Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.
Введение
Ультразвуковые исследования (УЗИ) - часто первые в ряду диагностических поисков при подозрении на патологию печени, определяя выбор других методик. Совершенствование ультразвуковых диагностических технологий привело к тому, что в ряде случаев стало возможным отказаться от других радиологических исследований. Но это же повышает ответственность специалиста, требует клинически интерпретировать полученные результаты, не сводя описание к фиксации "эхопозитивных" и "эхонегативных" образований. Основная доля УЗИ в поликлинических условиях приходится на органы брюшной полости. И печень - первое, что в этом случае пытается визуализировать специалист. Заболевания печени могут быть заподозрены по предъявляемым жалобам, клинической картине, лабораторным данным, но нередко они выявляются случайно. Последнее относится, прежде всего, к детям, у которых доля врожденной патологии выше, чем у взрослых. Резервные возможности печени невероятны, поэтому задача врача - выявить патологию, прежде чем она станет клинически значимой.
Общие положения
Для УЗИ печени, селезенки, верхней части живота наиболее приемлем конвексный датчик. Угол обзора при этом большой, а деформация ближнего поля минимальная. Линейный датчик применим для визуализации мелких структур. Допплерография необходима при подозрении на сосудистые аномалии, гемангиомы.
Эхографическая картина нормальной печени. В норме печень ребенка гомогенна. Характер обработки сигнала выбирают в зависимости от цели исследования (рис. 1а, 1б). Капсула печени тонкая, эхогенная. Эхогенность паренхимы печени выше, чем паренхимы коры почек. Медуллярная ткань почек темнее паренхимы печени. Вентральный край печени тонкий, острый. При увеличении размеров печени он закругляется. Частым показанием к проведению УЗИ является подозрение на увеличение размеров печени. Существует много формул для расчета размеров печени, в том числе волюметрические. Последние используются в основном в научных целях или в специализированных клиниках. Размеры и конфигурация печени достаточно вариабельны. При рутинных исследованиях размеры печени можно оценивать качественно. Правая доля печени распространяется до нижнего полюса почки, но если существует риделевская долька (вариант нормы), то несколько ниже. У детей 1 года жизни левая доля при поперечном сканировании распространяется за срединную линию, у старших детей - до аорты. При гепатомегалии левая доля простирается вплоть до селезенки, сдвигая ее вниз. Смещение селезенки может служить причиной ошибочного заключения о спленомегалии. Таким образом, печень состоит из правой и левой долей. Кроме того, имеется и хвостатая доля. Доли печени делятся на сегменты. Упрощенно - правая доля имеет передний и задний сегменты (граница - правая печеночная вена). Левая доля состоит из медиального и латерального сегментов (граница - левая печеночная вена). Каждый сегмент имеет свое кровоснабжение. Поэтому при синдроме Бадда-Хиари (обструкция печеночных вен) сегменты увеличиваются в размерах, их эхогенность возрастает. Знание сегментов печени важно и для точной локализации объемных образований.
Рис. 1. Эхограмма печени в обычном режиме и в режиме МРТ-реконструирования..
а) Эхограмма печени 12-летнего подростка в обычном режиме. Обратите внимание, что даже в 12-летнем возрасте круглая связка печени (стрелка), отходящая от левой части воротной вены, имеет каналикулярный вид (просвет внутри).
б) Эхограмма печени этого же подростка в режиме МРТ. Множественные мелкие эхосигналы, происходящие, вероятнее всего, от соединительной ткани, убраны. Хорошо визуализируются собственно паренхима и сосуды.
Печеночные вены уносят кровь из печени в нижнюю полую вену и правое предсердие. Допплерографическая кривая трехфазная. В диастолу волна направлена к печени, в систолу две короткие невысокие волны имеют обратное направление. Факторы определяющие амплитуду волн:
• повышение плотности печени снижает амплитуду;
• нормальная флюктуация изменяется при сердечной недостаточности, расширении нижней полой вены;
• внепеченочные образования и асцит, сдавливая печень и вены, изменяют колебания допплеровской кривой.
Таблица 2. Диаметр воротной вены у детей разных возрастных групп.
