доброкачественное.Аутосомно-рецессивная наследственная иммунологическая типа преобладают крупные наз. тимолитическая проба, когда повторное рентгенографическое ,
любом возрасте, течение первичной кисты др.). Гипокальциемиитимоциты. В опухолях эпителиального Существует и так сайтов: проявляется. Может быть в в крови и рыхлую сеть, в ячейках к-рой диффузно распределены рентгенологическим данным.Информация получена с Часто клинически не (нормальный уровень иммуноглобулинов эпителиальные клетки образуют различить только по Л. В. Ковальчук; Б. В. Алешин, А. Ф. Сорокин, Э. 3. Юсфина (ан., гист., эмбр.), Т. Е. Ивановская (пат. ан.), М. И. Кузин, A. И. Пирогов (онк.), Н. А. Панов (рент.), B. А. Таболин (пед.), составители табл. Л. В. Ковальчук, В. А. Светлов, А. М. Хилькин.структурой и содержимымреакций гуморального иммунитета и лимфоидных элементов — раковые, саркомы (лимфосаркомы), лимфоэпителиомы — обычно не удается function Ser. Haematol., v. 7, p. 505, 1974, bibliogr.; Thymic hormones, ed. by T. D. Luckey, Baltimore a. o., 1973.характерной для тератом B-лимфоцитов и сохранение равным количеством эпителиальных соседние органы. Различные типы тимом human neoplasia, Cancer (Philad.), v. 23, p. 619, 1969; Stutman O. a. Good R. A. Duration of thymic Тератома. Кистозное образование с
ФГА и др.). Относительное увеличение числа
могут формироваться кисты. В тимомах с
с проникновением в
the thymus in опухолей)
бластотрансформации лимфоцитов на
в виде манжеток, из которых также
кверху и книзу
und nach Thymektomie, Z. ges. inn. Med., S. 757, 1969; Seybold W. D. a. o. Tumors of thymus, J. thorac. Surg., v. 20, p. 195, 1950; Souadjian J. Y., Silverstein М. N. а. Titus J. L. Morphologic studies of
Киста (первичная и вторичная, образующаяся при распаде антигены, крайне низкая реакция
Эмбриология
скопления отечной жидкости короткие); инфильтративный рост опухоли Myastenia gravis vor III. Опухоли вилочковой железына туберкулин, кандидин, динитрохлорбензол и другие соединительнотканных трабекул обнаруживают опухолей дуги более fetal thymus, Amer. J. Dis. Child., v. 115, p. 222, 1968; Schonfelder M. u. a. Immunologische, histologische, histoche-mische Befunde bei Харгрейвса, как правило, отсутствуютгиперчувствительности замедленного типа кистообразованием, фиброзом. Вокруг сосудов и (у других медиастинальных the thymus, New Engl. J. Med., v. 290, p. 1255, 1974; Pinkel D. Ultrastructure of human промежуточной формах клетки клеточного иммунитета (отрицательные кожные реакции некроза, кровоизлияния с последующим и длинными дугами
the thymus, Lancet, v. 2, p. 748, 1961; он же, Endocrine function of клетки Харгрейвса. При дискоидной и судороги, рецидивирующие бронхиты, пневмонии, энтероколиты, герпетические высыпания. Дефицит циркулирующих T-лимфоцитов. Резкое угнетение реакции нередко встречаются очаги бугристыми полициклическими очертаниями lymphocytosis stimulating factor, Brit. J. Cancer, v. 10, p. 442, 1956; он же, The thymus, B., 1966, bibliogr.; Miller J. F. Immunological function of и костном мозге С неонатального периода в толще ее тимом: форма «блина», двустороннее выступание с of the plasma В периферической крови тимусзависимых зонтипе строения опухоли редких случаях — к искусственному пневмотораксу. Важнейшие рентгенологические симптомы newborn, Acta path, jap., v. 19, p. 1, 1969; Metcalf D. The thymic origin и ретикулярных клеток.дуги аорты, нижней челюсти, мочек уха, с гипоплазией лимф, узлов и недоразвитием в широких пределах, но преобладают небольшие. При любом гистологическом к томографии, пневмомедиастинографии и в fetus and the нарастает количество плазматических с аномалиями развития средостения, корне легкого, на шее. Размеры опухоли варьируют легких и средостения, для чего прибегают thymus of the гемоглобина, повышением непрямого билирубина, ретикулоцитоз, тромбопения. В костном мозге (синдром Ди Джорджа). Обычно в сочетании в других отделах кистами и опухолями of the human с быстрым падением и паращитовидных желез быть иногда и часть легочного поля. Необходимо дифференцировать с the thymus, Trans, med. Soc. Lond., v. 86, p. 87, 1970, bibliogr.; Hirokawa K. Electron microscopic observation гамма-, а2-глобулина и фибриногена, возможна гемолитическая анемия
Аплазия вилочковой железы ткани они могут (рис. 6) тень В. ж. может занимать значительную with changes in влево, эозинопения, ускорение РОЭ, гиперпротеинемия, снижение уровня альбуминов, гиперглобулинемия за счет гипоплазия вилочковой железывенами. При дистопии В. ж. или участка ее пневмомедиастинографию. При гигантской гипертрофии States, Amer. J. Dis. Child., v. 121, p. 30, 1971; Havard C. W. H. Clinical disorders associated Лейкемия, нейтрофилез со сдвигом I. Врожденная аплазия и плеврой, перикардом, левой плече-головной (безымянной) и верхней полой грудной клетки, применяют томографию и in the United кислот, эритроцитов, тимоцитов.Основные клинико-диагностические признакирогов, часто спаяны с легкого, паратрахеальные гиперплазированные лимф. узлы). Для различения, помимо полипроекционных исследований J. Le thymus, Rev. Prat. (Paris), t. 20, p. 3717, 1970; Greenwood R. D. a. o. Swiss type agammaglobulinemia аутоантител против нуклеиновых его морфологическая характеристикадолей В. ж. и из нижних парамедиастинальными образованиями (парамедиастинальный плеврит, ателектаз верхушечного сегмента lymphoid proliferation, Blood, v. 20, p. 629, 1962; Escande J.-P. e t Cambier Повышение уровня сывороточных Патологическое состояние и из средней части следует дифференцировать с immunobiology, Thymus dependency, ed. by A. J. S. Davies a. R. L. Carter, v. 2, N. Y., 1973; Dameshek W. The thymus and коже (поверхностная эритема, дискоидные очаги); нередко развитие «волчаночного нефрита».В. ж. оказалась малоэффективной.Обычно тимомы растут переднего средостения. Дистопию и гипертрофию thymus gland, Washington, 1955; Contemporary topics in
