Болезнь Желино


Причины проявления заболевания и основные последствия

Вещества, отвечающие за бодрствование (арексид) вырабатываются в период световой фазы суток, помогают человеку выполнять свои штатные функции. Вырабатывание группы данных веществ снижается после захода солнца, а после истощения запаса человек начинает чувствовать неопределимое желание сна.

У больных нарколепсией арексидов становится крайне мало, в результате чего тот вынужден на протяжении дня несколько раз засыпать. Более того, это бесконтрольный процесс, который может начаться, как за рулем, так и на рабочем месте с движущимися предметами.

Такой аутоиммунный процесс заставляет клетки макрофаги нападать на арексиды, тем самым провоцируя появления резкой тяги ко сну, но, при этом полностью исключая фазу глубокого сновидения. Это чревато постоянной усталостью мозга, снижение жизненной активности и даже нервными заболеваниями. Очень редко специалисты отмечают ухудшение зрения, но, исключительно у лиц старше 50 лет.

Стоит обратить внимание! У больных нарколепсией фаза быстрого сна сопровождается необычайно яркими сновидениями, которые иногда граничат с галлюцинациями. Это может быть причиной разговоров и движений во сне.

Признаки заболевания:

• отягощающее желание уснуть;

• «яркие» сновидения;

• в момент просыпания движения максимально скованные;

• в моменты положительных, отрицательных эмоций или занятий сексом наступает краткосрочный период обездвиживания;

• необходимость повторяющегося сна на протяжении одного светового дня (сновидение от 3 до 15 минут).

Если из этих признаков имеется два любых, стоит обратиться за помощью к специалисту. В общем комплексе обследования одним из первых будет определен терапевт и невропатолог.

Общие сведения

В современной медицине процесс диагностирования занимает от нескольких дней до недели. По результатам можно увидеть несколько определений (синонимов) данной болезни. Это может быть:

• болезнь Желино;

• нарколептическая болезнь;

• эссенциальная нарколепсия.

Методика лечения во всех случаях совершенно одинаковая. Различия возникают лишь из-за индивидуальной непереносимости активных веществ по группам препаратов. Активная манифестация отмечается у людей возрастом от 15 до 25 лет. По итогам известных клинических случаев, реальная тенденция подобного заболевания касается лишь 30 человек из 100 000.

Профилактика нарколепсии посредством общедоступных препаратов

Так как явного практического метода лечения нет, специалистами рекомендуется несколько вариантов профилактики. Например, использование назального спрея Орексин. Всего несколько дозированных нажатий позволят компенсировать нехватку арексидов на ближайшие 2-3 часа. Использование препарата не имеет никаких побочных действий.

Более существенным методом в профилактике нарколепсии могут стать антидепрессанты. Прием последних регламентируется исключительно врачом. В качестве примера стоит отметить Модафинил.

Несмотря на наличие всевозможных препаратов, их приемлемую цену и эффективность, нужно начинать решать проблему именно с себя. Первое, о чем стоит задуматься, – культура сновидения. Ложиться спать и вставать в одно и то же время очень полезно – своеобразная тренировка организма.

Диагностика

Чаще всего, весь комплекс работ после первичного обследования проводит именно невролог. Сама же диагностика многоуровневая и состоит из таких мероприятий (практических задач):

• проведение полисомнографии;

• множественный тест латентности сновидения (MSLT-теста);

• сомнологические лабораторные анализы.

Последний этап исследования является обособленным и более результативным. Занимается таковым врач-сомнолог. Подобная квалификация очень редко встречается в медицинских учреждениях, даже, если говорить об областных центрах.

MSLT-тест

Следующий этап диагностики после полисомнографии. Рекомендуется минимальный интервал в один день. Сеть данного теста заключается в формировании спонтанного графика сна. Пациент должен постараться уснуть не менее 5 раз с максимальным интервалом в 3 часа. Подтверждение наличия заболевания становится возможным при условии появления 2-х случаев подтвержденного сновидения. Эпизодичность происходящего продолжается не более 5-7 минут.

