Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), известная также как синдром Гийена-Барре, острая постинфекционная полирадикулоневропатия – одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы. В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича, наряду с полимиозитом, миастенией и полиомиелитом. Заболевание встречается с частотой 1,7 на 100000 человек в год, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин.
Ранними и характерными клиническими симптомами ОВДПИногда дыхательная недостаточность может быть первым симптомом дебюта заболевания. Дыхательная недостаточность при ОВДП имеет нервно-мышечное происхождение и развивается у 25% больных. Значительно увеличивают риск развития дыхательной недостаточности предшествующие заболевания дыхательной системы, особенно хроническая обструктивная патология легких. Для предварительной оценки дыхательной функции рекомендуется исследовать величину дыхательного объема и частоту дыхания, но “золотым стандартом” в оценке функции легких остается измерение жизненной емкости легких (ЖЕЛ). В первые дни заболевания у больных появляется прогрессирующая слабость дыхательных мышц, которая затрудняет активный выдох, угнетает кашлевой рефлекс, что приводит к развитию милиарного ателектаза легких, невидимого при рентгенологическом исследовании. Обусловленная ателектазом гипоксия выражается в учащении дыхания и повышении утомляемости дыхательных мышц. Клинически она проявляется одышкой, постоянной тахикардией и избыточной потливостью. При слабости диафрагмы развивается парадоксальный тип дыхания с инверсией брюшной стенки при вдохе. С целью устранения гипоксии при ЖЕЛ менее 15 мл/кг массы тела необходимо перевести больного на ИВЛ
Синдром периферической вегетативной недостаточностифеноксибензамин (20-60 мг/сутки). Задержка мочеиспускания обычно наблюдается у 10-20% больных в первые дни заболевания. Вследствие поражения парасимпатической иннервации развивается слабость детрузора мочевого пузыря, увеличивается остаточная моча, появляется задержка мочеиспускания, что ведет к развитию мочевой инфекции у 20% больных. Назначение адекватной дозы ампициллина (2-4 г/сутки) обычно санирует мочевую инфекцию. При появлении запора рекомендуется введение слабительных (пикосульфат натрия 10-15 капель внутрь) или ректальных свеч. Непроходимость кишечника развивается, как правило, в первые недели и только у единичных больных, страдающих сахарным диабетом .
В первые дни и недели заболевания около 50% больных жалуются на сильную боль. Клинический анализ показал, что боль может быть миогенной, артрогенной и невропатической. Миалгии и артралгии успешно купируются ацетилсалициловой кислотой (2 г/сут), кетопрофеном (100-300 мг/сут), парацетамолом (1,5 г/сут) в течение 1-2 недель. Скелетно-мышечные боли иногда быстро стихают после однократной внутримышечной инъекции метилпреднизолона (20-40 мг). При невропатической боли показано назначение амитриптилина (75 мг/сут), карбамазепина (400 мг/сут) в сочетании с транквилизаторами и бензодиазепинами. Но данные препараты следует использовать с осторожностью, так как они могут спровоцировать артериальную гипотензию, сердечную аритмию и угнетение дыхания. При невропатической боли эффективна чрескожная стимуляция периферических нервов. При гиперпатии и дизестезии показано местное применение капсаицина. При выраженной боли можно назначить кодеин (180-360 мг/сут), во многих центрах в подобных случаях с успехом используют эпидуральное введение опиоидов.
Цитостатики в комплексном лечении ОВДП начали применять после того, как их эффективность была установлена у животных с экспериментальным аллергическим невритом, являющимся адекватной моделью ОВДП. Применение различных цитостатиков (6-меркаптопурин, циклофосфамид, азатиоприн) внутрь или внутривенно было эффективным при подостром и рецидивирующем течении заболевания, однако степень улучшения не отличалась от тех больных, которые не получали лечения. Применение цитостатиков часто сопровождается серьезными осложнениями, свойственными этим препаратам (тошнота, рвота, аллопеция, изменение крови и др.). В отношении применения цитостатиков при ОВДП контролируемых исследований пока не проведено, и их использование при данном заболевании является проблематичным [2, 5].
В настоящее время плазмаферез является основным, наиболее эффективным и доступным методом лечения больных с ОВДП. Плазмаферез впервые с успехом был применен R. Bretfle и соавт в 1978 г. В последующие годы во многих странах были проведены многоцентровые, проспективные, двойные слепые плацебо-контролируемые исследования, охватывающие сотни больных, с целью изучения эффективности плазмафереза при ОВДП. Результаты этих исследований и пятнадцатилетний мировой опыт позволяет рекомендовать этот метод лечения больным в стадии нарастания неврологической симптоматики, требующей искусственной вентиляции легких (ИВЛ), или с выраженной слабостью, когда больные неспособны пройти более 5 метров. За одну процедуру удаляется объем не менее 35-40 мл плазмы на 1 кг массы тела и не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс лечения; количество сеансов – 3-5 с интервалом не более 2 суток. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа. При применении плазмафереза наполовину сокращается срок проведения ИВЛ и время пребывания в отделении интенсивной терапии, быстрее восстанавливается сила мышц и способность к самостоятельному передвижению. Эффективность плазмафереза выше, если он проводится в первые 10 дней болезни. Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ОВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения [1, 6].