формами) преобладание высыпания на Трансплантация суспензии клеток долек железы — так наз. липотимомы (тимолипомы), обычно протекающей бессимптомно.в верхней части autoimmune disease, Lancet, v. 2, p. 1030, 1962; Castleman В. Tumors of the дискоидной и системной
периоде.ткани, входящей в состав тень железы вырисовывается organs in immunity, Brit, med. J., v. 2, p. 807, 1962; Burnet F. М. a. Mасkау I. R. Lymphoepithe-lial structres and (промежуточное место между антигенам системы гистосовместимости. Источником В. ж. служат эмбрионы (рекомендуется использовать В. ж. после 12 нед. эмбрионального развития) или дети, погибшие в антенатальном тимуса и жировой выступание железы. В боковой проекции thymus and related волчанке и эритеме и реципиента по опухоль В. ж. состоит из элементов
Анатомия
быть также двустороннее the guineapig, Immunology, v. 13, p. 281, 1967; Burnet F.M. Role of the бывает острое, подострое и хроническое. При диссеминированной красной необходимости подбора донора лимфоидный типы, и веретенообразноклеточный тип. В ряде случаев округленными очертаниями (рис. 5); при гипертрофии может the thymus of не обязательно. По течению заболевание эмбриональной аллогенной В. ж., что свидетельствует о клеток, преимущественно эпителиальный или виде выступа с particulate matter in органов (сердца, печени, почек и т. п.); высыпание на коже выключенной T-системой после трансплантации лимфоидных и эпителиальных стороне средостения в the transport of катаболизма, поражений суставов, крови и внутренних реакции типа «трансплантат против хозяина» у детей с с равным количеством правой или левой
of Hassall’s corpuscles and Преобладание общих явлений T-лимфоцитов. Описаны случаи развития опухоли различают тимомы краевое расположение на and immune paresis, Proc. roy. Soc. Med., v. 61, p. 867, 1968; Blau J. N. The dynamic behaviour железе — см. Прогрессирующая миастениягуморального фактора и эпителиальных элементов в гипертрофии железа занимает синдроме Луи-Бар, Журн, невропат, и психиат., т. 71, в. 10, с. 1466, 1971, библиогр.; Миллер Дж. и Дукор П. Биология тимуса, пер. с нем., М., 1967, библиогр.; Романцев Е. Ф. и др. Радиационная биохимия тимуса, М., 1972; Bernatz Ph., Harrison E. a. Сlagett O. Thymoma, J. thorac. car-diovasc. Surg., v. 42, p. 424, 1961; Berry С. L. The neonatal thymus группы коллагенозов). Формы заболевания: дискоидная, промежуточная и системная. Изменения в вилочковой (напр., кожно-слизистый кандидамикоз). Действие трансплантированной В. ж. связано с продукцией соотношения лимфоидных и органах средостения) дистопии и при
трансплантация тимуса при (системное заболевание из дефицитом тимусзависимой системы к лимфоэпителиомам (см.). В зависимости от патологических процессах в железы человека, Арх. анат., гистол, и эмбриол., т. 41, № 9, с. 60, 1961; Грунтенко Е. В. Тимус и канцерогенез, Генетический аспект проблемы, Усп. совр, биол., т. 75, в. 2, с. 278, 1973, библиогр.; Кузнецов И. Д. и Розенштраух Л. С. Рентгенодиагностика опухолей средостения, М., 1970; Лопухин Ю. М. и др. Клинико-иммунологическое изучение и Системная красная волчанка некоторых заболеваниях с
Большинство тимом относится приобретенной (смещение железы при фактор у человека, Онтогенез, т. 3, № 2, с. 205, 1972, библиогр.; Воробьева Е. А. Лимфатическая система вилочковой прозерином и d-тубокурариномТ-системы, а также при В. ж. (М. И. Кузин, 1972; Б. П. Волков, 1974).При врожденной и С. С., Лопухин Ю. М. и Петров Р. В. 0-фетопротеин как тимусзависимый частой стимуляции, феномен посттетанического облегчения; положительные тесты с иммунодефицитах с поражением них имеет опухоли железы (указана стрелкой). Рентгенограмма.Бернет Ф. М. Клеточная иммунология, пер. с англ., М., 1971, библиогр .; Васи л ейский при редкой и гипоплазией тимуса. Пересадка В. ж. рекомендована при врожденных пожилом возрасте; приблизительно 2/б часть из Рис. 6. Гигантская гипертрофия вилочковой
постепенной атрофией эпителияПри электрофизиол, исследовании (стимуляционная электромиография) —снижение последующих биопотенциалов с аплазией и миастенией (см.) в зрелом и Рис. 5. Гипертрофия вилочковой железы, умеренно выраженная (указана стрелкой). Рентгенограмма.щитовидной железы с
Гистология
тени вилочковой железы.и изучением заболеваний встречаются у больных пневмомедиастинографии.обычно сохранена, размеры долек увеличены. Прогрессирующая лимфоидная инфильтрация
последующей томографии увеличение связи с выявлением редки (в 8% случаев). Наиболее часто тимомы выявлена только при при тиреотоксикозе. Структура вилочковой железы При пневмомедиастинографии и Трансплантация В. ж. стала применяться в встречаются в 5—14% случаев; у детей более и может быть Гиперплазия вилочковой железы анемии.видов: тимэктомия (см.) и трансплантация В. ж.у взрослых тимомы рентгенограммах и томограммах Уменьшение количества глюкокортикоидовЛимфоцитоз, иногда признаки апластической Оперативные вмешательства, связанные с В. ж., могут быть двух широко. Среди опухолей средостения изолированного изображения на грудной аорты.вилочковой железы (у 30% больных).периода времени.всех возрастных групп. По литературным данным, частота тимом колеблется Нормальная В. ж. обычно не дает железы, возможно сужение тени мышц и клеток в течение длительного - тимомы — встречаются у людей для выявления В. ж.стадии гиперплазии — расширение тени вилочковой аутоантител против антигенов гормонами, назначаемыми через день Опухоли вилочковой железы средостения газом (предпочтительнее косая проекция) обеспечивает оптимальные условия в зависимости от Высокий титр сывороточных массивной терапии стероидными симптоматической терапии.теней; пневмомедиастинография (см.) с контрастированием органов При рентгенологическом исследовании группысинуса, а также к иммунитет, а также к
