Эпилепсия у собак — это заболевание вызванное повторной чрезмерной аномальной электрической активностью нейронов мозга и дисбалансом между процессами возбуждения и торможения.
Припадок, подобный эпилептическому, может быть вызван воздействием на любой здоровый мозг. В этом случае животное испытывает приступ в результате перегрузки. Однако, про эпилепсию можно говорить только когда судороги становятся повторяющимися и при этом они не спровоцированы системными заболеваниями.
Среди заболеваний собак эпилепсия составляет около 5% всех обращений к ветеринарному врачу. При этом различают несколько видов эпилепсии:
• Идиопатическая;
• Реактивная;
• Симптоматическая;
• Криптогенная.
Идиопатическая эпилепсия у собак
Это эпилепсия, при которой не удаётся установить истинную причину развития припадков. При обследовании у животного не отмечается наличие структурных патологий, отсутствует инфекционное начало и нет тяжелых сопутствующих органопатологий.
В основном идиопатическая эпилепсия возникает у собак в возрасте 1-5 лет. Часто припадки возникают ночью или во время отдыха. Они проявляются в виде клонико-тонических судорог. В период между приступами у животного отсутствуют симптомы болезни.
Идиопатическая эпилепсия встречается у любых пород собак, но, в большей степени, к ней предрасположены:
• Золотистый ретривер;
• Лабрадор — ретривер;
• Пудель;
• Кеесхунд;
• Бигль;
• Немецкая овчарка;
• Такса;
• Кокер — спаниель.
Интересно, что порода собак шелти не предрасположена к эпилепсии, однако, при заболевании для нее характерно недоброкачественное течение идиопатической эпилепсии (Familial frontal lobe idiopathic epilepsy).
Симптоматическая эпилепсия
При этом виде эпилепсии характерно наличие структурной патологии головного мозга, например:
• Врожденный порок развития (например: гидроцефалия);
• Рубцовые ткани;
• Кровоизлияния ;
• Неоплазии;
• Болезни накопления.
Клиническим проявлением симптоматической эпилепсии служат парциальные приступы, протекающие с или без вторичной генерализации. Подозревают при возникновении приступов ранее 1-летнего и позже 5-летнего возраста, либо при известном анамнезе травмы, перенесённой нейроинфекции и т.д.
Криптогенная эпилепсия
Данный вид эпилепсии рассматривается при структурных неидентифицируемых повреждениях головного мозга. Часто животное с криптогенной эпилепсией может быть резистентно к терапии антиконвульсантами. Причины возникновения: травмы, в т.ч. родовые, не приводящие к структурным изменениям головного мозга которые обнаруживаются на КТ/МРТ, а также последствия длительной гипоксии при анестезии. Предрасположенность аналогична животным с симптоматической эпилепсией.
Реактивная эпилепсия
Возникает при токсическом или метаболическом воздействии на здоровый головной мозг. При этом не наблюдается структурных патологий. Эпилепсия в данном случае лишь сопровождает основное заболевание и припадки проходят после его излечения. Реактивной эпилепсии подвержены собаки любого возраста, пола и породы.
Эпилептические припадки у собак стоит отличать от дискинезии (непроизвольные движения). Для истинной эпилепсии характерны:
• Потеря контроля: животное в момент приступа не способно выполнять команды, не откликается на зов, не контролирует положение тела в пространстве и своё поведение.
• Эпизодические характеры приступов: припадки начинаются неожиданно и заканчиваются внезапно, в то время, как для дискинезии характерно наличие триггера.
• Повторяющаяся клиническая картина: приступы однообразны начиная с самого первого припадка (исключением могут быть парциальные приступы при условии активации новых эпилептических очагов).
Выделяют следующие типы припадков:
Первичные генерализованные приступы.
Характерны для идиопатической и реактивной эпилепсии, при этом вовлечены в патологический процесс оба полушария головного мозга. В случае возникновения происходит внезапная потеря сознания в сочетании с появлением судорог. Различают несколько типов первичных генерализованных приступов:
• Тонические;
• Клонические;
• Тонико-клонические;
• Миоклонические;
• Абсанс.
Наиболее часто встречаются тонико-клонические судороги, протекающие в две фазы:
Проявление тонической фазы:
• Напряжение (ригидность) всех мышц;
• Потеря ориентации и сознания;
• Падение;
• Опистотонус;
• Выпрямление конечностей;
• Нерегулярность дыхания, возможно его отсутствие, цианоз;
• Слюнотечение, дефекация, мочеиспускание.
Проявление клонической фазы:
• гребля или подергивание конечностями;
• жевательные движения (подергивание нижней челюсти).
Парциальные приступы.
Характерны для симптоматической и криптогенной эпилепсии, они происходят от группы нейронов, локализованных в определенном участке (фокус) коры головного мозга и имеют клинические проявления в зависимости от пораженного фокуса. Обычно фокус обнаруживается на ЭЭГ. Различают несколько видов парциальных приступов:
• Простой парциальный эпилептический припадок. Может рассматриваться как аура перед генерализованным эпиприступом. Клинически проявляется сокращением одной группы мышц.
