Сфинктерный аппарат жёлчных путей включает:
Синонимы: Дисфункциональные расстройства желчевыводящей системы, гипертоническая дискинезия сфинктера Одди, спазм сфинктера Одди.
Код по МКБ-10
К82.0. Дисфункциональные расстройства желчевыводящей системы.
Эпидемиология
Статистических данных, основанных на принципах доказательной медицины, до настоящего времени не собрано. Приведённые в отечественной литературе показатели встречаемости дисфункции желчевыводящей системы у детей основаны на учёте клинических дисфункций, служащих причиной частых визитов к врачу-педиатру и занимающих 2-е место среди болезней ЖКТ. Частота возникновения гипомоторных дискинезии жёлчного пузыря у детей варьирует от 40 до 99%.
Причины дискинезии желчевыводящих путей у детей
Желчевыводящие пути часто вовлечены в патологический процесс при первичных поражениях фатерова соска и сфинктера Одди (например, при стенозе большого дуоденального сосочка). Стенозирующий дуоденальный папиллит может сформироваться вторично на фоне острого или обострившегося хронического панкреатита, язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и других заболеваний.
Провоцирующими факторами дискинезии желчевыводящих путей считают:
Патогенез дискинезии желчевыводящих путей у детей
Двигательная активность жёлчного пузыря, сфинктера Одди и других отделов ЖКТ взаимосвязана. Благодаря координации сократительной активности жёлчного пузыря, мигрирующего моторного комплекса и сфинктера Одди происходит наполнение жёлчного пузыря в промежутке между приёмами пищи. В регуляции сократительной активности сфинктера Одди принимают участие:
Симптомы дискинезий желчевыводящих путей у детей
При гиперфункции жёлчного пузыря (гиперкинетическая форма) возникают боли приступообразного характера, колющие, режущие, сжимающие, сопровождающиеся тошнотой, отрыжкой, рвотой. В промежутке между приступами дети жалоб не предъявляют.
При гипофункции жёлчного пузыря (гипотоническая форма) боли приобретают постоянный давящий характер, периодически усиливаются. Характерно чувство распирания или тяжести в правом подреберье. Возможны пузырные симптомы Кера, Ортнера, Боаса и др. Дети жалуются на горечь во рту, тошноту, иногда возникает рвота.
Гиперфункция сфинктера Одди может приводить к возникновению острой боли в правом подреберье, напоминающей по интенсивности приступ жёлчной колики, сопровождающейся тошнотой и рвотой, возможна желтушность склер и кожных покровов.
При недостаточности сфинктера Одди ребёнка беспокоят ранние боли после приёма жирной пищи, сочетающиеся с тошнотой и рвотой, возможны отрыжка и изжога.
Классификация
По сравнению с Римскими критериями II изменения связаны со строгим ограничением числа лишних инвазивных процедур и хирургических вмешательств у пациентов с болями в верхней части живота. Билиарные и панкреатические боли следует определять по локализации, тяжести, времени начала, длительности и связи с типичными симптомами ГЭРБ, функциональной диспепсии и синдрома раздраженного кишечника.
Скрининг
УЗИ жёлчного пузыря с исследованием сократительной функции позволяет установить тип дисфункции. Состояние сфинктера Одди определяют при гепатобилисцинтиграфии.
Диагностика дискинезий желчевыводящих путей
При сборе анамнеза уточняют характер, частоту и локализацию болей. При объективном исследовании оценивают цвет кожных покровов, размеры печени, цвет стула и мочи. Крайне редко возможно обнаружение точечных симптомов (Ортнера, Кера и др.).
Лабораторные исследования
По результатам биохимического анализа сыворотки крови может быть повышена активность ферментов - маркёров холестаза (щелочная фосфатаза, у-глутамилтранспептидаза).
Инструментальные исследования
Манометрию сфинктера Одди с раздельным канюлированием жёлчного и панкреатического сегментов, считающуюся «золотым стандартом» диагностики дисфункций билиарного тракта, не применяют у детей из-за инвазивности, травматичности и возможности развития осложнений.
Наиболее приемлемой для практического использования у детей считают гепатобилиарную сцинтиграфию, при необходимости дополняемую фармакологическими тестами (неостигмин морфиновый, введение релаксанта нитроглицерина).