Важно! Чтобы диагностика и последующие практические мероприятия по лечению заболевания проходили максимально эффективно, необходимо диверсифицировать все виды гиперсомнии и эпилепсию.

К видам гиперсомнии стоит отнести:

• психофизическую;

• посттравматическую;

• внутримозговую гематому;

• психопатическую;

• связанную с воспалительными (энцефалит, менингит, арахноидит), опухолевыми или сосудистыми церебральными заболеваниями;

• соматические патологии.

Лечение

Помимо упомянутого диверсифицирования, необходимо понять, не симптом ли это какого-либо тяжелого заболевания. Все это занимает много времени, на протяжении которого строго запрещается принимать седативные препараты и снотворное с целью принудительной оптимизации графика сна.

Определенной методологии лечения подобного заболевания нет, да и инфраструктуры к ее развитию. Первые шаги лечения зависят именно от пациента, которому необходимо наладить график сна. Основной режим сна не должен быть менее 7 часов.

Рекомендуется отказаться от приема тяжелой пищи, обильного количества воды и алкоголя перед сном. Это снизит частоту прерывания сна и позывов к опорожнению.

Медикаментозное лечение может назначить исключительно лечащий специалист. Среди общего количества препаратов самым доступным и действующим все еще остается модафинил. Умеренные позывы ко сну могут купироваться 1 дозой препарата, которую принимают утром после еды. Если в течение дня были отмечены повторения симптомов заболевания, тогда допускается повторение приема в той же дозировке.

Сложные случаи нарколепсии

Примерно в 5 случаях из упомянутых 100 000, нарколепсия имеет запущенную форму, требующую от специалиста назначения более существенных препаратов из группы амфетаминов. Это может быть метилфенидат или дексамфетамин, метамфетамин. Их прием происходит строго под наблюдением врача, а аптеки отпускают покупки только по рецепту. Одной фиксированной доз может быть достаточно на несколько дней. Среди побочных эффектов от этих препаратов выделяют:

• тахикардия;

• возбуждение;

• артериальная гипертензия;

• привыкание с риском развития зависимости (наркомания).

Снизить частоту каталепсии у пациентов с нарколепсией помогает применение трициклических антидепрессантов (кломипрамина и имипрамина).

Стоит знать! Уже ведутся активные разработки в области создания назального спрея, который сможет за несколько минут полностью восстанавливать нейромедиаторы, дефицит которых вызывает приступы бесконтрольного сна.

Прогнозы и видение болезни медиками

Заболевание никак не сокращает длительность жизни больного. Более того, существует ряд мнений относительно обратного факта, влияющего даже на омоложение кожи лица. Это касается лишь заболевания легкой формы, где сновидение чередуется с нормальной фазой и полноценным отдыхом мозга.

Вся описанная и существующая терапия может существенно снизить проявление нарколепсии, но, никак не избавить от нее. Не стоит надеяться на консультации и предлагаемые биологические добавки в пищу. Все это пустая трата денег и собственного времени.

Уже в ближайшие 5 лет обещают представить миру реальные способы лечения, но это произойдет исключительно в странах зарубежья. Сроки перенимания опыта могут продлиться еще на десятилетия, собственно, как и закупка оборудования, препаратов.



Нарколептическое расстройство довольно редкое, но очень неприятное. Проявляется оно как у молодых людей, так и у детей, и у пациентов от 35 до 55 лет.

Причины

Специалисты выделяют следующие факторы появления нарколепсии:

• Травмы психологические и черепно-мозговые

• Болезни головного мозга имеющие инфекционную природу

• Серьезные и систематические переутомления

• Беременность

• Нестабильность эмоционального микроклимата

• Сахарный диабет

• Сбои в работе системы поддержания иммунитета

• Генетическая предрасположенность

В отдельную группу внесены бессонница, храп и апноэ сна, признанные частыми причинами данного заболевания. В наше время их выявляют более чем в 25 случаях из 100.