• Сложный парциальный припадок. Происходит с потерей сознания, снижением двигательной активности, может проявляться чмоканием губ, глотанием, бесцельным хождением (автоматизмы).
• Вторичная генерализация парциальных припадков. Простые и сложные парциальные приступы могут развиваться в генерализованный эпилептической припадок при распространении патологического импульса на всю кору больших полушарий головного мозга. Клинически такие судороги проявляются началом парциального приступа, но с течением времени (обычно не более 2-3 минут) они перерастают в генерализованные судороги.
Для любого эпилептического приступа характерна «стадийность» процесса:
• Продромальная стадия — предвестник эпилептического припадка. Не всегда замечается владельцами животных, длится от нескольких часов до нескольких дней. При этом отмечается общая слабость, вокализация, отсутствие изменения электрической активности головного мозга;
• Приступ судорог (иктус);
Для подтверждения диагноза эпилепсии врач-невролог проводит ряд манипуляций:
• Сбор анамнеза: когда появились первые приступы, длительность стадий, кратность приступов, есть ли провокатор приступов, какие изменения за последнее время (аппетит/вес/жажда и т.д.);
• ОКАК (общий клинический анализ крови) для определения вторичной эпилепсии на фоне бактериального или вирусного энцефалита;
• БХАК (биохимический анализ крови) для дифференциации истинной эпилепсии от энцефалопатий;
• Анализ крови на определение уровня желчных кислот: специальный тест для диагностики портосистемных васкулярных аномалий;
• Определение уровня глюкозы крови для диагностики гипо-гипергликемии;
• Оценка уровня гормонов щитовидной железы (Т4, ТТГ) для выявления гипотиреоза у собак;
• Измерение артериального давления для контроля гипертензии;
• ПЦР/ИФА-диагностика: чума плотоядных, неоспороз, боррелиоз, эрлихиоз, токсоплазмоз;
• КТ, МРТ — визуальная диагностика при поражении головного мозга;
• Электроэнцефалограмма для определения наличия и локализации эпилептического очага;
Cнятие ЭЭГ
Тактика лечения эпилепсии зависит от вида заболевания.
Реактивная эпилепсия
Аналогично симптоматической, контроль над основным заболеванием — главная задача лечения. Чаще всего встречается при портовскулярных аномалиях печени. Лечение хирургическое — перекрытие патологического сосуда (шунта). Если реактивная эпилепсия возникла на фоне отравления или любой другой интоксикации, то при выведении токсина из организма происходит выздоравливание животного.
Идиопатическая эпилепсия
Терапевтический контроль достигается за счет приема антиконвульсантов (фенобарбитала, леветирацетама и бромидов). Также существует ряд противоэпилептических средств второй линии — зонисамид, габапентин и прочие. При подборе лекарственного средства ориентируются на наличие сопутствующих органопатологий, например: фенобарбитал опасен при гепатопатиях. Также животное, получающее противоэпилептическое средство периодически должно проходить контроль его уровня в крови. Приём антиконвульсантов может вызвать вялость, апатию и повышенный аппетит в первые недели применения.
Существуют различия между препаратами выбора. Собакам в первую очередь применяется фенобарбитал, при отсутствии противопоказаний. Часто применяется несколько антиконвульсантов одновременно — это позволяет получить лучший контроль над эпилептическими приступами и минимизировать побочные действия каждого из препаратов.
Отдельно следует отметить животных, поступающих на приём в состоянии эпилептического статуса. Таким пациентам проводится интенсивная терапия для купирования судорог, назначаются антиконвульсанты парентерально, по необходимости устанавливается назофарингеальный зонд или гастростома для применения лекарств внутрь, проводится измерение внутричерепного давления для предупреждения развития отека головного мозга.
Животные в эпистатусе должны находиться под круглосуточным наблюдением специалистов, чтобы избежать летального исхода болезни. При стационарном лечении животному проводятся ежедневные анализы крови, оценка суточного диуреза, контроль за работой сердца, оксигенацией крови, оценка артериального давления, поддержание температуры тела и восполнение потребностей организма в питании.
Первая помощь – обеспечить безопасность самого животного: положить под голову что-то мягкое, по возможности под все тело.
По возможности удерживать голову собаки на бок, что бы рвотные массы или слюна не попала в гортань и животное не задохнулось (если это возможно).
Категорически запрещается разжимать челюсти, сила их сжатия слишком велика, можно травмировать и животного, и себя. Прикрепление языка у собаки имеет свои особенности, поэтому он во время приступа не западает и не может стать причиной удушения.
Исключить наличие резких звуков и света, всего, что вызывает дополнительную активность мозга.
Если приступ не прекращается десять-тридцать минут, необходимо вызвать ветеринарного специалиста на дом или по возможности доставить животное в клинику.
Если после приступа или их серии, состояние животного восстановилось или относительно нормализовалось, то необходимо показать собаку специалисту, поскольку есть опасность перехода в эпилептический статус.
Важно знать: домашнего лечения эпилепсии нет, Вы можете лишь облегчить состояние собаки в момент эпилептического приступа. Разобраться в природе приступов, подобрать препараты и их дозировку может только ветеринарный специалист.