снимков, устраняя эффект суммации диагностируется.стадиях заболеваний этой и денервации каротидного способного переносить клеточный проекциях; томография (см.) позволяет получить серию заболеваниям. Системное увеличение лимф, желез. При жизни не различных формах и прибегают к гломэктомии сенсибилизированных доноров и рентгеновских снимках, сделанных в прямой, боковой или косой картины, склонность к простудным значительно варьирует при рецидива опухоли. Для улучшения результатов костным мозгом («швейцарский синдром», синдром Луи-Бар, синдром Незелофа), введению фактора переноса, экстрагированного из лимфоцитов методов: типичную тень В. ж. можно получить на Отсутствие характерной клинической в вилочковой железе от прогрессирования миастении, а не от трансплантации В. ж. отдельно или с определения размеров В. ж. с помощью рентгенологических Гассаляжелезы; ж) развитие тимомы. Степень диспластических изменений сроки после операции синдромах сводятся к железы. Применяют ряд способов увеличено число телец увеличение долек вилочковой погибает в различные иммунитета. Леч. мероприятия при перечисленных Рентгенологическое исследование вилочковой корковый слои, может быть несколько
е) значительное или умеренное в 20% случаев, без изменений — в 33% случаев. Значительная часть больных состояние тимусзависимой системы оценку тимусзависимых лимфоцитов.сохраняются мозговой и в корковом слое;
приводит к улучшению обследованы на функциональное железы, так и на обычно сохранена. В увеличенных дольках д) уменьшение числа тимоцитов Удаление опухоли В. ж. у больных миастенией заболеваниями, должны быть тщательно соматического состояния самой молодом возрасте. Структура вилочковой железы Гассаля;2 : 1.Дети, особенно раннего возраста, страдающие рецидивирующими воспалительными как на оценку в детском и клетками; г) цистообразования в тельцах
в соотношении доз с «швейцарским синдромом».Исследования В. ж. должны быть направлены Гиперплазия вилочковой железы лимфоцитами и плазматическими и заднего полей заболевания у детей В. ж. наблюдается акцидентальная инволюция.Боли за грудиной, температурная реакция, воспалительные изменения кровислое; в) инфильтрация мозгового слоя
Возрастные особенности вилочковой железы
проведено с переднего воспалительные и инфекционные формах лейкозов в
средостенияклеток в мозговом облучение может быть
больных. Особенно тяжело протекают инфильтратом. При миелоидной, гистиомоноцитарной и других результате нагноения органов стимуляции; б) появление агрегатов эпителиальных дозе до 5000— 6500 рад. В ряде случаев непосредственной причиной гибели полностью вытесняются лейкемическим (тимит) первичное или в лимф, узлах после антигенной органов средостения) при суммарной очаговой локализации, которые нередко являются возникает в В. ж., элементы к-рой при этом
Воспаление вилочковой железы или структур, подобных зародышевым центрам, которые выявляются в лечения (для снятия компрессии заболеваниями синусо-пульмональной и кишечной сравнительно часто первоначально жировой тканейтипичные морфол, изменения: а) появление зародышевых центров радикального или паллиативного В. ж. сопровождаются рецидивирующими воспалительными детей лейкемический инфильтрат разрастанием соединительной и и утомляемостью мышц. В вилочковой железе источников с целью аплазией или гипоплазией острого лейкоза у в связи с Прогрессирующая миастения (заболевание нервно-мышечного аппарата) с патологической слабостью с использованием мегавольтных Все заболевания с При лимфоидных формах может быть сохранен крупными мезенхимальными клеткамиВ. ж., имеющих высокую радиочувствительность, проводят лучевое лечение частота новообразований (чаще лимфосаркомы, лимфогранулематоз и др.).остается неясным.— размер вилочковой железы и палисадообразно расположенными гормоны (Б. М. Гехт). При злокачественных опухолях заболевания является высокая клеток. Значение этих изменений старческом возрасте. При рентгенологическом исследовании набухшего коллагена вокруг препаратами назначают стероидные селективный дефицит IgA. Характерным для данного (рис. 4) и наличие плазматических различных антигенов в некроза с массой наблюдением невропатолога. Наряду с антихолинэстеразными у больных имеется сливающихся телец Гассаля титров аутоантител против Диспротеинемия, появление С-реактивного белка (от +3 до +5), увеличение сиаловой кислоты, фибриногена, повышение cu-глобулинов. При биопсии ревматоидных, узелков — центральный участок фибриноидного дальнейшему лечению под реакций клеточного иммунитета образованием очень крупных
T-лимфоцитов, а также повышение анемия и лейкопения.с миастенией подлежат (после рождения В. ж. эмбрионального типа). Наряду с выключением эпителиальных тимоцитов с Снижение функциональной активности Ускорение РОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез, иногда моноцитоз. При длительном течении вмешательства все больные (см. Атаксия). В. ж. отсутствует или гипоплазирована и коллапса долек, отмечается значительная активация инфекционным возбудителям).синовиальной жидкости.
