Общие сведения
В большинстве случаев приобретенное слабоумие необратимо, поэтому важнейшей задачей медиков является своевременная диагностика и лечение заболеваний, способных вызвать деменцию, а также стабилизация патологического процесса у больных с уже возникшим приобретенным слабоумием. Лечение деменции осуществляют специалисты в области психиатрии в сотрудничестве с неврологами, кардиологами и врачами других специальностей.
Деменция
Причины развития деменции
Деменция возникает при органическом поражении головного мозга в результате травмы или заболевания. В настоящее время выделяют более 200 патологических состояний, способных спровоцировать развитие деменции. Самой распространенной причиной приобретенного слабоумия является болезнь Альцгеймера, на ее долю приходится 60-70% от общего числа случаев деменции. На втором месте (около 20%) находятся сосудистые деменции, обусловленные гипертонической болезнью, атеросклерозом и другими подобными заболеваниями. У пациентов, страдающих старческой (сенильной) деменцией, нередко выявляется сразу несколько заболеваний, провоцирующих приобретенное слабоумие.
В молодом и среднем возрасте деменция может наблюдаться при алкоголизме, наркомании, черепно-мозговых травмах, доброкачественных или злокачественных новообразованиях. У некоторых больных приобретенное слабоумие выявляется при инфекционных заболеваниях: СПИДе, нейросифилисе, хроническом менингите или вирусном энцефалите. Иногда деменция развивается при тяжелых болезнях внутренних органов, эндокринной патологии и аутоиммунных заболеваниях.
Симптомы деменции
При деменции умеренной степени критика к своему состоянию частично нарушена. При общении с больным заметно явное снижение интеллекта. Пациент с трудом обслуживает себя, испытывает затруднения при использовании бытовых приборов и механизмов: не может ответить на телефонный звонок, открыть или закрыть дверь. Необходим уход и присмотр. Тяжелая деменция сопровождается полным распадом личности. Пациент не может одеться, умыться, принять пищу или сходить в туалет. Требуется постоянное наблюдение.
Деменция альцгеймеровского типа
Болезнь Альцгеймера была описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. До 1977 года этот диагноз выставляли только в случаях раннего слабоумия (в возрасте 45-65 лет), а при появлении симптомов в возрасте старше 65 лет диагностировали сенильную деменцию. Затем было установлено, что патогенез и клинические проявления болезни одинаковы независимо от возраста. В настоящее время диагноз болезнь Альцгеймера выставляется вне зависимости от времени появления первых клинических признаков приобретенного слабоумия. К числу факторов риска относят возраст, наличие родственников, страдающих этим заболеванием, атеросклероз, гипертоническую болезнь, лишний вес, сахарный диабет, низкую двигательную активность, хроническую гипоксию, черепно-мозговые травмы и недостаток умственной активности на протяжении жизни. Женщины болеют чаще мужчин.
Диагноз болезнь Альцгеймера выставляют на основании клинических симптомов. Лечение симптоматическое. В настоящее не существует лекарственных препаратов и нелекарственных методов, способных излечить пациентов с болезнью Альцгеймера. Деменция неуклонно прогрессирует и завершается полным распадом психических функций. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет менее 7 лет. Чем раньше появились первые симптомы, тем быстрее усугубляется деменция.
Сосудистая деменция
Чаще всего сосудистая деменция возникает при атеросклерозе и гипертонической болезни, реже – при тяжелом сахарном диабете и некоторых ревматических заболеваниях, еще реже – при эмболиях и тромбозах вследствие скелетных травм, повышения свертываемости крови и болезней периферических вен. Вероятность развития приобретенного слабоумия увеличивается при болезнях сердечно-сосудистой системы, курении и излишнем весе.