Продолжительность жизни животного с эпилепсией зависит от ряда факторов: времени появления первого приступа, причины эпилептических припадков, реакции на терапию антиконвульсантами, тяжести протекания судорожных припадков и т.д.
ветеринарный врач
Смирнова Ольга Владимировна
Около 2% взрослых людей испытывали эпилептический приступ в тот или иной период своей жизни. Из них у двух третей он больше не повторялся.
Определения
Может возникать путаница в использовании термина "приступы".
Эпилепсия (также обозначается как пароксизмальное эпилептическое расстройство) – это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными (≥ 2) непровоцируемыми судорожными приступами (т.е., не связанными с преходящими стрессовыми факторами), что возникают отдельно друг от друга с интервалом более 24 часов. Одна единичная судорога не считается эпилептическим припадком. Эпилепсия часто является идиопатической, но некоторые заболевания головного мозга (например, мальформации, инсульты и опухоли) могут вызывать симптоматическую эпилепсию.
Симптоматическая эпилепсия - это эпилепсия, которая развивается вследствие известной причины (например, опухоли головного мозга, инсульта). Приступы, вызываемые этим расстройством, называют симптоматическими эпилептическими припадками. Подобные припадки часто наблюдаются у новорожденных и пожилых людей.
Криптогенная эпилепсия - это разновидность эпилепсии, предположительно вызываемая специфической причиной, но эта причина в настоящее время еще не известна.
Неэпилептические приступы
Психогенные неэпилептические приступы (псевдоприступы) характеризуются схожей симптоматикой у пациентов с психическими заболеваниями, но при этом не наблюдается патологической электрической активности головного мозга.
Этиология судорожных расстройств
При рефлекторной эпилепсии (довольно редком заболевании) приступы развиваются в ответ на внешний стимул, например повторяющиеся звуки, вспышки света, видеоигры, музыка, или даже на прикосновение к тем или иным частям тела.
При криптогенной эпилепсии и часто при рефрактерной эпилепсии редкой, но все чаще выявляемой причиной является анти-NMDA-(Nметилd-аспартат) рецепторный энцефалит, особенно у молодых женщин. Это расстройство также вызывает психиатрические симптомы, двигательное расстройство, плеоцитоз в спинномозговой жидкости (СМЖ). Тератома яичника встречается примерно у 60% женщин с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом. Контроль эпилептических приступов посредством удаления тератомы (если она присутствует) и иммунотерапии гораздо лучше, чем посредством применения противосудорожных препаратов.
Таблица
Причины эпилептических приступов
Классификация судорожных расстройств
В 2017 году Международная лига борьбы с эпилепсией (МЛБЭ) разработала новую систему классификации судорог ().
Первоначальная классификация производится по типу начала приступа:
• Генерализованное начало
• Очаговое начало
• Начало неясной этиологии
Затем фокальные приступы классифицируют по степени осведомленности (знания о себе и окружающей среде). Для классификации генерализованных судорог такой показатель, как уровень внимания не используется, поскольку большинство из этих приступов (но не все) ухудшают внимание.
Все приступы, по возможности, подразделяются как приступы, имеющие
• начало с моторными знаками
• начало с немоторными знаками
Реагирование на раздражители не является критерием при классификации припадков, но может быть полезным в качестве признака. Реактивность может оставаться неизменной или снижаться, независимо от того, снижено состояние осознанности или нет.
Приступы с генерализованным началом
Приступы с генерализованным началом классифицируются как моторные или немоторные (кратковременная потеря сознания) приступы. (Тем не менее, немоторные приступы могут включать двигательную активность). При моторных приступах с генерализованным началом двигательная активность обычно двусторонняя с самого начала. Когда двустороннее возникновение двигательной активности асимметрично, может быть сложно определить, является ли оно очаговым или генерализованным.
Приступы с генерализованным началом в дальнейшем могут быть классифицированы за типов припадков:
• Тонико-клонические приступы (ранее называемые "большой эпилептический припадок")
• Клонические приступы (непрерывные ритмические подергивания)
• Тонические приступы (генерализованное сокращение мышц всех конечностей без ритмичных подергиваний)
• Атонические приступы (утрата мышечного тонуса)
• Миоклонические приступы (ритмичные мышечные подергивания, не сопровождающиеся одревенением мышц)
• Миоклонические тонико-клонические приступы (миоклоническое подергивание с последующими тоническими и клоническими движениями)
• Миоклонико-атонические приступы (миоклоническое подергивание за которыми следует атония)
Симптомы и признаки припадочного расстройства
Аура может предшествовать приступам. Аура характеризует состояние пациента на период начала приступа. Аура может состоять из моторной активности, сенсорных, вегетативных или психических ощущений (например, парестезии, непонятное восходящее ощущение в эпигастрии, неприятные запахи, чувство страха, феномен уже виденного – déjà vu или чувство остранения – жамевю [jamais vu]). При жамевю, знакомое место или опыт может ощущаться больным как незнакомые – феномен, противоположный дежавю. В большинстве случаев аура, которую описывают пациенты, представляет собой часть фокального пароксизма в сознании.
Большинство приступов самопроизвольно разрешается в течение 1–2 минут.