Возраст, годы | ||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Медиана, мм | ||||||||
Пределы колебаний, мм | 2,9-5,7 | 3,5-6,9 | 4,3-7,6 | 4,5-8,5 | 4,9-9,4 | 5,1-10,0 | 5,6-10,1 | 5,7-10,6 |
Печеночная артерия несет оксигенированную кровь от аорты. Пульсация допплерографической кривой соответствует сердечному циклу.
Частные проблемы
Изменения печени у новорожденных и детей 1-го года жизни аналогичны ее изменениям у детей более старшего возраста, но их спектр несколько различен. Гепатомегалия - самая частая причина эхографических исследований у новорожденных.
Причины и эхографическая картина.
• Метаболические заболевания печени (гликогенозы и т.д.). Печень увеличена в размерах, эхогенность ее повышена.
• Застойная сердечная недостаточность. Эхогенность печени повышена. Вены печени и нижняя полая вена расширены.
• Врожденные гепатиты. К моменту рождения печень обычно имеет повышенную эхогенность.
• Гемангиомы и гемангиоэндотелиомы - самые частые локальные образования в печени у детей 1 года, в 80% случаев они манифестируют в первые 6 мес жизни. Образования могут быть единичными, множественными или диффузными. Множественные мелкие гемангиомы гипоэхогенны, солитарные гемангиомы обычно гиперэхогенны, как и у взрослых. Одновременно очаги могут обнаруживаться в селезенке. В 13-17% случаев отмечается кальцификация. Кавернозные гемангиомы могут выглядеть как грубые, неправильной формы кистозные образования. Требуется тщательный допплерографический анализ для выявления питающих и отводящих сосудов, артериовенозных шунтов.
• Нейробластома (4S нейробастома). На нее приходится до 50% всех случаев опухолей новорожденных. Медиана возраста к моменту установления диагноза - 22 мес. До 80% всех случаев выявляются в период отдаленных метастазов. Эхографически увеличенная печень выглядит как инфильтрированная метастазами, причем первичный очаг в надпочечниках выявляется всего в 40-50% случаев.
Диффузные изменения печени у детей
При диффузном изменении печени требуется определить ее размеры, характер поверхности (ровный, бугристый) и края (острый, закругленный), состояние селезенки, поджелудочной железы, почек, сосудов печени, лимфатических узлов.
Рис. 2. Эхограмма печени при циррозе.
• подпеченочная - самый частый вариант в детском возрасте. Может быть идиопатической, результатом катетеризации пупочной вены, восходящей инфекции (омфалит; аппендицит с флебитом верхней брыжеечной артерии, впадающей в v. portae, и тромбозом последней);
• внутрипеченочная. Цирроз с обструкцией внутрипеченочных ветвей v. portae;
• надпеченочная. Вено-окклюзивная болезнь - частичная или полная окклюзия малых печеночных вен, обычно являющихся резервными для больших вен, с блокадой кровотока через печень. У детей обычно возникает после трансплантации гематопоэтических стволовых клеток (костного мозга), радио- или химиотерапии. Как синоним часто используется термин "синдром Бадда-Хиари", хотя это и не совсем верно. Под термином "синдром Бадда-Хиари" принято понимать блокаду кровотока по печеночным венам при гиперкоагуляции. Поэтому термин вено-окклюзивная болезнь более универсальный. Окклюзия сосудов обычно начинается с внутрипеченочных венул. Вены, впадающие в нижнюю полую вену, какое-то время могут быть еще сохранены, что может послужить причиной ложноотрицательного диагноза. Эхографическая диагностика затруднена. Определяются асцит, утолщенные стенки желчного пузыря, атипичный поток крови по воротной вене. При тяжелой вено-окклюзивной болезни печеночные вены имеют малый диаметр, плохо визуализируются.
• Пищеводные и желудочные вены выявляются легко и чаще всего. При лонгитудинальном сканировании тут же слева от аорты располагается гастроэзофагеальный переход. При цветном допплеровском сканировании обнаруживается варикозное расширение вен вокруг нижней части пищевода и по нижней поверхности печени. Часть вен находится в стенке пищевода, другие - по ее поверхности. Последние служат источником кровотечений и хорошо выявляются при эзофагогастроскопии.
