Синдром экстрамедуллярного поражения.
Синдром интрамедуллярного поражения
Сначала поражаются медиально расположенные проводники, идущие от вышележащих сегментов, затем - латерально расположенные, идущие от нижележащих сегментов. Поэтому сегментарные расстройства - диссоциированные анестезии, периферические параличи преимущественно в проксимальных отделах и проводниковые расстройства температурной и болевой чувствительности распространяются от уровня поражения сверху вниз (нисходящий тип расстройства чувствительности, симптом «масляного пятна»). Поражение пирамидного пути менее выражено, чем при экстрамедуллярном процессе. Отсутствуют стадия корешковых явлений и синдром Броун-Секара.
При полном поражении латерального спиноталамического пути и в том, и в другом случае отмечается контралатеральное выпадение чувствительности на 2-3 сегмента ниже уровня поражения. Например, при экстрамедуллярном очаге на уровне Th слева расстройство поверх- ностной чувствительности на противоположной половине тела будет распространяться снизу до уровня Th10-11, а при интрамедуллярном процессе на уровне Th будет распространяться на противоположной половине тела с уровня Th10-11 вниз (симптом «масляного пятна»).
При поражении проводников чувствительности на уровне ствола головного мозга, в частности медиальной петли, возникает выпадение поверхностной и глубокой чувствительности на противоположной половине тела (гемианестезия и сенситивная гемиатаксия). При частичном пораже- нии медиальной петли возникают диссоциированные проводниковые расстройства глубокой чувствительности на противоположной стороне. При одновременном вовлечении в патологический процесс черепных нервов могут наблюдаться альтернирующие синдромы.
При поражении зрительного бугра
Таким образом, таламический синдром
В случае поражения задней задней ножки внутренней капсулы возникают гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, на противоположной очагу стороне - и гомонимная гемианопсия; при поражении всего заднего бедра - гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется); при поражении передней ножки - гемиатаксия на противоположной стороне (перерыв корково-мостового пути, связывающего кору полушарий большого мозга с мозжечком).
При поражении коры полушарий большого мозга в области задней центральной извилины и верхней теменной дольки Раздражение области задней центральной извилины может привести к появлению так называемых сенсорных джексоновских приступов - пароксизмально возникающего чувства жжения, покалывания, онемения в соответствующих участках противоположной половины тела.
При поражении правой верхней теменной области
Строение проприоцептивной системы
Первые сенсорные нейроны этих путей локализуются в спинномозговых узлах. Их рецепторы расположены в мышцах (тельца Кюне), сухожилиях (рецепторы Гольджи-Маццони), сосочковом слое кожи (тельца Мейснера). Импульсы от рецепторов по периферическим нервам поступают к первым нейронам. Аксоны последних проходят в спинной мозг через задние корешки и формируют идущие в задних канатиках одноименной стороны проводящие пути Голля и Бурдаха. Путь Голля, или тонкий пучок, образуется аксонами, идущими из нижерасположенных отделов (ноги) и занимает более медиальное положение. Путь Бурдаха, или клиновидный пучок, формируется за счет аксонов вышерасположенных отделов (руки) и проходит латеральнее пути Голля.
Пройдя в задних спинномозговых столбах снизу вверх, волокна проприоцептивной чувствительности достигают продолговатого мозга. Идущие по ним импульсы передаются на вторые сенсорные нейроны, располагающиеся в ядрах задних столбов продолговатого мозга. Аксоны вторых нейронов переходят на другую сторону и идут к вентролатеральному ядру таламуса (зрительного бугра), где находятся третьи нейроны проприоцептивного пути, аксоны которых заканчиваются в коре теменной доли и прецентральной извилины. При этом часть аксонов вторых проприоцептивных нейронов идет в мозжечок и участвует в обеспечении координации движений.
Сенситивная атаксия
Причины сенситивной атаксии
В отдельных случаях сенситивная атаксия возникает как осложнение спинальной хирургии или операций на головном мозге. Поражение периферических отделов проприоцептивной системы наблюдается при синдроме Гийена-Барре и различных вариантах полиневропатии: диабетической, алкогольной, инфекционно-токсической, амилоидной и др. Кроме того, сенситивная атаксия может являться симптомом некоторых генетически обусловленных болезней, например, атаксии Фредрейха.
Симптомы сенситивной атаксии
Сенситивная атаксия имеет различную клиническую картину в зависимости от топики поражения проприоцептивных путей. Патологические изменения в задних столбах на уровне поясничных и грудных сегментов приводят к возникновению атаксии только в нижних конечностях. При поражении задних столбов выше шейного утолщения сенситивная атаксия проявляется как в ногах, так и в руках. Одностороннее поражение проприоцептивного тракта до перехода его волокон на противоположную сторону приводит к гомолатеральной гемиатаксии — проявлениям атаксии в половине тела на стороне патологического процесса. Одностороннее поражение путей глубокой чувствительности после их перекреста сопровождается гетеролатеральной гемиатаксией — атаксией в конечностях противоположной очагу половине тела.
Лечение и прогноз сенситивной атаксии
Сенситивная атаксия нуждается в этиотропной и симптоматической терапии. Первоочередной задачей является купирование патологического процесса. При его инфекционной этиологии требуется антибактериальная терапия, при сосудистой — вазоактивная или гемостатическая. При фуникулярном миелозе по схеме вводят витамин В12. При диагностировании опухоли вместе с нейрохирургом решают вопрос о возможности ее удаления.
Симптоматическое лечение предполагает поддержание оптимальных метаболических условий в нервной ткани для повышения ее устойчивости к происходящим патологическим изменениям и способности к восстановлению. Нейрометаболическая терапия предусматривает введение АТФ, антихолинэстеразных фармпрепаратов (галантамина, прозерина), витаминов гр. В. Неотъемлемой частью лечения является лечебная физкультура и массаж. ЛФК позволяет путем тренировок улучшить координацию движений, в комбинации с массажем укрепляюще действует на мышцы.