Постиктальное состояние часто наблюдается после приступа с генерализированным началом; оно характеризуется глубоким сном, головными болями, спутанностью сознания и болью в мышцах и длится от нескольких минут до нескольких часов. Иногда, в этот период может выявляться паралич Тодда (преходящий неврологический дефицит, как правило, слабость, в конечности, противоположной очагу патологической электрической активности).
Иногда приступы повторяются безостановочно, как при эпилептическом статусе.
Приступы с фокальным началом
Фокальные приступы делятся на
• Фокальные приступы без потери сознания (ранее – простые парциальные приступы)
Парциальные приступы с сохранением сознания характеризуются наличием двигательных, чувствительных или психомоторных симптомов. Специфические симптомы отражают пораженный участок головного мозга (см. таблицу Проявления приступов с фокальным началом в соответствии с определенными участками головного мозга [Manifestations of Focal-Onset Seizures by Site]). При эпилепсии Джексона очаговые двигательные симптомы начинаются с одной кисти, а затем поднимаются вверх по руке (джексоновский марш). Другие приступы с фокальным началом начинаются на лице и переходят на руку и иногда – ногу. Некоторые моторные приступы с фокальным началом начинаются с подъема руки и поворота головы в сторону поднятой руки (феномен, называемый 'поза фехтовальщика').
Таблица
Проявления приступов с фокальным началом в соответствии с определенными участками головного мозга
Эпилепсия парциальная непрерывная, редко встречающееся расстройство, представляет собой продолжительный фокальный моторный приступ. Обычно вовлечены рука, кисть руки или одна половина лица; приступы повторяются каждые несколько секунд или минут от нескольких дней, до нескольких лет подряд. Причиной обычно является следующее:
• У взрослых: органическое поражение (например, инсульт)
Здравый смысл и предостережения
Фокальным приступам с потерей сознания часто предшествует аура. Во время приступа взгляд пациентов может быть на чем-то фиксирован. Восприятие нарушено, но пациенты сохраняют определенную осведомленность относительно окружающей обстановки (например, они могут избегать раздражающий стимул). Также могут наблюдаться следующие феномены:
• Оральные автоматизмы (непроизвольное жевание или облизывание губ)
• Автоматизмы в конечностях (например, автоматические бесцельные движения в руках)
• Произнесение непонятных звуков без понимания сказанного
• Сопротивление помощи
• Тонические или дистонические позы в конечностях на стороне, противоположной патологическому очагу
• Поворот головы и глаз в противоположную сторону от патологического очага
• Движения в ногах по типу езды на велосипеде или педалирующие движения при локализации патологического очага в медиафронтальных или орбитофронтальных отделах
Двигательные симптомы затихают в течение 1–2 минут, но спутанность сознания и дезориентация могут продолжаться еще 1–2 минуты. Характерна постиктальная амнезия. При оказании сопротивления пациенту во время приступа или при восстановлении сознания он может проявить агрессию. В то же время, неспровоцированное агрессивное поведение встречается редко.
Приступы с генерализованным началом
Типичные абсансы
Атипичные абсансы обычно развиваются в составе синдрома Леннокса–Гасто, тяжелой формы эпилепсии. Они отличаются от типичных абсансов рядом характеристик:
• Они длятся дольше.
• Подергивания или автоматизмы выражены сильнее.
• Менее выражена потеря ориентировки.
У многих пациентов в анамнезе выявляются травмы ЦНС, задержки в развитии, а при осмотре – неврологическая симптоматика и иные типы приступов. Атипичные абсансы, как правило, продолжают наблюдаться и во взрослом возрасте.
Синдром Леннокса-Гасто
При приступах миоклонического абсанса,
Миоклония век представляет собой миоклонические подергивания век с заведением глазных яблок вверх, часто усиливающиеся при закрытии глаз или при свете. Миоклония век может возникать как при моторных, так и при немоторных приступах.
Атонические приступы чаще всего развиваются у детей, обычно как составная часть синдрома Леннокса–Гасто. Они характеризуются полной кратковременной утратой мышечного тонуса и сознания. Дети падают на землю, рискуя получить травму, в том числе, головы.
Тонические приступы чаще всего развиваются во время сна и, как правило, у детей. Причиной также обычно является синдром Леннокса–Гасто. Тоническое (устойчивое) сокращение аксиальных мышц может возникнуть внезапно или постепенно, а затем распространиться на проксимальные группы мышц конечностей. Шея при этом часто становится напряженной. Тонические приступы длятся обычно от 10 до 15 секунд. При более продолжительных приступах возможно развитие нескольких быстрых клонических подергиваний после окончания тонической фазы.
При клонических судорогах длительные ритмичный подергивания возникают в конечностях с обеих сторон тела и часто на голове, шее, лице и туловище. Клонические судороги обычно возникают у детей грудного возраста и их следует дифференциировать от синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и приступов дрожи. Клонические судороги встречаются гораздо реже, чем тонико-клонические судороги.