Терапия для нарколептиков

При подозрении на нарколепсию следует обязательно посетить врача-сомнолога или невропатолога. После сбора анамнеза обычно делается полисомнография. По результатам диагностирования разрабатывается терапевтическая программа.

Лечение подбирается исходя из особенностей организма больного и степени тяжести патологии.

• Если нарколепсию вызывают храп или апноэ, то основой лечения, как правило, становится СИПАП-терапия. Индивидуально подбирается аппарат, назначается схема его применения

• Положение пациента облегчают лекарственные препараты для продуктивной дневной работы мозга

• Прописываются снотворные препараты для нормализации ночного сна

• В тяжелых случаях назначают трицеклические антидепрессанты для устранения галлюцинаций и проявлений катаплексии

Что касается препаратов, позволяющих восполнить число число дефицита нейромедиаторов в организме, то необходимость их применения и нужное количество сейчас изучают специалисты.



Необычное заболевание, при котором человек не в состоянии контролировать собственный сон и бодрствование, получило название «нарколепсия». Произошло оно от греческих слов narkē, обозначающего оцепенение, и lēpsis – сон.

Мужчина до двухсот раз в течение дня мог заснуть прямо за едой, сидя в театральном кресле на спектакле, за разговором – начав говорить и «отключившись» на полуслове. При сильных переживаниях и всплеске эмоций его сонливость сопровождалась потерей мышечного тонуса, и он падал. Сознание же у него оставалось вполне ясным. Такой случай Желино назвал катаплексия.

Врач Сэмюэль Брок (США) в 1928 году обнаружил еще одну форму нарколепсии, названную им сонным параличем. Его пациент, двадцатидвухлетний парень, страдал приступами сонливости и каталепсии, но за ними следовала еще и временная неспособность двигаться и говорить. В этом состоянии у него появлялись весьма правдоподобные галлюцинации, ему несвойственные вообще.

Причины особенного недуга

Нарколепсия – достаточно редкая болезнь (из 2 тысяч поражает 1 человека). Развивается она, в основном, у 20-50-летних мужчин, но может появиться и в детском возрасте. Несмотря на малую распространенность, эта патология очень опасна, ведь индивид может внезапно уснуть в любой момент и где угодно, выполняя какое-то действие. Такой приступ не подлежит контролю, поэтому является помехой для нормальной деятельности – невозможно должным образом учиться, работать, делать повседневные дела, водить машину. Все это негативно влияет на личную и общественную жизнь. Дети с такой болезнью отстают в развитии.

Ощущения страдающих нарколепсией похожи на те, которые испытывают люди, не спавшие двое суток, и это снижает качество жизни.

Исследователи не могут объяснить точную причину синдрома сонливости, так как изучена она недостаточно в силу своей уникальности. Однако выяснено, что психологические и психиатрические проблемы тут не виноваты.

В настоящее время называют такие факторы развития болезни:

• наследственность;

• нехватка особых генов гипокретинов (орексинов)– нейромедиаторов, обеспечивающих передачу сигналов ко сну и пробуждению в головном мозге;

• переутомление;

• тяжелые инфекции;

• травмы черепа;

• вирусные заболевания;

• сбои в работе желез внутренней секреции, в том числе и гипофиза.

Сонливые днем, ночью нарколептики часто испытывают проблемы с засыпанием или постоянно просыпаются. Это связывают с аномалиями областей головного мозга, регулирующими основные стадии сна: быстрая фаза наступает раньше, чем в норме, а глубокая фаза отсутствует вовсе.