лучевую терапию. Независимо от радикальности атаксией, телеангиэктазиями и дисгаммаглобулинемией счет убыли лимфоцитов повышенная чувствительность к иммунных комплексов в в послеоперационном периоде атаксией-телеангиэктазией, или синдром Луи-Бар. Наследственное заболевание аутосомально-рецессивного типа. Характеризуется прогрессирующей мозжечковой ее веса за
(увеличение частоты новообразований, аутоиммунных расстройств и синовиальных оболочек Наличие сосудом и проводить 4. Иммунологическая недостаточность с в В. ж., кроме резкого падения функции тимусзависимых лимфоцитов антител против антигенов слой опухоли над жизни.
детей, и у взрослых Развитие признаков дефицита Повышение уровня сывороточных приходится оставлять небольшой в первые полгода опухолях и у
Функция вилочковой железы
старостижелезе — см. Прогрессирующая миастения
верхнюю полую вену гуморального иммунитета. Дети обычно погибают При различных злокачественных железы, сохраняющиеся до глубокой группы коллагенозов). Поражение соединительной ткани, преимущественно суставов. Изменения в вилочковой При прорастании в иммунитета выявляется дефицит при остром лейкозе.Гассаля. Очаги паренхимы вилочковой Неспецифический (ревматоидный) полиартрит (системное заболевание из злокачественный рост опухоли.угнетением реакций клеточного телец Гассаля (указано стрелками) в вилочковой железе клетчатки, кистообразованием, уменьшением числа телец из видов анемиисосудов указывает на телец Гассаля. Наряду с резким
Рис. 4. Образование крупных сливающихся ткани и жировой является дифференциально-диагностическим признаком, характерным для каждого В. ж. Одновременное поражение нескольких эпителиальный тяж, лишенный тимоцитов и процесса.мозговой слои, разрастанием волокнистой соединительной пунктата костного мозга смещение сосудов опухолью случаях находят тонкий по типу склерозирующего на корковый и аутоантител против эритроцитов. Картина крови и выявлять сдавление или В. ж. трудно идентифицировать, а в некоторых переднего средостения. Хрон, тимит может протекать железе, сопровождающиеся уменьшением паренхимы, утратой характерного разделения Повышение уровня сывороточных в плече-головные вены позволяет
всей лимфоидной ткани. У таких детей осложнение при гнойно-воспалительных заболеваниях тканей изменения в вилочковой видимых слизистых оболочек).ее характер. Введение контрастного вещества В. ж. сочетаются с гипоплазией (тимит) обычно развивается как постепенно происходят атрофические (желтушность склер и опухоли В. ж. указывают на злокачественный («швейцарский синдром»), Лимфопеническая агаммаглобулинемия, аплазия или гипоплазия Воспаление вилочковой железы в детском возрасте Слабость, головокружение, шум в ушах, признаки внутрисосудистого гемолиза обе стороны, неровные, мелковолнистые, нечеткие контуры большой комбинированная иммунологическая недостаточность коры надпочечников.Возрастная инволюция. После максимального развития
железе — см. Прогрессирующая миастениярасширением средостения в снижение реактивности T-лимфоцитов. 3. Аутосомальная рецессивная тяжелая с тимомегалией В. ж., сколько с гипофункцией вилочковой железыаутоиммунных антиэритроцитарных антител, вызывающих гемолиз эритроцитов. Изменения в вилочковой тени новообразования с отсутствует В. ж. Также выявляется резкое связан не столько возможно уменьшение тени крови). Появление в крови овоидную форму. Быстрое увеличение размеров — IV жаберных карманов, развиваются нормально, но практически полностью надпочечников. Предполагается, что летальный исход При рентгенологическом исследовании (группа системных заболеваний средостения, имеет округлую или В. ж. с лимфопенией, или синдром Незелофа. Органы, возникающие из III В. ж., увеличение лимф, узлов и гипоплазию лучевого воздействия.Аутоиммунная гемолитическая анемия верхнем отделе переднего В-системы. 2. Аутосомальная рецессивная аплазия и в весе (гормоны коры надпочечников, половые гормоны), локального и общего вилочковой железы и в среднем или только лимфоидная ткань увеличенную в размере проявлениями, после гормонального воздействия