Тонико-клонические приступы могут быть:
• Генерализованными (ранее – первично генерализованные)
• Фокальными билатеральными тонико-клоническими (ранее обозначались вторично-генерализованными)
Тонико-клонические приступы с генерализованным началом обычно начинаются с пронзительного крика; затем теряется сознание и пациент падает вследствие тонического сокращения, после чего развиваются клонические (быстро чередующиеся сокращение и расслабление мышц) движения в мышцах конечностей, туловища и головы. Могут наблюдаться недержание мочи и кала, прикусывание языка и пена изо рта. Как правило, длительность приступа составляет 1–2 минуты. Аура не характерна.
Тонико-клонические приступы с переходом от фокальных к билатеральным начинаются с простых фокальных или фокальных с потерей сознания приступов, переходящих в другие сходные тонико-клонические приступы с генерализованным началом.
Миоклонические приступы характеризуются короткими, отрывистыми подергиваниями в конечностях по типу «удара током» или в туловище. Они могут повторяться, приводя к тонико-клоническому приступу. Эти приступы могут быть как одно-, так и двусторонними. В отличие от остальных приступов с двусторонней двигательной симптоматикой, сознание не теряется, если миоклонический приступ не перейдет в генерализованный тонико-клонический.
При миоклонически-атонических приступах
Терминэпилептические судороги заменил термин инфантильные спазмы, хотя инфантильные спазмы может использоваться для эпилептических судорог, происходящих в младенчестве. Начало эпилептических судорог может быть очаговым, генерализованным или неизвестного генеза. Они характеризуются внезапным сгибанием и приведением рук и наклоном туловища вперед. Приступы длятся несколько секунд и повторяются много раз в течение дня. Они наблюдаются только в первые 5 лет жизни, а затем замещаются на иные типы приступов. Как правило, имеют место дефекты развития.
Юношеская миоклоническая эпилепсия – это тип генерализованного миоклонико-тонико-клонического приступа; он характеризуется миоклоническими, тонико-клоническими приступами и абсансами. Обычно он развивается в подростковом возрасте. Приступы начинаются с нескольких двусторонних синхронных миоклонических подергиваний, с последующим переходом в 90% случаев в генерализованный тонико-клонический приступ. Они часто наблюдаются при пробуждении утром, особенно после отсутствия сна или употребления алкоголя. Исчезновение приступов наблюдается примерно у трети пациентов.
Диагностика судорожных припадков
• Клиническая оценка
• При впервые возникших приступах необходимо проведение нейровизуализации, лабораторных исследований и ЭЭГ
• Для известных видов эпилептических расстройств обычно уровни противосудорожных препаратов
• Для начинающегося нового, либо известного типа эпилепсии, следует использовать другие виды тестирования, как и указано клинически
Оценочное тестирование должно помочь в определении того, является ли произошедшее с пациентом частью приступа, или же это расстройство вызванное другой причиной (например, псевдоприступ, обморок), затем определить возможные или провоцирующие причины. Пациенты с новыми начавшимися приступами эпилепсии оцениваются в отделении неотложной помощи; порой они могут быть выписаны после тщательного обследования их состояния. Те, кому ранее был установлен диагноз, могут обследоваться в кабинете врача.
Анамнез
Пациенты, перенесшие приступ, должны быть опрошены по поводу наличия у них необычных ощущений, предполагающих присутствие ауры перед приступом, а также о типичных проявлениях самого приступа. Пациенты, как правило, не помнят случившегося приступа с генерализованным началом, поэтому описание самого приступа должно быть получено от свидетелей.
Проявления других расстройств, таких как глобальная ишемия головного мозга (например, вследствии желудочковой аритмии) может иметь схожую симптоматику с приступами эпилепсии, включая потерю сознания и миоклонические подергивания.
Здравый смысл и предостережения
• У пациентов, внезапно теряющих сознание, следует подозревать глобальную ишемию головного мозга (например, вследствие желудочковой аритмии), даже если свидетели сообщают о наличии миоклонических подергиваний. |
• Предшествующая травма головы или инфекция ЦНС
• Известные неврологические заболевания
• Применение или отмена лекарственных препаратов, особенно наркотиков
• Злоупотребление алкоголем
• Несоблюдение режима лечения противосудорожными препаратами
• Отягощенный семейный анамнез по эпилептическим приступам или иным неврологическим заболеваниям
Пациентов следует также расспросить о редких провоцирующих факторах (например, повторяющиеся звуки, вспышки света, видеоигры, касание определенных частей тела), а также о факте отсутствия сна, что может привести к снижению порога судорожной готовности.
Объективное обследование
У пациентов с симптомами потери сознания, прикусывания языка, недержания (например, со следами мочи или кала на одежде), или при длительном замешательстве после потери сознания, подобные симптомы свидетельствуют о произошедшем приступе.
При псевдоприступах генерализованная мышечная активность и отсутствие реакции на вербальные раздражители первоначально могут заставить подумать о генерализованном тонико-клоническом приступе. Тем не менее, как правило, псевдоприступы можно отличить от истинных припадков по таким клиническим характеристикам, как:
• Псевдоприступы, как правило, длятся дольше (несколько минут и больше).
• Период постиктальной спутанности сознания, как правило, отсутствует.
• Не наблюдается типичной последовательности фаз приступа: клоническая фаза развивается после тонической.
• Характер мышечной активности не похож на истинный приступ (например, судорожные движения, перемещающиеся с одной стороны на другую и обратно, и чрезмерные движения тазом).