• Спленоренальные коллатерали формируются от ворот селезенки и проводят кровь в левую почечную вену. Эхографически выглядят как дополнительный сосуд между селезенкой и левой почкой в сочетании с расширенной почечной веной. Это оптимальный шунт: кровотечений из него не бывает.
• Параумбиликальные коллатерали у детей обнаруживаются редко и только в случаях цирроза. Они берут начало от левой ветви воротной вены и простираются к пупку. Отводят кровь через вены эпигастрия в наружную подвздошную. Именно эти вены и формируют caput medusae. Другим признаком открытия параумбиликальных коллатералей является утолщение малого сальника. Для выявления этого феномена проводят лонгитудинальное сканирование на уровне чревной артерии. В норме расстояние от чревной артерии до нижней поверхности печени (толщина малого сальника) составляет 1-1,5 диаметра аорты. При наличии коллатералей в малом сальнике его толщина составляет 1,7 и более диаметра аорты.
Очаговые изменения печени могут быть доброкачественными и злокачественными. К доброкачественным очаговым поражениям печени относят кисты, абсцессы (гнойные, грибковые), гидатидную болезнь (эхино-, альвеококкоз), гематомы, мезенхиальную гамартому, гемангиому.
Кисты истинные в детском возрасте встречаются редко. Они могут быть при поликистозной болезни, поэтому при обнаружении кисты в печени, а тем более множественных кист необходимо обследование всех паренхиматозных органов. Истинная киста анэхогенна, стенка ее не визуализируется, хорошо виден феномен усиления звука за кистой. Кисты обычно выявляются случайно, они бессимптомны, пока не достигают больших размеров, не смещают и не сдавливают структуры печени. Мелкие кисты пасполагаются по периферии печени и значительно лучше выявляются при КТ, чем с помощью УЗИ. Вторичные кисты формируются в исходе гематомы или абсцесса. Такие кисты имеют неоднородное содержимое и толстую стенку.
Абсцессы пиогенные, грибковые, амебные имеют общие эхографические проявления. Пиогенные и грибковые абсцессы типичны для детей с первичным иммунодефицитом (особенно хронической гранулематозной болезнью), ВИЧ-инфекцией, на фоне химиотерапии. Абсцессы обычно локализуются в задней части правой доли, могут быть множественными или единичными. Эхографически могут выглядеть как:
Гематома печени должна быть исключена при любой травме, особенно травме живота и автомобильной. В случаях недавней травмы гематома выглядит как солидное эхогенное образование. Постепенно за счет некроза формируется псевдокиста.
Гемангиома печени - самое частое доброкачественное опухолеподобное образование печени. Небольшая гемангиома за счет множества мелких кист и септ, создающих эффект отражения звука, выглядит как эхогенное образование (рис. 3). При больших гемангиомах возможны эпизоды их тромбирования с дефицитом тромбоцитов на периферии и склонностью к геморрагиям.
Рис. 3. Гемангиома печени.
Аденомы печени у детей редки. Они встречаются у детей с гликогенозами (особенно I типа), дефицитом глюкозо-6-фосфатазы, галактоземией, анемией Фанкони, апластической анемией (в последнем случае - леченной андрогенами). Эхографически регистрируется солитарное гипоэхогенное образование, в ряде случаев - изоэхогенное.
Фокальная нодулярная гипертрофия - первичная опухоль печени без капсулы. Представляет собой гиперпластически регенерирующие узлы из гепатоцитов, Купферовских клеток, разделенных фиброзными тяжами. Характерным для фокальной нодулярной гипертрофии является наличие центрального звездчатого поля (рубца) с лучеобразно распространяющимися от него пролиферирующими желчными протоками и кровеносными сосудами. Фокальная нодулярная гипертрофия чаще выявляется у женщин, но может обнаруживаться и у детей любого возраста. Эстрогены ускоряют рост образования. Эхографически опухоль обнаруживается случайно, выглядит как хорошо ограниченное образование, которое может быть разной степени гиперэхогенным или изоэхогенным. В 50% случаев регистрируется гало. Образование может располагаться на ножке на краю печени.
Внутрипеченочные кальцинаты встречаются редко (рис. 4). Они типичны для инфекционного процесса, особенно гранулематозного (туберкулез, бруцеллез, гистоплазмоз, кокцидиомикоз), цитомегаловирусов, токсоплазм, пневмоцист, гидатидной болезни, гемангиомы, гемангиоэндотелиомы, злокачественных опухолей (кальцинаты по типу радиальных лучей характерны для гепатобластомы), травмы, кальцинации сосудов, болезни Кароли.