Первым признаком заболевания становятся затруднения при попытке сосредоточиться, рассеянное внимание, быстрая утомляемость, некоторая ригидность умственной деятельности, трудности планирования и снижение способности к анализу. Расстройства памяти выражены менее резко, чем при болезни Альцгеймера. Отмечается некоторая забывчивость, но при «толчке» в виде наводящего вопроса или предложении нескольких вариантов ответа больной без труда вспоминает необходимую информацию. У многих пациентов выявляется эмоциональная неустойчивость, настроение снижено, возможны депрессии и субдепрессии.
Прогноз при деменции
Прогноз при деменциях определяется основным заболеванием. При приобретенном слабоумии, возникшем вследствие черепно-мозговых травм или объемных процессов (опухолей, гематом), процесс не прогрессирует. Нередко наблюдается частичная, реже – полная редукция симптомов, обусловленная компенсаторными возможностями головного мозга. В остром периоде прогнозировать степень восстановления очень трудно, исходом обширного повреждения может стать хорошая компенсация с сохранением трудоспособности, а исходом небольшого повреждения – тяжелая деменция с выходом на инвалидность и наоборот.
Определение болезни. Причины заболевания
Деменция
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера (БА, сенильная деменция альцгеймеровского типа) — это хроническое нейродегенеративное заболевание. Характеризуется отложением в нейронах головного мозга внеклеточных бляшек (сенильных бляшек), состоящих, в первую очередь, из β-амилоида (Aβ) и нейрофибриллярных клубочков. Эти образования приводят к смерти нейрона с последующим развитием когнитивной дисфункции у больного.
В стадии умеренной деменции ярко выражено снижение словарного запаса больного. Теряются навыки письма, чтения. На этом этапе начинает страдать долговременная память. Человек может не узнавать своих знакомых, родственников, "жить в прошлом" (ухудшение памяти согласно "закону Рибо"), может становиться агрессивным и плаксивым. Координация также ухудшается. Критика к своему состоянию полностью утрачивается. Возможно возникновение недержания мочи.
Сосудистая деменция
Является причиной 15 % всех деменций. Она развивается вследствие атеросклероза сосудов головного мозга, гипертонической болезни, закупорки сосуда эмболом или тромбом, а также при системных васкулитах, что приводит в дальнейшем к ишемическим, геморрагическим и смешанным инсультам.
Болезнь Пика
Является причиной деменции примерно в 1 % случаев. Болезнь Пика — это хроническое заболевание ЦНС, характеризующееся изолированной атрофией коры головного мозга, чаще — лобных и височных долей. В нейронах этой области обнаруживают патологические включения — тельца Пика. Данная патология развивается в 45-60 лет. Продолжительность жизни при обнаружении заболевания — около 6 лет.
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба ("коровье бешенство") — прионная болезнь, которая характеризуется выраженными дистрофическими изменениями в коре головного мозга. Прионы — это особые патогенные белки с аномальной структурой, которые не содержат генома. Попадая в чужой организм, они формируют амилоидные бляшки, которые разрушают нормальную структуру ткани. В случае болезни Крейтцфельдта — Якоба они вызывают губчатую энцефалопатию.
Деменция у ВИЧ-инфицированных
Развивается вследствие прямого токсического действия вируса на нейроны. Поражаются преимущественно таламус, белое вещество и базальные ганглии. Деменция встречается примерно у 10-30 % заражённых.
Факторы риска деменции
Факторы риска, которые нельзя изменить:
• возраст — риск развития деменции повышается с возрастом, особенно после 65 лет;
• случаи деменции в семье;
• синдром Дауна — к среднему возрасту у многих людей с этим синдромом развивается болезнь Альцгеймера.
Факторы риска, которые можно изменить:
• отсутствие физических упражнений и неправильное питание;
• чрезмерное употребление алкоголя;
• депрессия (взаимосвязь не до конца изучена, но депрессия в позднем возрасте может указывать на развитие деменции);
• загрязнение воздуха — воздействие выхлопных газов и сжигания древесины связано с повышенным риском развития деменции;
• травма головы — люди, перенесшие тяжёлую травму головы, имеют больший риск развития болезни Альцгеймера;
• лекарства, которые могут ухудшить память, — безрецептурные снотворные, содержащие дифенгидрамин, и лекарства, используемые для лечения неотложных позывов к мочеиспусканию, такие как оксибутинин; а также седативные и снотворные средства .