В последнее десятилетие предложен новый эффективный способ лечения ОВДП с помощью внутривеннного введения иммуноглобулина G в дозе 0,4 г/кг массы тела через день 5 раз. Терапевтический эффект иммуноглобулина базируется на противовоспалительном действии, нейтрализации антивирусных, антибактериальных антител и аутоантител, связывании и нейтрализации активированнного комплемента. По эффективности иммуноглобулин равен плазмаферезу, но имеет меньше осложнений (головная боль, кожные реакции, боль в пояснице, озноб, асептический менингит). Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока. В отечественной литературе имеется 2 сообщения об успешном применении иммуноглобулина при ОВДП [4, 7, 8].
Клинический статус больных ОВДП оценивается по общепринятой в настоящее время шкале (в баллах):
0 – здоров
– минимальные признаки поражения
– может самостоятельно пройти 5 метров
– может пройти 5 метров с поддержкой
– не способен пройти 5 метров, пользуется коляской
– нуждается в ИВЛ.
хронической демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП).
преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования. Если в течение 1-2 месяцев лечения не отмечается клинического улучшения, рекомендуется к терапии преднизолоном присоединить плазмаферез (2 раза в неделю в течение 3-х недель). Если после проведения плазмафереза наступает ремиссия, рекомендуется его продолжить 1 раз в 2 недели еще 1,5 месяца. Техника проведения плазмафереза описана выше. Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (0,4 мг/кг массы тела в течение 5 дней). При отсутствии клинического улучшения на фоне лечения преднизолоном в сочетании с плазмаферезом рекомендуют сочетать преднизолон (доза при этом уменьшается в 2 раза) с азатиоприном или лечить только азатиоприном (2-3 мг/кг массы тела в сутки). Под нашим наблюдением находились больные, которые не реагировали на преднизолон, но выздоровели после курсового (6-8 месяцев) лечения азатиоприном. Следут помнить, что азатиоприн – потенциально опасный препарат, поэтому за больным необходимо постоянное наблюдение (анализы крови, уровень тромбоцитов, печеночные пробы). В литературе имеются сообщения о благоприятном эффекте циклофосфамида при ХВДП (внутрь, пульс-терапия). При любой схеме лечения ХВДП во время снижения дозы препаратов может возникнуть ухудшение состояния. Чтобы не потерять контроль над болезнью, необходимо вновь увеличить дозу препарата, а после стабилизации состояния начать снижение дозы, но в более медленном темпе. В настоящее время отсутствуют научно разработанные схемы лечения больных ХВДП, поэтому большое значение в лечении имеет практический опыт врача. Около 65-70% больных ХВДП выздоравливают, 5-10% умирают, остальные имеют сенсомоторные дефекты различной степени выраженности [1, 2].
Этиология и патогенез ОВДП и ХВДП в настоящее время интенсивно изучаются, поэтому есть надежда на появление новых и более эффективных способов лечения этих заболеваний.
Литература:1. Latov N., Wokke J.N., Kelly J. Immunological and infectious diseases of the peripheral nerves/ Cambridge, University Press/ - 1998. 435 p.
2. Parry G.I. Guillian-Barre Syndrome. - Thieme Medical Publishers. N.Y. - 1993.-200 p.
3. Неретин В.Я., Кирьяков В.А., Сапфирова В.А. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты Гийена-Барре (Обзор) // Журн.неврол и психиатр.-1992.-№3.-С. 111-114.
4. Пирадов М.А., Авдюнина И.А. Синдром Гийена-Барре: проблемы лечения и терминологии // Неврол. журн.- 1 996.-№3.-С.ЗЗ-36.
5. Мозолевский Ю.В. Клиника и лечение острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии // Журн. невропатол. и психиатр.- 1992.-№2.-С.6-9.
6. Пирадов М.А. Плазмаферез в терапии острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (Обзор иностранной литературы) // Журн. невропатол. и психиатр.-1991.-№9.-С. 102-106.
7. Артемьев Д.В., Нодель М.Р., Дубанова Е.А. и соавт. Аксональный вариант синдрома Гийена-Барре, излеченный иммуноглобулином // Неврол. журн.-1997.-№5.-С.9-13.
8. Быкова О.В., Бойко А.Н., Маслова О.И. Внутривенное применение иммуноглобулинов в неврологии (Обзор литературы и собственные наблюдения) // Неврол. журн. -2000.-5.-С.32-39.