• Выраженность приступа может то увеличиваться, то уменьшаться.
• Жизненно важные показатели, включая температуру тела, остаются нормальными.
• Пациенты часто сопротивляются попыткам пассивного открытия глаз.
Объективное обследование редко выявляет причину приступов, если они имеют идиопатический характер, однако может помочь при их симптоматическом генезе (см. таблицу Клинические данные о причинах симптоматических приступов [Clinical Clues to the Causes of Symptomatic Seizures]).
Таблица
Возможные причины симптоматических приступов и их клинические проявления
Обследование
Проводится стандартное обследование, однако отсутствие каких-либо отклонений не исключает эпилепсию. Таким образом, диагноз в большей степени является клиническим. План обследования зависит от результатов анамнеза и изменений, выявленных при неврологическом осмотре.
Если пациенты имеют известное эпилептическое расстройство, но имеют симптомы или признаки излечимого расстройства (например, травма, инфекция, метаболическое расстройство), показано дополнительное обследование. Тем не менее, если результаты исследований нормальные или не имеют изменений, следует провести еще несколько тестирований, за исключением тестов на определение уровня противосудорожных препаратов в крови.
Если приступ возник впервые или впервые при обследовании выявлены отклонения, необходимо проведение нейровизуализации. Пациенты с впервые появившимися приступами или с атипичными проявлениями эпилепсии, также требуют проведения лабораторных исследований, в том числе, анализа крови (на электролиты сыворотки крови, азот мочевины в крови (АМК), креатинин, глюкозу, кальций, магний и фосфаты), и тестирование функции печени.
• Менингит или инфекции ЦНС с нормальными результатами нейровизуализации: Необходимо проведение люмбальной пункции.
• Незарегистрированное использование наркотических препаратов может также послужить причиной эпилептичекого приступа: следует провести скрининг на наличие препарата в крови, хотя не всегда положительные результаты свидетельствуют о причинности этого фактора, и результаты тестирования могут быть не точными.
• Криптогенная эпилепсия: Следует провести тестирование на наличие антител против рецептора NMDA, особенно среди молодых женщин (у более 26% результаты могут быть положительными); положительный результат предполагает наличие анти-NMDA рецепторов энцефалита.
• Обморок, имитирующий судороги (например, с миоклоническими судорогами): на ЭКГ могут быть обнаружены неожиданные аритмии.
Нейровизуализация (как правило, КТ головы, но иногда и МРТ), как правило, делается сразу, чтобы исключить наличие новообразования или кровоизлияния. КТ не является обязательной и может не использоваться у детей с типичными фебрильными судорогами, у которых отмечается быстрый регресс неврологического статуса до нормального состояния.
Последующее МРТ-исследование рекомендуется при отрицательных результатах КТ. МРТ обладает лучшим разрешением для выявления опухолей головного мозга и абсцессов, а также позволяет выявлять кортикальные дисплазии, тромбоз венозной системы головного мозга и признаки герпетического энцефалита. Протокол МРТ-исследования головного мозга при эпилепсии включает получение коронарных изображений в высоком разрешении в режиме Т1 и Т2, что позволяет выявить атрофию гиппокампа или склероз. МРТ позволяет выявить некоторые распространенные причины эпилепсии, такие как пороки развития коры головного мозга у маленьких детей, мезиальный височный склероз, посттравматические глиозные изменения и небольшие опухоли у взрослых.
Электроэнцефалография (ЭЭГ)
Показатели ЭЭГ могут быть следующими:
• Симметричные двусторонние вспышки эпилептиформной активности с частотой 4–7 Гц в межприступный период при первично-генерализованных приступах
• Очаговые эпилептиформные изменения при тонико-клонических приступах с переходом от фокальных к билатеральным
• Всплески и медленные волновые разряды, происходящие при двусторонних эпилептиформных изменениях, с частотой 3 в секунду и, как правило, с нормальными показателями фоновой активности ЭЭГ при типичных абсансах
• Медленные подъемы и волновые разряды обычно с частотой
• Двусторонние полиспайки и патологические волны с частотой 4–6 Гц при юношеской миоклонической эпилепсии
Стационарный комбинированный видео-ЭЭГ мониторинг, как правило, занимает от 2 до 7 дней, и позволяет одновременно записывать результаты ЭЭГ и фиксировать клиническое поведение. Он является наиболее чувствительным доступным ЭЭГ-иследованием и, следовательно, его целесообразно использовать для дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов.
Амбулаторную ЭЭГ можно сделать на дому у пациента. Это может быть полезно, если повторение приступов происходит у пациентов, которые не могут быть госпитализированы в течение длительного времени.
Если рассматривается хирургическая резекция областей эпилептических очагов, передовые тесты визуализации доступны в центрах по лечению эпилепсии, способные определить нахождение этих областей:
Нейропсихологическое обследование
Прогноз при судорожных припадках
После лечения припадки устраняются у одной трети пациентов с эпилептическими приступами, а в другой трети частота возникновения приступов снижается на 50% и более. Около 60% больных с медикаментозно контролируемыми приступами в конечном счете могут прекратить прием лекарственных препаратов и освободиться от приступов.