Рис. 4. Кальцинат в паренхиме печени с типичным феноменом акустической тени.
Злокачественные опухоли печени занимают по распространенности 3-е место после опухоли Вильмса и нейробластомы. На них приходится 5% всех злокачественных опухолей детского возраста. 65-70% опухолей печени у детей злокачественные. Все опухоли печени манифестируют как объемные образования брюшной полости. Роль эхографии - уточнить локализацию образования, представить данные для предварительного диагноза и создать условия для следующих этапов диагностики (МРТ, ангиография и т.д.).
Гепатобластома - самая частая опухоль печени. На нее приходится 47-50% всех злокачественных опухолей печени детского возраста. Происходит из фетальных гепатоцитов. Средний возраст пациентов на момент диагноза - 18 мес (пределы колебаний - от 0 до 3 лет). Девочки болеют чаще. Манифестирует с увеличения живота, гепатомегалии, нередко - с симптомов острого живота. Возможны остеопения с переломами костей, гипогликемия, гиперхолестеринемия. В 90% случаев повышен уровень α-фетопротеина. Эхографически опухоль выглядит как достаточно четко ограниченное образование, чаще массивное. Внутри опухоли могут быть очаги кальциноза и некрозов. По данным допплерографии, опухоль хорошо васкуляризирована. Гепатобластома быстро прорастает в печеночную артерию, нижнюю полую вену или охватывает их в виде плотной муфты (рис. 5, а, б).
Рис. 5. Эхограмма опухоли печени в обычном режиме и в режиме МРТ-реконструирования.
а) Эхограмма опухоли печени в обычном режиме. Опухоль визуализируется недостаточно четко.
б) Эхограмма опухоли печени в режиме МРТ. Структура опухоли и ее границы видны достаточно четко.
Гепатоцеллюлярная карцинома у детей гистологически полностью аналогична таковой у взрослых. Клетки опухоли гистологически очень сходны с нормальными гепатоцитами, что затрудняет диагностику. Поражает детей в возрасте 10-12 лет. На нее приходится 20% всех злокачественных опухолей печени у детей. Предрасполагающими факторами являются билиарная атрезия, семейный холестаз, гепатит В, ожирение, гликогеноз I типа, наследственная тирозинемия. Манифестирует с гепатомегалии, желтухи, анорексии, существенного повышения уровня α-фетопротеина. Эхографически опухоль может быть гипо- или изоэхогенной, мультифокальной, солитарной (гигантских размеров), диффузной (поражающей всю печень). Иногда вокруг опухоли регистрируется тонкий эхонегативный ободок-гало, являющийся эхографическим отражением капсулы. Возможен центральный некроз опухоли с образованием ложных кист.
Недифференцированная эмбриональная саркома (злокачественная мезенхимома) - редкая опухоль, состоящая из недифференцированных веретеновидных клеток и поражающая в основном подростков. На нее приходится 5% всех злокачественных опухолей печени у детей. Проявляется, как и все опухоли печени, с объемного образования брюшной полости, лихорадки, истощения, при этом концентрация α-фетопротеина не изменяется. Эхографически опухоль может быть представлена как солидными массами с плотными кальцинатами и феноменом акустической тени, так и кистозными образованиями с множественными внутренними перегородками. Эти псевдокистозные полости образуются за счет кровоизлияний и некрозов. Ангиографически подтверждается гиперваскуляризация опухоли.
Заключение
УЗИ используется для диагностики и мониторинга заболеваний печени, а также при лечении с применением инвазивных процедур под контролем ультразвука. Одновременно следует помнить, что печень изменяется при патологии многих других органов, например при заболеваниях почек, и установить причины изменения морфологии и функции печени без тщательного системного анализа невозможно. Для этого наряду с исследованием желчного пузыря, поджелудочной железы не забывайте сканировать ретроперитонеальное, поддиафрагмальное пространства и малый таз. Если Вы не будете работать рядом с аппаратом как врач, то при любых самых золотых звездах на погонах Вы не поднимитесь выше фельдшера.
Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.