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Болезнь Альцгеймера
• Расстройства мышления: замедление мышления, конкретность мышления, непоследовательность, соскальзывание, речевые стереотипии.
• Расстройство внимания: невозможность реагировать сразу на несколько стимулов, замедление переключения внимания.
• Расстройства поведения и эмоций: депрессивные и маниакальные состояния, агрессивность, неопрятность, жадность, эгоистичность, сексуальная расторможенность, конфликтность, обидчивость, эмоциональная лабильность, апатия, абулия (отсутствием воли), беззаботность.
Сосудистая деменция
Клиническая картина сосудистой деменции отличается от деменции альцгеймеровского типа рядом признаков:
• Сосудистая деменция развивается в возрасте 50-65 лет.
• Также, как и при БА, при сосудистой деменции память ухудшается по закону Рибо, однако на первых этапах заболевания это не так выражено и не является ведущим симптомом.
• Критика к своему состоянию сохраняется почти на всех этапах болезни, больной чувствует свою беспомощность, просит о помощи.
• Имеется выраженная эмоциональная лабильность, плаксивость, ипохондричность, вязкость, заострение личностных черт. Агрессивное поведение не характерно.
• "Мерцание" симптомов. В зависимости от гемодинамики состояние больного может улучшаться или, наоборот, ухудшаться.
• Возможно возникновение острой психотической симптоматики (в основном помрачение сознания) на фоне резкого ухудшения кровотока.
• Речь и моторные навыки при безынсультном течении не страдают .
Болезнь Пика
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
Деменция при болезни Крейтцфельдта — Якоба проходит три стадии:
Деменция у ВИЧ-инфицированных
• медлительность, в том числе замедление мышления;
• дезориентировка;
• невнимательность;
• патология влечений;
• дурашливое поведение;
Болезнь Альцгеймера
Амилоидная гипотеза.
Также интересен тот факт, что ген, кодирующий белок APP, локализуется в 21 хромосоме. Почти у всех людей с синдромом Дауна после 40 лет обнаруживается деменция, подобная альцгеймеровской.
Однако амилоидная гипотеза не объясняет всего многообразия явлений при болезни Альцгеймера. В настоящее время считают, что отложение Aβ является лишь пусковым механизмом, который запускает патологический процесс.
Тау-гипотеза
Холинергическая гипотеза.
Однако на данном этапе развития подобные исследования не отвечают на все вопросы этиологии и патогенеза болезни Альцгеймера, что затрудняет лечение, а также раннее выявление патологии .
Сосудистая деменция
Ведущим звеном в патогенезе сосудистых деменций является ишемия участка головного мозга, которая приводит к смерти нейронов.
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
Прионы (патогенные белки с аномальной структурой) образуют внеклеточные скопления в центральной нервной системе и формируют амилоидные бляшки, которые разрушают нормальную структуру ткани. В результате такого повреждения в мозговой ткани образуются полости, структура мозга становится губчатой.
Классификация и стадии развития деменции
По степени тяжести.
• память;
• ориентация;
• суждения и способность решать возникающие проблемы;
• участие в общественных делах;
• домашняя активность;
• личная гигиена и самообслуживание.