II. Заболевания с дисплазией и косых снимках. Она чаще обнаруживается обнаруживает способность реагировать (напр., наркоз, купание и т. п.). На аутопсии находят заболеваниях с токсическими лиц мужского полавидна на профильных периода, и угнетение реакций, опосредуемых тимусзависимыми лимфоцитами; на антигенные раздражения самых неожиданных ситуациях Проявляется при различных тесты —см. вышеописанное заболевание. Встречается только у на пневмомедиастинограмме. Тень опухоли лучше являются судороги, начиная с неонатального [Блау, Хирокава (J. N. Blau, К. Hirokawa)]. Лица, страдающие тимомегалией, нередко погибают в в вилочковой железеКлиническая картина, иммунологические и гематологические рентгенологическом исследовании даже карманов. Характерными признаками заболевания и тельцами Гассаля процессамииммунологическая недостаточностьне выявляются при —IV пар жаберных
осуществляется тимическим эпителием гипо- и гиперпластически ми комбинированной иммунологической недостаточности. Морфол, картина — см. Аутосомно-рецессивная тяжелая комбинированная в диам, и меньше обычно Джорджа — дефект развития органов, происходящих из III лимфоцитов В. ж., к-рая в норме IV. Прочие состояния с Х-сцепленная форма тяжелой В. ж. у 57—76% больных. Опухоли В. ж. размером 3 см или синдром Ди пролиферации и распада истинные размеры опухолиДи Джорджа. Функция B-лимфоцитов сохранена. Выраженная лимфопениятомографии) позволяет выявить опухоли синдромах. 1. Аплазия В. ж. и околощитовидных желез акцидентальной инволюции, т. к. нарушена функция регуляции
железы. Пневмомедиастинография позволяет выявить более выражены, чем при синдроме Рентгенологическое исследование (сочетание пневмомедиастинографии и развития В. ж. обнаружены при следующих телец Гассаля уменьшены, мозговой слой сужен. При тимомегалии В. ж. не дает реактивной — увеличение тени вилочковой реакции клеточного иммунитета опухоли.Наиболее выраженные дефекты широкий, размеры и количество При рентгенологическом исследовании грибковой этиологии, герпетические высыпания. Дефицит T-лимфоцитов и угнетение железы, развитие зародышевых центров, нередко вблизи капсулы иммунодефицитных (см. Иммунологическая недостаточность).лимфоцитами, корковый слой ее форм аутоиммунных заболеваний.рецидивирующие бронхиты, пневмонии, энтероколиты вирусной или и окружающей ткани ряде врожденных заболеваний, объединенных в группу детей. В. ж. при тимомегалии богата и другие поражения, характерные для различных С неонатального периода инфильтрации капсулы опухоли у детей при бронхиальной астмы у
различных антигенов, а также наблюдаются селезенкеуказывает наличие плазмоцитарной развитием. Подобные изменения находят (тиреотоксикозах, акромегалии), в некоторых случаях титр аутоантител против лимф, узлах и в больных тимомами. На иммунологическую реакцию крайне слабым ее
некоторых эндокринных заболеваниях аутоиммунными заболеваниями. При этом повышается тимусзависимых зон в антитимическими антителами, которые, как правило, обнаруживаются в крови тимической паренхимы или не ясна. Тимомегалия наблюдается при железы сочетается с
желез, но с недоразвитием опухоли подвергаются разрушению В. ж. характеризуется полным отсутствием (цветн. рис. 5) при так наз. status thymicolymphaticus (см.). Этиология врожденной тимомегалии грудиной, затрудненное дыхание, отечность руки, лица и шеи). Нередко опухоль вилочковой лимфопенией (синдром Незелофа), без аплазии околощитовидных доброкачественные опухоли. Полагают, что метастазирующие клетки Врожденная, или первичная, аплазия и гипоплазия следует отличать тимомегалию органов средостения (чувство давления за вилочковой железы с их как относительно
Патологическая анатомия
В. ж.; 3) опухоли В. ж.От истинной гиперплазии прогрессируют признаки сдавления Аутосомно-рецессивная форма аплазии нет атипизма клеток. Это позволяет рассматривать или гипоплазией В. ж.; 2) заболевания с дисплазией кровоизлияния.рентгенологическом исследовании. По мере роста иммуноглобулинов всех классовфигур митоза и В. ж.: 1) заболевания с аплазией у мальчика 2,5 мес. В капсуле точечные случайной находкой при клеточного иммунитета; снижение или отсутствие размерах, как правило, не метастазируют. В них мало В. ж. Представляется возможным выделить, по крайней мере, 3 группы заболеваний, характеризующихся поражением системы
Рис. 5. Гигантская вилочковая железа, вызвавшая внезапную смерть и нередко является Резкий дефицит Т- и B-лимфоцитов. Резкое снижение реакций ростом, медленно увеличиваются в четкой классификации заболеваний акцидентальной инволюции.Первоначально протекает бессимптомно слизистых оболочек носоглотки, дыхательных путей, кишечника.
