая дерматокосметология 2010, №2: 48-53.
Therapeutics and Clinical Risk Management 2006:2 99 – 113
Давыдов О.С. Переферические и центральные механизмы перехода острой боли в хроническую и возможная роль ингибирования циклооксигеназы 2 в предотвращении хронизации болевого синдрома. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2016;8:10-16.
Ya-Xian et al. Количество клеток в роговом слое нормальной кожи в зависимости от анатомического расположения на теле, возраста, пола и физических параметров Archives Dermatol Res 1999; 291 :555–559.
Дж Морган, Мэгид С.Михаил. Клиническая анестезиология, Книга 1. Бином. Москва Санкт-Петербург, 2001 г.
Белорусский государственный медицинский университет. 2-я кафедра терапевтической стоматологии. Терапевтическая Стоматология. Часть 1. Под ред. А.Г.Третьяковича, Л.Г.Борисенко.
К. Greveling et al. Br J Dermatol 176 , 81-86. 2016 Dec 10
Juhlin and Evers Adv Dermatol 1990;5:75-92
Руководство по дерматокосметологии под редакцией Е.Р.Аравийской и Е.В.Соколовского. СПБ: ООО "Издательство Фолиант", 2008 - 632 с
Radman et al.2002, Yamashita., 2003
Evers H, Scott B, Dahlquist AC. Dermal analgesia after epicutaneous application of 5% cream, 5% prilocaine cream, 5% lidocaine cream and placebo cream, to volunteers. Study 89EM03 (n= 21, cross-over). CSR 802-10AC088-2,1989.
О.М.Бурылина, А.В.Карпова. Косметология. Клиническое руководство. ГЭОТАР-Медиа. Москва, 2018
Comparison of Topical Anesthetics for Radiofrequency Ablation of Achrocordons: Eutectic Mixture of Lignocaine/Prilocaine versus Lidocaine/Tetracaine Pratik Gahalaut,1 Nitin Mishra,1 Sandhya Chauhan,2 and Madhur Kant Rastogi11Department of Dermatology, Venereology and Leprosy, Shri Ram Murti Smarak Institute of Medical Sciences, Nainital Road, Bareilly 243001, India2Department of Pediatrics, Shri Ram Murti Smarak Institute of Medical Sciences, Nainital Road, Bareilly 243001, India
Моррисон А.В., Бочарова Ю.М., Моррисон В.В. Токсин ботулизма — лечебный эффект в косметологии (обзор). Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12 : 521–524.
А.В. Гара, В.Г. Золотарева, Особенности проведения ботулинотерапии по эстетическим показаниям пациенткамстарше 45 лет, Инъекционные методы в косметологии No 4-2011 – 54-60 с
Методическое пособие по мезотерапии для слушателей послевузовского и дополнительного профессионального образования. / Шамов Б. А., Дядькин В.Ю., Желонкина Т.И./ – Казань: КГМУ, 2011. – 60с.
Evers H, Scott B, Dahlquist AC. Dermal analgesia after epicutaneous application of EMLA 5% cream, 5% prilocaine cream, 5% lidocaine cream and placebo cream, to volunteers. Study 89EM03 (n= 21, cross-over). CSR 802-10AC088-2,1989.
Внутриочаговая интерферонотерапия рецидивирующих бородавок, Г. Э. Баграмова, Т.Г. Седова, А.Н. Хлебникова // Российский журнал кожных и венерологических заболеваний №1, 2013 – 23-26 с.
Королькова Т.Н., Гома С.Е. Изучение влияния мезотерапии пептидами эпифиза на влажность и эластичность кожи, Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017; 20 – 305-310 с.
С.В. Ключарева, С.М. Никонова, И.В. Пономарев, Лечение лазерами доброкачественных пигментных новообразований кожи, экспериментальная и клиническая дерматокосметология №3, 2006 – 22-31 с.
Фотоомоложение в комплексной коррекции возрастных изменений кожи, Н.И. Цисанова, Журнал по прикладной эстетике №1, 2007г
Аралова М.В. Персонализированная технология регионального лечения больных с трофическими язвами нижних конечностей. Дис. на соискание ученой степени д.м.н. Воронеж, 2019
124. Старостина Л.С. Помощь в контроле боли у детей: советы педиатра. Медицинский совет. 2021;:263–268. doi: 10.21518/2079-701X-2021-1-263-268