Проявления пароксизма непреодолимой сонливости

Симптомы заболевания впервые появляются у подростков или молодых людей либо сразу ярко, либо усугубляются постепенно, по мере взросления:

• Сильное желание спать днем, несмотря на вполне достаточное количество ночного сна. Такая непреодолимая сонливость препятствует нормальной деятельности, так как ей сопутствует вялость, туманность мышления, апатия, трудности с концентрацией внимания. Человек чувствует себя «разбитым», «выжатым как лимон», постоянно усталым. У него нет настроения, он постоянно раздражен, не может вспомнить важную информацию, теряет мотивацию. В любой момент и при любых обстоятельствах больной может уснуть, и такие приступы наступают по несколько раз в день. Разбудить его легко и после пробуждения он, всего лишь на некоторое время, чувствует себя отдохнувшим.

• Катаплексия – при сильных эмоциях (удивлении, смехе, радости, ярости и т.п.) происходит внезапная потеря тонуса мышц. Человек может упасть из-за слабости в ногах, онемевают руки, голова «падает». Такой приступ может продолжаться мгновение или длиться полчаса.

• При засыпании или пробуждении возникают страшные, весьма правдоподобные галлюцинации, визуальные или в виде ощущений, звуков. Они пугают и даже угрожают.

• Паралич сна - просыпаясь, больной не может пошевелиться и что-то сказать, но мыслит вполне адекватно.

• Автоматизм– выполнение действий «на автопилоте». Человек может заснуть, но продолжать то, что делал во время бодрствования, не осознавая этого. Это опасно, так как сон может настигнуть в процессе вождения транспортного средства, приготовления пищи и т.п.

Страдающие нарколепсией также жалуются на потерю памяти, двоение в глазах, головную боль.

Особенности диагностики

Прежде всего, специалисту нужно будет оценить общее состояние пациента, что дает возможность исключить другие недуги, имеющие похожие симптомы. Для этого врач изучит историю болезни и проведет комплексные исследования в сомнологической лаборатории.

Существуют два теста для определения, какая именно патология имеется у пациента:

• Полисомнография. К коже находящегося в изолированной комнате человека с помощью желеобразного вещества прикреивают мелкие электроды. Они позволяют зарегистрировать внутримозговые волны, ритм биения сердца, движения глаз, мышечную активность.

• MSLT-тест делается после предыдущего, но уже на следующий день. На теле пациента также закрепляют электроды и дают ему уснуть на 20 минут. Таких попыток предпринимается несколько при соблюдении промежутка от 2 до 3 часов.

Кроме вышеупомянутых процедур для этого необходима и энцефалограмма мозга.

Симптоматическое лечение

Прежде всего, пациентам с нарколепсией советуют вести определенный образ жизни:

Показана и поведенческая терапия. Члены семьи страдающего нарколепсией, а также коллеги и начальство должны знать о его болезни – первым об этом должен сообщить лечащий врач, а остальным – сам пациент. Это дает возможность избежать массы недоразумений – окружающие будут понимать поведение больного, не думать, что он умышленно увиливает от работы, ленится, впадает в депрессию, страдает психическим расстройством.

Родные поддержат родственника-нарколептика, и помогут справляться с симптомами патологии. Что же касается работы, то работодатель, если это возможно, создаст определенные условия, если заинтересован в таком сотруднике. Если же нет, то больному придется поискать другой источник дохода, где его проблема не помешает исполнять должностные обязанности.

Родители ребенка с таким заболеванием должны предупредить о нем учителей. Педагоги обязательно примут меры, чтобы школьник не был осмеян, не страдал учебный процесс и т.д. Диагноз не будет препятствием к хорошей успеваемости и получению образования.

Что нужно иметь в виду

И еще… Исследователи недавно выяснили, что таким недугом страдал великий Леонардо да Винчи. Она поразила его после трехлетнего пребывания в подвалах Палаццо Дукале (Дворца дожей) в Венеции. Мыслитель, инженер, художник, опережающий свое время, сумел и болезнь обратить себе на пользу. Он соорудил кресло-каталку и оно всегда находилось рядом с ним – так приступы сна не заставали его врасплох. Леонардо почти не расставался с карандашом и бумагой, поэтому сразу после пробуждения он рисовал то, что ему привиделось. Так нарколепсия способствовала творчеству гения.


Информация получена с сайтов:
, , , ,