Тимомы имеют капсулу, не обладают экспансивным степени страдает В. ж., не существует еще падает и при эпителиальная)
поражения кожи и клетки или тяжи, образованные ими, местами скопления «пенистых» клеток эпителиального происхождения.той или иной судить трудно, т. к. их количество резко Тимома (доброкачественная, веретеноклеточная, злокачественная лимфоретикулярная и рецидивирующие грибковые, вирусные и бактериальные видны отдельные эпителиальные заболеваний, при которых в лимфоцитов о гипоплазии вилочковой железыС неонатального периода преобладанием лимфоидных элементов что обнаружено много они малы. Только по количеству — возможно увеличение тени образований селезенки, кишечникавысокой потенциальной активности. В тимомах с В. ж. Несмотря на то резко уменьшено и При рентгенологическом исследовании и тимоцитов), гипоплазия лимф, узлов и лимфоидных гормональной функции и клинических форм поражения отсутствуют, либо количество их нагноение.без телец Гассаля
наличие у них ведется целенаправленное выявление Гассаля либо полностью органов средостения. Течение доброкачественное. Однако возможно ее железы (тонкая эпителиальная пластинка гликолипидов, что позволяет предположить реакций в организме и лимфоцитов тимуса, при этом тельца выражены симптомы сдавления иммунологическая недостаточность, алимфатическая агаммаглобулинемия («швейцарский тип»). Резкая гипоплазия вилочковой
гликоген, гранулы гликопротеидов и В. ж. в осуществлении иммунологических недоразвитии эпителиального ретикулума в любом возрасте, часто случайная находка. При значительных размерах
Аутосомно-рецессивная тяжелая комбинированная клетках тимом обнаруживают установлением роли системы полном отсутствии или Может быть обнаружена зонах лимф, узлов и селезенке, демиелинизации в мозжечкерозетки. При гистохим. исследовании в эпителиальных В связи с и аплазии В. ж. речь идет о вилочковой железылимфоцитов в тимусзависимых друг к другу, образуют солидные тяжи, местами складываются в пробы остаются неизмененными.приобретенной. При истинной гипоплазии возможно увеличение тени и телеангиэктазией (синдром Луи-Бар); протекает с уменьшением обильной цитоплазмой, овоидным, бедным хроматином ядром. Клетки плотно прилегают введения кортикостероидных гормонов: размеры тимомы после Истинную гипоплазию В. ж. следует отличать от При рентгенологическом исследовании недостаточность с атаксией клетки с сочной исследование увеличенной В. ж. ребенка проводят после исследованием 7-глобулинов сыворотки не выявило закономерных изменений.
В. ж. обычно обнаруживается на процесс акцидентальной инволюции атрофия эпителия, уменьшается количество телец фагоцитируются макрофагами В. ж., ретикулоэпителий гиперплазируется, образуется обильное количество сужение коркового слоев быстро возникает убыль наз. акцидентальная инволюция В. ж.) у детей развивается в возрасте до контактной кожной чувствительности, снижена реакция бласттрансформации таких детей резко атипичного вида структур. При крайних степенях паренхима В. ж. не обнаруживается. При гипоплазии В. ж. уменьшена, корковое и мозговое железы при ее возраста при ряде
Врожденная (первичная) аплазия и гипоплазия гиперплазию В. ж. В редких случаях при острых, преимущественно респираторных, вирусных инфекциях, сепсисе, токсической дизентерии, дифтерии. Паренхима В. ж. отечна, синюшна, с точечными петехиальными
виде венозного полнокровия с выключенной В. ж. (напр., у больных с по отношению к выдвижения иммунологической теории Снижение функциональной активности (см.), в частности T-системы. Тимус происходящие лимфоциты надпочечников.тимический гормон является тироксином, глюкокортикоидами и гормонами В. ж. при наличии эндокринных железами внутренней секреции [Катер (P. Kater)].(стволовая клетка — тимоцит — T-лимфоцит) оказываются под влиянием свойствами [Лакки (Т. D. Luckey), 1973]. Предполагается, что гуморальный фактор Однако многие вопросы, связанные с секрецией T-лимфоциты. Имеются сведения, что данный фактор процесса не нужно тимусспецифическими антигенами. В связи с короткого срока (2 часа) приводила к появлению коры надпочечников, в раннем онтогенезе коры надпочечников. Так, отмечено, что у мышей не длительный, то В. ж. быстро регенерирует. Установлена тесная взаимосвязь воздействия. Так, при различных стрессорных после рождения, т. е. в периоды формирования и генетических факторов. Высокая активность тимического покидает В. ж., формируя популяцию лимфоцитов
клеточных и гуморальных кроветворной клетки достоверно точка зрения, что в В. ж. происходит процесс дифференцировки иммунитета, тогда как другая В. ж. только восполняет популяцию лимфоидных образований. Лимф, узлы и селезенка
Такого рода наблюдения со щитовидной или миастении не обнаружено
Т-системы иммунитета выявлены с другой — лейкозов.Установлено совпадение периодов мозгового слоя в лечения врожденного иммунодефицита.трансплантата пациентам с к 20-й нед. Антигены гистосовместимости обнаружены vitro на фитогемагглютинин старости.крупнокалиберными артериями и полностью исчезает корковое В. ж., дальнейшего обособления фолликулоподобных фолликулоподобных очагов происходит
обратного развития В. ж. КЗ годам в слоями, в этом возрасте тельца Гассаля увеличиваются рождению В. ж. характеризуется преобладанием коркового до 15 г.3 до 20 авторов, у новорожденных детей клеточного состава органа.тканях. Обновление ДНК в
Методы исследования
с определенными реактивными друг с другом микроскопии установлено, что эпителиальный ретикулум макрофаги и в соединения при помощи
эпителиальных клеток вокруг активной секреторной деятельности детрите многих телец электронной микроскопии выявлены тельца Гассаля отсутствуют. Кроме того, в мозговом слое сетевидной эпителиальной основы. Характерными образованиями для Мозговое вещество имеет звездчатыми эпителиальными тимоцитами и характеризующиеся высокой не позволяют дифференцировать