Эпилептические приступы считаются устраненными, когда у пациентов не было приступов в течение 10 лет и в последние 5 лет они не принимали противосудорожные препараты.
Лечение судорожных припадков
• Элиминация причины (при возможности)
• Избегание ситуаций, когда потеря сознания может угрожать жизни
• Применение лекарственных препаратов для контроля приступов
• Хирургическое лечение (если прием 2 и более препаратов, в терапевтических дозах, не приводит к контролю приступов)
Для получения информации о конкретных противосудорожных препаратах см. Медикаментозное лечение судорог.
Оптимальное лечение судорожных эпизодов заключается в элиминации причин, если это возможно.
Общие мероприятия
Во время генерализованного тонико-клонического припадка необходимо освободить шею от стесняющей одежды и положить под голову подушку, чтобы предотвратить травмы. Попытки защитить язык бесполезны и могут повредить зубы пациента или пальцы спасателя. Пациентов необходимо перевернуть на левый бок для предотвращения аспирации. Члены семьи и коллеги пациента должны быть обучены этим мерам.
При некоторых состояниях лечащие врачи обязаны сообщать о пациентах, страдающих от судорог, в Департамент автотранспорта. Однако, в большинстве случаев пациенты могут возобновлять вождение автомобиля после устранения судорог в течение периода от 6 месяцев до 1 г.
Следует объяснить членам семьи о здравом подходе к выстраиванию отношений с пациентом. Гиперопеку следует заменить сочувственной поддержкой, которая ослабляет негативные чувства (например, чувства неполноценности или самосознания); следует предотвратить инвалидность.
Синдром Драве
Синдром Драве лечится вальпроатом, клобазамом или топираматом, но судороги часто не поддаются лечению. Карбамазепин, фенитоин и ламотриджин могут усугубить миоклонус и усугубить судороги. Для дополнительного лечения судорог при синдроме Драве в настоящее время доступен пероральный раствор каннабидиола.
Эпилептический статус генерализованных судорожных приступов
Большинство приступов с генерализованным началом и тонико-клонических приступов с переходом от фокального к билатеральному разрешается спонтанно в течение нескольких минут и не требует экстренного введения лекарственных препаратов. Тем не менее, эпилептический статус и большинство приступов, длящихся более 5 минут, нуждаются в купировании медикаментами и контроле дыхания. В некоторых случаях, при повреждении воздушных путей, оправдано проведение интубации трахеи.
Чем раньше начинается противоэпилептическая терапия, тем лучше и легче контролируются приступы.
Необходимо быстро обеспечить внутривенный доступ и ввести пациенту лоразепам в дозе 0,05–0,1 мг/кг внутривенно (типичная доза для взрослых - 4 мг внутривенно) со скоростью 2 мг/минуту. Иногда требуются более высокие дозы. После приема лоразепама, дается второй противосудорожный препарат, имеющий более длительное действие.
Не существует общего мнения или научно-обоснованного руководства, указывающего какой из препаратов длительного действия является наиболее предпочтительным. Многие специалисты выбирают одно из следующих:
• Фосфенитоин от 15 до 20 мг/кг ЭФ (эквиваленты фенитоина) внутривенно со скоростью от 100 до 150 ЭФ/мин
• Фенитоин от 15 до 20 мг/кг внутривенно со скоростью введения 50 мг/мин
• Леветирацетам 1500 - 3000 мг внутривенно в течение 25 мин с последующим приемом 1500 мг перорально 2 раза в день (
• Вальпроат - 20-40 мг/кг внутривенно (нагрузочная доза) в течение 30 минут с последующим приемом 4-8 мг/кг перорально три раза в сутки
Доза фосфенитоина дается в эквивалентах фенитоина; фосфенитоин 1,5 мг эквивалентен фенитоину 1 мг.
Если приступы продолжаются после введенных доз препаратов, дополнительно вводят 5–10 мг/кг ЭФ фосфенитоина (в РФ не зарегистрирован) или 5–10 мг/кг фенитоина.
Если внутривенный доступ невозможен, возможно внутримышечное введение фосфенитоина (в РФ не зарегистрирован) и сублингвальное или ректальное введение бензодиазепинов.
Приступы, сохраняющиеся после введения лоразепама и фенитоина (или любого другого второго противосудорожного препарата), рассматриваются как рефрактерный эпилептический статус.
Рекомендации относительно выбора третьего противосудорожного препарата варьируют и включают фенобарбитал, пропофол, мидазолам, леветирацетам и вальпроат. Доза фенобарбитала составляет 15–20 мг/кг внутривенно со скоростью 100 мг/минуту (3 мг/кг/минуту для детей); продолжение приступа требует повторного введения дозы 5–10 мг/кг. Альтернативой является нагрузочная доза вальпроата 20–40 мг/кг внутривенно.
В случае, если приступ не купировался, требуются интубация и общая анестезия. Мнения относительно оптимального анестетика противоречивы, однако многие врачи предпочитают пропофол 1–2 мг/кг со скоростью 100 мг/минуту или пентобарбитал (в РФ не зарегистрирован) 5–8 мг/кг (нагрузочная доза) с последующей инфузией 2–4 мг/кг/час до купирования приступа по данным ЭЭГ. Инфузию следует продолжать в течение ≥ 24 часов, а затем прекратить, чтобы вновь выполнить ЭЭГ и сделать повторную оценку. Ингаляционные анестетики применяются редко.