9. Гехт Б.М., Меркулова Д.М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий // Неврол. журн.-1997.-№2.-С.4-9.
10. Мозолевский Ю.В., Дубанова Е.А., Иванов М.И. Клиника и лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии // Журн. неврол. и психиатр. - 1992. - №3.- С.106-110.
Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме
Чтобы продолжить, выберите ниже один из вариантов оплаты
Основные факты
• Синдром Гийена – Барре – это редкое патологическое состояние, при котором иммунная система организма поражает собственные периферические нервы.
• Синдром Гийена – Барре может развиваться в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых мужчин.
• Даже после самых тяжелых форм синдрома Гийена – Барре у большинства пациентов достигается полное выздоровление.
• Синдром Гийена – Барре является потенциально жизнеугрожающим состоянием. Пациентам с синдромом Гийена – Барре показаны лечение и медицинское наблюдение; в некоторых случаях может требоваться интенсивная терапия. Лечение включает симптоматическую терапию и некоторые виды иммунотерапии.
Общая информация
Синдром Гийена – Барре – это патологическое состояние, при котором иммунная система атакует отдельные участки периферической нервной системы. При этом поражаются нервы, контролирующие мышечные сокращения или передающие болевые, температурные и тактильные ощущения. Это может приводить к снижению тонуса мышц, потере чувствительности в ногах и/или руках, трудностях при глотании или дыхании.
Синдром Гийена – Барре – редкая патология, которая может развиваться у представителей всех возрастных групп, однако чаще всего встречается у взрослых мужчин.
Симптомы
Обычно симптомы сохраняются на протяжении нескольких недель, и большинство людей выздоравливает без каких-либо длительных или тяжелых неврологических осложнений.
Первые симптомы синдрома Гийена – Барре – слабость или покалывание, которые обычно начинаются в ногах, после чего могут распространяться на руки и лицо.
Даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена – Барре большинство людей полностью выздоравливают, хотя у некоторых из них сохраняется слабость.
Даже при оказании оптимальной медицинской помощи небольшое число пациентов с синдромом Гийена – Барре умирает от осложнений, таких как паралич дыхательных мышц, заражение крови, тромбоэмболия или остановка сердца.
Причины
Синдром Гийена – Барре – редкая патология. Причина его возникновения до конца не ясна, но в большинстве случаев он развивается после вирусной или бактериальной инфекции. В результате иммунная система начинает атаковать сам организм. Одним из наиболее распространенных факторов риска развития синдрома Гийена – Барре является гастроэнтерит, вызванный бактерией campylobacter jejuni (с такими симптомами, как тошнота, рвота и диарея). Синдром Гийена – Барре таке может развиться после гриппа или других вирусных инфекций, включая инфекции, вызванные цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна – Барр и вирусом Зика.
В редких случаях фактором риска может быть вакцинация, однако вероятность этого крайне мала. Исследования показывают, что вероятность развития синдрома Гийена – Барре при таких инфекциях, как грипп, значительно выше, чем в случае использования вакцины, предназначенной для профилактики этой же инфекции, в данном случае вакцины против гриппа. Известны случаи возникновения синдрома Гийена – Барре после хирургического вмешательства.
Лечение и уход
Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена – Барре и уходу за ними.
• Синдром Гийена – Барре является потенциально жизнеугрожающим состоянием. Пациенты с синдромом Гийена – Барре, как правило, подлежат госпитализации для организации медицинского наблюдения за их состоянием.
• Специфического лечения от синдрома Гийена – Барре не существует, однако симптоматическая и поддерживающая терапия может облегчить симптомы и сократить их продолжительность.
• Принимая во внимание аутоиммунный характер заболевания, в острой фазе обычно назначается иммунотерапия, например переливание плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Наибольшая эффективность такого лечения достигается в случае начала терапии через 7–14 дней после возникновения симптомов.
• Если после завершения острой фазы болезни сохраняется мышечная слабость, пациентам может быть показана реабилитация для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.
Деятельность ВОЗ
ВОЗ оказывает странам следующие виды поддержки в связи с синдромом Гийена – Барре:
• публикация руководств по оценке и ведению пациентов с синдромом Гийена – Барре;
• оказание странам поддержки в практическом применении руководств и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения пациентов с синдромом Гийена – Барре;
• формирование программы научных исследований для изучения синдрома Гийена – Барре.
Межсекторальный глобальный план действий по эпилепсии и другим неврологическим расстройствам призван способствовать решению множества проблем и устранению пробелов в области оказания медицинской помощи и услуг людям с эпилепсией и другими неврологическими расстройствами, такими как синдром Гийена – Барре, и обеспечению координированных межсекторальных действий.