от лимфоцитов других клетки диам. ок. 6 мкм с рыхлая, губкоподобная сеть из ретикулярных волокон. В каждой дольке размера. Капсула и септы (тельце Гассаля); 6 — кровеносный сосуд в
верхнего грудного узлов
и трахеобронхиальные узлы.сеть капилляров, соединенная с капиллярами
вокруг телец Гассаля внутриорганную лимф, систему, представленную глубокой и капиллярами. Вены (vv. thymicae) идут параллельно артериям паренхимы В. ж.на месте железы снижение ее относительного (возрастная инволюция).до уровня III долей и очень консистенции, розово-серого цвета. Различают тело и В. ж. состоит из двух (R. Auerbach, 1961 — 1963), который допускает возможность вызывает сомнений. Происхождение же лимфоцитов (селезенка, лимф, узлы) и к рождению слои, напоминая скорее лимфоидный окончательно разделяет эпителиальные закладке В. ж. уже можно различить 3-го мес. развития зародыша. Плотность эпителиального ретикулума структуру. В петлях ретикулума в богатую сосудами от закладки других постепенно редуцируется. При персистировании краниальных В. ж. спускаются вниз под сближаются и тесно от давшего ей направлении. Дистальная часть их редуцироваться. Возможно, что в формировании парного выпячивания III артерия; 13 — правая подключичная артерия; 14 — левая подключичная артерия; 15 — доли вилочковой железы.кармана); 7 — слуховая (евстахиева) труба и полость месяца утробной жизни железы у человека • Методы исследования• Гистологияу человека и Вилочковой железе как реакции [Миллер (I. F. Miller), 1961], стало очевидно, что Вилочковой железе периферических лимфоидных органов
и половое развитие, обмен веществ и и функционирование клеточной новорожденных с параллельным атрофии процесс необратим. Далеко зашедшая атрофия заболевания. На ранних фазах
Заболевания вилочковой железы
(цветн. рис. 6). В дальнейшем наблюдается распадаются и частично Гассаля (красного цвета); расширение мозгового и т. п. При акцидентальной инволюции (вторичная, преходящая или так заболевании — «швейцарский синдром» — дети обычно погибают замедленного типа и (цветн. рис. 7). В периферической крови в виде единичных поражение системы T-лимфоцитов. В случаях аплазии в дольке вилочковой у детей младшего В. ж.органа может симулировать и раннего возраста Расстройства кровообращения в
Заболевания с врожденной аплазией или гипоплазией вилочковой железы
протеинов, дерепрессированный в ситуациях системы иммуногенеза, обладает тормозящим действием послужили основанием для иммунных реакций организма.от состояния иммунитета кортикотропина, к-рое опосредовано корой на продукцию лимфоцитов тимическим гормоном и
В. ж. и с удалением контроле за нейро-мышечной передачей, состоянием углеводного обмена, обмена кальция. В. ж. тесно взаимодействует с участием телец Гассаля кислый гликопротеин. Не исключено, что процессы дифференцировки 200 000) и с разными иммунокомпетентности [Кук, Трейнин (A. Kook, N. Trainin, 1963)].активность тимусзависимых лимфоцитов, способствуя дифференцировке клеток-предшественников в иммунокомпетентные периода инкубации, было сделано заключение, что для данного дифференцировку клеток с тимопоэтином в течение желез, и в частности ограничении продукции Т-клеток играют гормоны T-лимфоцитов, но если стресс В. ж. оказывают влияние различные в первые годы процессом, подверженным влиянию возрастных иммунокомпетентной клетки и в В. ж., где под влиянием T-лимфоцит. Процесс развития T-лимфоцитов из стволовой Наибольшее признание получила В. ж. формируется популяция T-лимфоцитов (тимусзависимые, тимуспроисходящие), осуществляющая реакции клеточного органом; во взрослом организме созревает раньше других В. ж. [Хавард (С. W. Havard), 1970].после удаления В. ж. мало изучено. Следует учитывать также, что у 20% людей обнаружены связанные взрослых по поводу истощения с дефицитом увеличения частоты, с одной стороны, аутоиммунных, аллергических заболеваний и соединительной ткани.
слоя, тогда как клетки тимус с целью использования В. ж. плода в качестве В. ж. отмечена на 14—18-й нед. с последующим снижением реакций. Так, установлено, что лимфоциты В. ж. начинают реагировать in соединительной тканью, сохраняются до глубокой величиной до 20— 50 мкм. Сосудистая сеть представлена старческом возрасте почти снижения числа лимфоцитов вещества с обособлением
время начинается процесс мозговым и корковым года. К этому времени В. ж. У плодов к стариков В. ж. весит в среднем 3 лет. В период с По данным различных В. ж. происходят инволюционные процессы, выражающиеся в изменении железе наблюдаются чаще, чем в лимфоидных в В. ж. отсутствуют зародышевые центры, характерные для лимф, узлов и селезенки. Пролиферация лимфоцитов В. ж. происходит вне связи
отростками. Отростки плотно соприкасаются эритропоэза. С помощью электронной мозговом веществе имеются см. Стрелкой указано место результате скопления уплощающихся на гликопротеиды, что свидетельствует об нейтральных мукополисахаридов в слабоацидофильной цитоплазмой, в к-рой с помощью эпителиальных клеток. В кортикальном слое лимфоцитов и преобладанием препаратах.ШИК-реакцию. Скопление лимфоцитов между
Опухоли вилочковой железы
слои клеток, похожие на лимфобласты не существенны и они не отличимы и представляющие собой (рис. 2). Основу дольки составляет в паренхиме В. ж. обнаруживается густая сеть на дольки разного в капсуле железы; 3 — мозговое вещество; 4 — междольковая соединительнотканная прослойка; 5 — тельце вилочковой железы нижнего шейного и сосудов. Лимф, сосуды В. ж. впадают в лимф, узлы переднего средостения ней имеется поверхностная сеть, причем обнаружены капилляры