После купирования эпилептического статуса необходимо выявить его причину и попытаться воздействовать на нее.
Посттравматические эпилептические приступы
Если приступы начинаются более чем через неделю после черепно-мозговой травмы, рекомендуется проведение долгосрочной медикаментозной терапии.
Клинический калькулятор
Шкала комы Глазго
Долгосрочная лекарственная терапия
Может потребоваться бессрочное лечение противосудорожными препаратами, но многие виды приступов (например, большинство фебрильных приступов, приступов вследствие отмены алкоголя, одиночных судорог) не требуют лечения противосудорожными препаратами.
Ни один препарат не позволяет контролировать возникновение всех типов приступов. В некоторых случаях необходимо назначать несколько препаратов. Выбор препарата варьирует в зависимости от типа судорожного приступа (см. таблицу Выбор противосудорожного препарата). Для получения более подробной информации о препаратах см.Выбор противосудорожного препарата для долгосрочного лечения
Хирургическое лечение
Примерно 10–20% пациентов страдают приступами, рефрактерными к лекарственной терапии, и являются кандидатами на проведение традиционного хирургического лечения эпилепсии. Если приступы связаны с наличием патологического очага, поддающегося удалению, то его резекция обычно приводит к значительному улучшению контроля судорог. Если очаг эпилептической активности локализуется в переднемедиальных отделах височной доли, то после резекции приступы исчезают приблизительно у 60% пациентов. После операции у некоторых пациентов приступы отсутствуют без противосудорожных препаратов, но у большинства пациентов по-прежнему сохраняется потребность в приеме препаратов, хотя доза их может снижаться и возможен переход к монотерапии.
Поскольку оперативное лечение требует всестороннего обследования и наблюдения, такие пациенты должны наблюдаться в специализированных центрах по лечению эпилепсии.
Стимуляция блуждающего нерва
Периодическая электростимуляция левого блуждающего нерва посредством имплантированного устройства наподобие водителя ритма (стимулятора блуждающего нерва) используется в качестве вспомогательного метода лечения в дополнение к лекарственной терапии у пациентов с рефрактерными приступами, которые не подходят для обычного хирургического лечения эпилепсии. Такая процедура уменьшает количество фокальных приступов на ≥ 50% у примерно 40% пациентов. После того как устройство запрограммировано, пациент может самостоятельно активировать его магнитом, чтобы прервать приближающийся припадок.
К побочным эффектам стимуляции блуждающего нерва относятся снижение тембра голоса во время стимуляции, кашель и дисфония. Осложнения минимальны.
Продолжительность эффективности не ясна.
Реактивная нейростимуляция мозга
Система реагирующей нейростимуляции (RNS) представляет собой программируемое нейростимуляторное устройство, которое имплантируется внутрь черепной коробки и присоединяется к электродам, которые хирургическим путем размещаются в 2 очагах возникновения судорог внутри мозга (). Когда система обнаруживает эпилептиформную активность, она непосредственно стимулирует судорожный очаг с целью подавления эпилептиформной активности до начала развития приступа. Это вспомогательная хирургическая терапия для снижения частоты судорог у взрослых с резистентными к медикаментозной терапии фокальными приступами, которая используется в случае, если они не являются кандидатами на традиционное хирургическое вмешательство при эпилептических приступах.
В одном исследовании RNS уменьшила судороги на 70% (в среднем) у пациентов с эпилепсией медиальной височной доли в течение 6-летнего периода наблюдения (среднее значение []).
Основные положения
• Потеря сознания может быть вызвана приступами, если отмечаются слудующие симптомы: прокус языка, недержание (например, следы мочи или кала на одежде), или замешательство, длящееся в течение долгого времени после потери сознания.
• Необходимо оценить состояние пациентов с приступами на наличие признаков возможных причин (например, на наличие лихорадки, ригидности затылочных мышц, координационных неврологических дефицитов, нервно-мышечной возбудимости и гиперрефлексии, отек диска зрительного нерва), и проверить эти причины, соответственно.
• Обследование всех больных, имеющих новые или необъяснимые приступы с использованием тестов нейровизуализации, ЭЭГ и исследования крови.
• Расскажите пациентам, как избежать или минимизировать триггеры приступов и как уменьшить риск осложнений (например, путем отказа от вождения или плавания в одиночку).
• Может потребоваться бессрочное лечение противосудорожными препаратами, но многие виды приступов (например, большинство фебрильных приступов, приступов вследствие отмены алкоголя, одиночных судорог) не требуют лечения противосудорожными препаратами.
• Следует рассмотреть возможность операции, если терапевтические дозы ≥ 2 противосудорожных препаратов не контролируют частоту возникновения приступов.
• Если у пациентов возникают не поддающиеся лечению судорожные припадки и таким пациентам невозможно провести нейрохирургические процедуры, необходимо рассмотреть возможность проведения электростимуляции блуждающего нерва (VNS) или установки реактивной системы нейростимуляции (RNS).