"сомнительная" деменция | лёгкая деменция | умеренная деменция | тяжёлая деменция | ||
Память | Постоянная незначительная забывчивость, неполное припоминание произошедших событий | Более значительная забывчивость на текущие события, которая мешает в повседневной жизни | Выраженная забывчивость, текущие события не остаются в памяти, сохранны лишь воспоминания о наиболее значимых событиях жизни | Фрагментарные воспоминания о жизни | |
Ориентировка | Полностью ориентирован, могут быть неточности с называнием даты | Не полностью ориентирован во времени, но всегда правильно называет место. Наряду с этим могут быть трудности самостоятельной ориентировки в малознакомой местности | Дезориентирован во времени, не полностью ориентирован в месте | Ориентирован только в собственной личности | |
Мышление | Незначительные трудности при решении задач, анализе сходств и различий | Умеренные затруднения при решении задач, анализе сходств и различий, которые обычно не затрагивают повседневную жизнь | Выраженные трудности при решении задач и анализе сходств и различий, которые плохо влияют на повседневную активность | Решение интеллектуаль- | |
Взаимодейст- | Незначительные трудности | Утрачена самостоятель- | |||
Поведение дома и увлечения | Незначительные трудности | Лёгкие, но отчётливые бытовые трудности, потеря интереса к сложным видам активности | Крайнее ограничение интереса, способность к выполнению только наиболее простых видов деятельности | Не способен к выполнению бытовых обязанностей | |
Самообслу- | Нуждается в напоминаниях | Нуждается в помощи при одевании, гигиенических процедурах, естественных отправлениях | Постоянно нуждается в уходе, часто отмечается недержание |
По локализации:
• корковая. Поражается непосредственно кора головного мозга (болезнь Альцгеймера, алкогольная энцефалопатия);
• подкорковая. Поражаются подкорковые структуры (сосудистая деменция, болезнь Паркинсона);
• корково-подкорковая (болезнь Пика, сосудистая деменция);
• мультифокальная (болезнь Крейтцфельдта-Якоба).
Нозологическая классификация, согласно Международной классификации болезней (МКБ-10):
• болезнь Альцгеймера — F00;
• сосудистая деменция — F01;
• деменция при болезнях, квалифицированных в других разделах — F02;
• деменция неуточнённая — F03.
Деменция при болезни Альцгеймера:
• деменция с ранним началом (до 65 лет);
• деменция с поздним началом (в 65 лет и позднее);
• атипичная (смешанного типа) — включает в себя признаки и критерии двух вышеперечисленных, к этому виду также относят сочетание деменции при БА и сосудистую деменцию.
Стадии деменции:
• Доклиническая стадия.
• Ранняя деменция.
• Умеренная деменция.
• Тяжёлая деменция.
Осложнения деменции
При тяжёлой деменции пациент истощён, апатичен, не покидает кровать, вербальные навыки утрачиваются, речь бессвязна. Однако смерть обычно наступает не из-за самой деменции, а вследствие развития осложнений, таких как:
• пролежни;
• травмы и несчастные случаи .
Диагностика деменции
Для диагностики болезни Альцгеймера в амбулаторной практике используются различные шкалы, например краткая шкала оценки психического статуса (MMSE). Шкала Хачинского нужна для дифференциальной диагностики сосудистой деменции и болезни Альцгеймера. Для выявления эмоциональной патологии при болезни Альцгеймера используют шкалу депрессии Бека (BDI), шкалу Гамильтона (HDRS), а также гериатрическую шкалу депрессии (GDS).
Лабораторные исследования проводят в основном для дифференциальной диагностики с такими патологиями, как метаболические расстройства, СПИД, сифилис и другие инфекционные и токсические поражения мозга. Для этого следует провести: клинический анализ крови, биохимический анализ крови на электролиты, глюкозу, креатинин, гормоны щитовидной железы, витамины В1, В12, анализы на ВИЧ, сифилис, общий анализ мочи.
При подозрении на метастазы в головном мозге возможно проведение люмбальной пункции.
Инструментальные методы:
• электроэнцефалограмма (ЭЭГ) — для деменции характерна редукция α-ритма, нарастание медленноволновой активности, δ-активности.
• компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) — определяется расширение желудочков и субарахноидальных пространств.
• однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) — при деменции изменён регионарный мозговой кровоток.