Сканирование начинают после введения внутрь препаратов имидодиацетиловой кислоты, меченной технецием (Тс). Через 1 ч максимальную активность лекарственного средства фиксируют в жёлчных протоках, жёлчном пузыре и двенадцатиперстной кишке, а минимальную - в печени. Доказана тесная корреляция между результатами холесцинтиграфии и манометрического исследования сфинктера Одди.
Дифференциальная диагностика
Острый холецистит (острый холецистохолангит) - острое воспаление желчного пузыря. Встречается у детей редко, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Важнейшим предрасполагающим условием является застой желчи в желчном пузыре, например при аномалиях развития.
Характерны:
• внезапное повышение температуры тела до фебрильной;
• схваткообразные боли в правой половине, а иногда и по всему животу. Приступ болей может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Боли усиливаются в положении на правом боку;
• тошнота и рвота;
• явления интоксикации: кожа бледная, влажная, губы и слизистые оболочки рта сухие, язык обложен, головная боль, отсутствие аппетита, задержка стула, тахикардия;
• возможно (в 50% случаев) появление желтухи.
При осмотре живота отмечают некоторое его вздутие, отставание верхних отделов при дыхании. При пальпации находят ригидность мышц передней брюшной стенки справа, больше в верхних отделах и в подреберье. Как правило, положительны симптомы Менделя, Ортнера, Мерфи. Нередко положителен симптом Щеткина-Блюмберга. При анализе крови у больных выявляют лейкоцитоз с нейтрофилезом, увеличенную СОЭ .
Течение острого холецистита у детей, как правило, доброкачественное, но в большинстве случаев острый холецистит является началом хронического холецистита.
Хронический холецистит - рецидивирующее воспалительное заболевание желчного пузыря. Нередко хронический холецистит формируется после перенесенного гепатита, часто сопровождает холелитиаз и дуоденобилиарный рефлюкс. Предрасполагающими факторами к развитию холецистита являются аномалии желчевыводящих путей, дисхолии, дисбактериозы. У детей встречается редко.
В отличие от дискинезии для клинических проявлений холецистита характерны стереотипность, наличие периодов обострений с выраженной интоксикацией, возможным субфебрилитетом.
Для хронического холецистита у детей характерны:
• правоподреберный болевой синдром,
• диспепсический, воспалительно-интоксикационный, астеновегетативный, холестатический синдромы.
Дифференциально-диагностические критерии заболеваний желчевыводящих путей у детей
Критерий | Хронический холецистохолангит | Желчнокаменная болезнь |
Анамнез Семейная предрасположенность Сезонность обострения Длительность заболевания | Слабость, вялость, признаки интоксикации, полигиповитаминоз Характерна Осенне-весенний период 1,5-2 года | Предшествующие заболевания билиарной системы Характерна Не характерна Длительна (неопределенна) |
Болевой синдром: Постоянные боли Связь с погрешностями в диете Приступообразная боль Болезненность в правом подреберье Иррадиация | Характерны Через 1,5-2 ч после приема пищи, особенно жирной и жареной Характерна при обострении Характерна В правое плечо и лопатку | Не характерны Сразу после приема пищи Характерна колика Характерна при колике То же |
УЗИ | Утолщение, гиперэхоген-ность стенки пузыря, неоднородность содержимого | Подвижное гиперэхоген-ное образование в пузыре с эхотенью |
Из объективных симптомов холецистита у детей чаще всего находят следующие: резистентность мышц в правом подреберье, симптом Ортнера, симптом Мерфи, симптом Менделя, болезненность при пальпации в треугольнике Шоффара.
При лабораторных исследованиях при холецистите могут быть повышены показатели активности воспалительного процесса (гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия, повышение СОЭ, лейкоцитопения).
При ультразвуковом исследовании аргументами в пользу холецистита являются обнаружение утолщенной (более 1,5 мм), слоистой, гиперэхогенной стенки желчного пузыря, а также неоднородность желчи.
При тепловидении выявляют гипертермию в области проекции желчного пузыря.