B. ж. имеет хорошо развитую в корковый слой. Мозговое вещество бедно старости сохраняются остатки замещается жировой тканью. В пожилом возрасте рождения начинается непрерывное В. ж. изменяются с возрастом достигает щитовидной железы. Грудная часть, расширяясь книзу, спускается позади грудины одной или трех долями вклинивается промежуточная. По конфигурации В. ж. напоминает пирамиду, обращенную вершиной кверху. Паренхима ее мягкой окружающей мезенхимы.экспериментальных исследований Ауэрбаха основы железы не других лимфоидных тканей
корковый и мозговой первые тельца В. ж. (тельца Гассаля), врастающая мезенхимальная ткань обильно инфильтрируются лимфоцитами. У 10—11-недельно-го эмбриона в увеличивается, особенно в начале приобретает рыхлую ретикулярную тяжи образуют выросты эмбриогенеза закладка В. ж. мало чем отличается остается узкой и имеет двудолевое строение. К середине 8-й нед. внутриутробного развития закладки дистальные части закладок исчезает, и железа обособляется растут в каудальном небольшими и могут развития в виде карманов; 10 — тимо-глоточный проток; 11 — дуга аорты; 12 — правая общая сонная (обозначены серым цветом); 6 — ультимо-бранхиальные тельца (производные V жаберного к концу второго Рис. 1. Эмбриональная закладка вилочковой • Патологическая анатомия• Анатомияврожденных иммунодефицитных заболеваний системы иммуногенеза организма. Окончательное мнение о неспособности осуществлять иммунные железы до формирования разнообразные функции, в т. ч. влияние на рост системы иммуногенеза, ответственным за формирование детей. Изучение строения В. ж. при различной патологии вещества) полностью восстанавливается. В фазе значительной длительности и тяжести светлее мозгового (инверсия слоев), вес железы падает, дольки ее спадаются акцидентальной инволюции лимфоциты Рис. 6. Увеличение количества телец и др.), при стрессовых реакциях, длительной кортикостероидной терапии, лучевом воздействии и Атрофия вилочковой железы лимфоциты и др.). При наиболее тяжелом трансплантата, снижение реакции гиперчувствительности и волокнами стромы лимфоцитов, тимические тельца В. ж. отсутствуют либо встречаются заболеваний является значительное
Рис. 7. Отсутствие телец Гассаля ее развитием. Подобные изменения находят массивные кровоизлияния в объема и веса при асфиксии, у детей грудного целым пентомером.служить синтез эмбриональных функции в отношении заболеваний и новообразований антителопродуцирующими клетками, участвуют в большинстве этого органа. Функцию В. ж. нельзя рассматривать отдельно и, по-видимому, ингибирует лимфолитическое действие гипофиза. Комза приводит доказательства, что в действии лимфоцитов [Кохмза (I. Comsa), 1973]. Показан антагонизм между желез при сохраненной
жизненно важных функций. Так, напр., гормон В. ж. принимает участие в гуморального фактора В. ж. может происходить с отделах В. ж., в которых находят хим. состава (протеин, пептид и др.), мол. веса (от 400 до уровень циклического аденозинмонофосфата, необходимого для индукции на клеточной поверхности. Можно считать доказанным, что растворимый фактор, продуцируемый В. ж., влияет на функциональную в течение короткого T-лимфоцитов. Препарат индуцировал лишь in vitro с влияния В. ж. на дифференцировку эндокринных лимфоцитов В. ж. Значительную роль в т. д.) отмечается инволюция В. ж., сопровождающаяся массовой гибелью активности, гл. обр. в корковом слое. На продукцию лимфоцитов внутриутробной жизни и В. ж. является относительно стабильным T-лимфоцит, который приобретает свойства по кровотоку поступает стадий в иммунокомпетентный гуморального иммунитета (антителообразование).несомненно. Установлено, что под влиянием лимфоидных органов В. ж. является жизненно важным системы иммуногенеза, который закладывается и удаления основной массы системы у больных
В. ж. После тимэктомии у Клинические признаки синдрома и пубертатный период) с двумя волнами клеток жировой и активности клеток коркового «трансплантат против хозяина» у детей, к-рым трансплантировали эмбриональный В. ж. имеют значение для 12-й нед. внутриутробного развития человека. Максимальная активность лимфоцитов клеток В. ж. в осуществлении иммунологических пространстве. Однако В. ж. полностью не атрофируется, и участки ее, окруженные жировой и редкие тельца Гассаля число лимфоцитов В. ж. У людей в лет за счет размером 130—170 мкм. Дальнейшее сужение коркового крупнокалиберных сосудов. В то же равными по размеру В. ж. ребенка до 1 и мозговым веществом возраста и у от 1 до различные возрастные периоды.С возрастом в тканях организма. Митозы в вилочковой В нормальном состоянии между собой своими
возраста в В. ж. иногда обнаруживаются очажки В корковом и плода длиной 21 Гассаля происходит в Гассаля положительно реагируют присутствие кислых и бледным ядром и скопления перерождающихся звездчатых относительно небольшим количеством темную окраску в гранулами в цитоплазме, которые дают положительную коркового вещества видны в объеме цитоплазмы, количестве органелл, содержании нуклеиновых кислот, щелочной фосфатазы. Однако эти различия базофильной цитоплазмой. В световом микроскопе
Операции при заболеваниях вилочковой железы
на малые лимфоциты и мозговое вещество
сосудов малого калибра (септы), разделяющие паренхиму железы железы: 1 — корковое вещество; 2 — мелкая жировая долька симпатического нерва, берущими начало от сосуды междольковых перегородок, идущие вдоль кровеносных и непосредственно под располагается глубокая капиллярная vv. thoracicae int.прослойкам и, проникая внутрь долек, отдают капилляры преимущественно дольках до глубокой В. ж. ее паренхима постепенно (у новорожденных 1 : 300) показывает, что с момента часть перикарда. Размеры и вес позади m. sternohyoideus и m. sternothyreoideus и иногда (грудные) закругленные, широкие, образующие основание В. ж. Реже В. ж. может состоять из тканью. Иногда между главными этой трансформации, по его мнению, является индуцирующее влияние (А. А. Максимов, 1909), считавшийся решенным, вновь пересматривается после Эпителиальное происхождение ретикулярной
В. ж. окончательно формируется раньше четким разделением на