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — определяет пониженный метаболизм теменно-височной локализации.
Генетическое исследование проводят с использованием маркеров БА (мутации в гене PS1, APOE e4) .
Диагностика болезни Пика такая же, как и при болезни Альцгеймера. На МРТ можно обнаружить расширение передних рогов, внешнюю гидроцефалию, особенно передней локализации, усиление борозд.
Из инструментальных методов обследования при болезни Крейцфельдта — Якоба используют:
• МРТ головного мозга — симптом "медовых сот" в области хвостатых ядер, атрофия коры и мозжечка.
• ПЭТ — сниженный метаболизм в области коры больших полушарий, мозжечка и подкорковых ядер.
• люмбальную пункцию — специфический маркер в ликворе (спинномозговой жидкости).
• биопсию мозга.
Диагностика деменции у ВИЧ-инфицированных направлена в первую очередь на поиск инфекционного агента, с последующей дифференциальной диагностикой с другими деменциями.
Лечение деменции
Препараты для лечения болезни Альцгеймера делятся на 3 вида:
• Другие препараты (гинкго-Билоба, холина альфосцерат, селегинил, ницерголин).
Следует понимать, что болезнь Альцгеймера — неизлечимое заболевание, с помощью препаратов можно лишь замедлить развитие патологии. Больной обычно погибает не от самой БА, а от осложнений, которые описаны выше. Чем раньше удалось выявить заболевание, поставить диагноз и начать правильное лечение, тем больше продолжительность жизни больного после постановки диагноза. Немаловажным является также качественный уход за пациентом .
Лечение сосудистой деменции выбирают в зависимости от конкретной этиологии деменции. Это могут быть препараты разных групп:
• сосудорасширяющие средства;
• антиагреганты и антикоагулянты;
• статины;
• антигипертензивные препараты .
При сосудистой деменции так же, как и при БА, возможно применение ингибиторов холинэстеразы, мемантина и других препаратов, например ноотропов, но это лечение не имеет полностью обоснованной доказательной базы.
Для коррекции поведения при болезни Пика применяют нейролептики .
При болезни Крейтцфельдта — Якоба существует лишь симптоматическое лечение. Используют брефельдин А, блокаторы кальциевых каналов, НМДА-рецепторов, тилорон.
Лечение деменции у ВИЧ-инфицированных. Основой лечения являются противовирусные препараты. Из других групп применяют:
• ингибиторы обратной транскриптазы;
• антагонисты НМДА-рецепторов;
• пептид Т;
• блокаторы кальциевых каналов;
• ингибиторы моноаминоксидазы (МАО) типа Б .
Прогноз. Профилактика
Для профилактики болезни Альцгеймера не существует специфических средств, которые бы со 100 % вероятностью предупреждали развитие данного недуга. Однако многие исследования показывают, что некоторые меры могут предотвратить или замедлить развитие болезни Альцгеймера:
• физическая активность — улучшает кровоснабжение мозга, снижает артериальное давление (АД), повышает толерантность тканей к глюкозе, увеличивает толщину коры головного мозга;
• здоровое питание (в особенности средиземноморская диета, насыщенная антиоксидантами, омега-3, 6 жирными кислотами, витаминами);
• регулярная умственная работа — замедляет развитие когнитивных расстройств у больных с деменцией;
• заместительная гормональная терапия у женщин. Имеются данные, что гормонотерапия коррелирует со сниженным риском развития деменции на треть;
• снижение и контроль АД;
• снижение и контроль уровня холестерина в сыворотке крови. Повышение холестерина в крови выше 6,5 ммоль/л увеличивает риск развития болезни Альцгеймера в 2 раза.
При болезни Крейтцфельдта — Якоба прогноз неблагоприятный. Заболевание стремительно прогрессирует в течение двух лет. Летальность для тяжёлой формы — 100 %, для лёгкой — 85 % .
Уровень пятилетней летальности при сосудистой деменции