Диагностически значимо изменение состава желги:
• снижение арахидоновой и олеиновой кислот, повышение пентадекановой и медистовой жирных кислот;
• увеличение концентрации иммуноглобулинов G и А, R-белков, С-реактивного протеина;
• повышение ферментов (5-нуклеотидазы и щелочной фосфатазы);
• снижение лизоцима.
Возможно повышение в крови трансаминаз, билирубина и бета-липопротеидов.
Желчнокаменная болезнь - дистрофически-дисметаболическое заболевание, характеризующееся образованием камней в желтом пузыре или в желтых протоках.
Причиной у детей могут быть:
В патогенезе имеют значение застой желчи, дисхолия, воспаление.
В большинстве случаев холелитиаз у детей имеет латентное течение. Клиническая картина проявляется либо симптомами холецистита, либо симптомами обструкции желчевыводящих путей - желчными коликами. Осложнения (водянка, эмпиема или гангрена желчного пузыря) у детей встречаются редко.
При диагностике ведущую роль играют сонография, рентгенохолецистография, компьютерная томография. Для уточнения состава конкрементов целесообразно исследование состава желчи.
Лечение дискинезий желчевыводящих путей у детей
Лечение больных с заболеваниями желчевыделительной системы должно быть комплексным, поэтапным и максимально индивидуальным.
Лечебную тактику определяют:
• характер дискинетических расстройств;
• состояние холедохопанкреатодуоденальной зоны;
• выраженность вегетативных реакций.
Методы лечения дискинезии желчевыводящих путей у детей
• Режим.
• Диетотерапия (стол № 5).
• Медикаментозная терапия:
• лечение минеральными водами; физиотерапия;
• санаторно-курортное лечение.
Диетотерапия
Показано многократное питание в течение дня (5-6 раз), исключение жареных блюд, шоколада, какао, кофе, крепких бульонов, копчёностей, газированных напитков. При гипертонической форме дискинезии рекомендовано дробное питание с ограничением продуктов, вызывающих сокращение пузыря, - жирного мяса, рыбы, птицы, изделий из жирного теста, бульонов, чеснока, лука, маринадов, копчёностей, гороха, бобов. При гипотонической форме дискинезии в диету необходимо включать фрукты, овощи, растительное и сливочное масло, сметану, сливки, яйца.
Медикаментозная терапия
Одно из ведущих мест в комплексной терапии больных дискинезией желчевыводящих путей уделяют назначению желчегонных средств. Все желчегонные препараты классифицируют следующим образом.
• Лекарственные средства, стимулирующие жёлчеобразовательную функцию печени (холеретики).
• Препараты, увеличивающие образование жёлчи и стимулирующие образование жёлчных кислот,
• истинные холеретики;
• препараты, содержащие жёлчные кислоты (дехолин, хологон, аллохол и др.);
• синтетические препараты (никодин, осалмид, цикловалон);
• препараты растительного происхождения, содержащие бессмертник песчаный, мяту, зверобой, куркуму и др. (фламин, холагол, холафлукс, холагогум).
• Препараты, увеличивающие секрецию жёлчи преимущественно за счёт водного компонента (гидрохолеретики), - минеральные воды, кукурузные рыльца, препараты валерианы и др.
• Лекарственные препараты, влияющие на желчевыделительную функцию печени.
• Препараты, вызывающие повышение тонуса жёлчного пузыря и снижение тонуса жёлчных путей (холекинетики), - холецистокинин, сульфат магния, ксилит, растительные препараты из барбариса, куркумы (в том числе холагогум).
• Препараты, вызывающие расслабление жёлчных путей (холе спазмолитики), - папаверин, атропин, экстракт белладонны и мяты.
Желчегонную терапию необходимо проводить длительно, прерывистыми курсами, систематически чередуя желчегонные средства, что предотвращает дистрофию гепатоцитов и привыкание организма к лекарственным препаратам.
При выборе препарата необходимо учитывать:
• тип дискинезии;
• исходный тонус жёлчного пузыря и сфинктерного аппарата. Коррекцию моторики желчевыводящих путей начинают с поиска причины и её устранения, проводят лечение основного заболевания и нормализацию вегетативного статуса.
При повышенной моторике используют спазмолитики, седативные препараты, фитотерапию, физиотерапию.
При пониженной моторике проводят тюбажи, применяют тонизирующие средства, используют холекинетики.
Тюбажи с различными стимуляторами - высокоэффективное холекинетическое средство. Часто применяют тюбаж с минеральной водой: 100-150 мл тёплой минеральной воды без газов больной выпивает натощак, после чего ложится на правый бок, под который подкладывают тёплую грелку, на 45 мин. В минеральную воду можно добавлять дополнительные компоненты (сорбитол, сульфат магния, соль Барбара). Курс состоит из 10 процедур (1 раз в 3 дня).
Многие растения обладают холеретическим и холекинетическим эффектом: аир болотный, артишок, барбарис, бессмертник песчаный, листья и почки берёзы бородавчатой, рыльца кукурузы, корень лопуха, полынь горькая, редька посевная, рябина обыкновенная, хмель, брусника, душица обыкновенная, календула лекарственная, одуванчик лекарственный, корень ревеня. Лекарственное начало артишока включено в препарат хофитол, выпускаемый в форме таблеток и раствора, применяемый 3 раза в день перед едой. Незаменим в лечении заболеваний жёлчного пузыря и желчевыводящих путей гимекромон. Препарат оказывает спазмолитическое, желчегонное действие, предотвращает развитие желчнокаменной болезни путём влияния на циркуляцию жёлчи. Используют 3 раза в день за 30 мин до приёма пищи в дозе 100 мг для детей до 10 лет и 200 мг 3 раза в день после 10 лет.
Холеспазмолитики - важный компонент лечения. Особое место занимает мебеверин (дюспаталин). Препарат обладает двойным механизмом действия, что препятствует развитию гипотонии - побочного эффекта спазмолитической терапии. Мебеверин блокирует Nа+-каналы, препятствуя деполяризации мышечной клетки и развитию спазма, нарушая при этом передачу импульса от холинергических рецепторов. С другой стороны, он блокирует наполнение Са2+-депо, истощая их и ограничивая выход ионов калия из клетки, что препятствует развитию гипотонии. Препарат обладает модулирующим действием на сфинктеры органов пищеварения.
Холеспазмолитическим эффектом обладают и некоторые лекарственные растения: арника горная, валериана лекарственная, девясил высокий, зверобой, мята перечная, сушеница, шалфей лекарственный. К препаратам растительного происхождения относят: фламин (применяют, в зависимости от возраста, 1/4- 1 таблетку 3 раза в день), холагогум (1 капсула 2 раза в сутки), холагол (1-5 капель, в зависимости от возраста, на сахаре 3 раза в день перед едой), холосас (1 чайная ложка 2-3 раза в день, запивая горячей водой).
К комбинированным холеретикам относят: аллохол (1-2 таблетки 3 раза в день; препарат содержит сухую жёлчь животных, сухой экстракт чеснока, активированный уголь), дигестал (1-2 драже 3 раза в день во время еды; содержит панкреатин, экстракт жёлчи, гемицеллюлазу), фестал (1/2- 1 -2 таблетки, в зависимости от возраста, после еды 3 раза в день; содержит ферменты поджелудочной железы, компоненты жёлчи), холензим (1 таблетка 3 раза в день; содержит жёлчь, высушенную поджелудочную железу, высушенную слизистую оболочку тонких кишок убойного скота).
Чай Холафлукс способствует образованию и оттоку жёлчи, оказывает спазмолитическое действие. Состав чая: листья шпината, плоды чертополоха, трава чистотела, трава тысячелистника, корень солодки, корневище ревеня, корень одуванчика, масло и корневище куркумы, вытяжка алоэ.
Нейротропные средства назначают с учётом характера дискинезии и вегетативной дисфункции. Тонизирующие средства - кофеин, женьшень; седативные - бромиды, настойка валерианы, настойка пустырника. Выбор препарата необходимо обсудить с неврологом.
При гипертензии желчевыводящих путей применяют гепатопротекторы, обеспечивающие защиту клеток печени и протоков от повреждающего действия жёлчи. Используют препараты химического происхождения (урсодезоксихолевая кислота, метионин, эссенциальные фосфолипиды), растительного происхождения (расторопша, куркума, артишок, семена тыквы), а также гепабене и тыквеол (по 1 чайной ложке 3 раза в день за 30 мин до еды).