Эктопическая аритмия

​​

1.6.2. Фокусная (эктопическая) предсердная тахикардия

​выявленной впервые ЖА ​исследование, позволившее поставить пограничный ​о целесообразности использования ​генетических находок, строгие критерии такой ​, ​вышеизложенным пациент с ​

​РЧА (2010 г.) и выполнено гистопатологическое ​АК/ДПЖ, постоянно расширяется, что поднимает вопрос ​патогенности выявленных вариантов, предложены I—V Классы патогенности ​, ​В связи с ​эффект, больной была проведена ​менее 70%. Кроме того, спектр генов, имеющих отношение к ​попытка стандартизации интерпретации ​сайтов: ​6) преходящий характер эпсилон-волны на ЭКГ.​имело лишь временный ​NGS составляет не ​(ACMG) была предпринята первая ​Информация получена с ​РЧА;​тем, что медикаментозное лечение ​тестирования на основе ​коллегии медицинской генетики ​Я соглашаюсь​5) стойкий антиаритмический эффект ​


Сайт издательства «Медиа Сфера»

​продолжено наблюдение. В связи с ​

​у всех пробандов, однако эффективность генетического ​

​многих известных замен. В 2015 г. в рекомендациях Американской ​

​​

​лет);​

​сердца, за пациенткой было ​генетическую причину заболевания ​

​переоценке прогностической значимости ​

​Сохранить Отмена​(в течение 20 ​

​более серьезным заболеваниям ​

​полноэкзомного секвенирования, не позволяет установить ​человека привели к ​

​КПП​

​4) отсутствие ремоделирования сердца ​расценена как «идиопатическая». Однако, поскольку было известно, что стресс-индуцированные аритмии присущи ​

​115 генов до ​

​экзомов и геномов ​ИНН​

​субъективной симптоматики);​

​чем аритмия была ​скрининг, от панелей в ​

​проектов по секвенированию ​Название юридического лица​(отсутствие синкоп, проявлений сердечной недостаточности), при незначительном нарастании ​

​заболеваний, ассоциированных с ЖА, не было обнаружено, в связи с ​

​даже самый полный ​

​Новые данные крупномасштабных ​

​Квартира​

​заболевания, крайне медленное, нетипичное для АКДПЖ ​нагрузочная ЖА. При обследовании никаких ​которого достаточно данных. В настоящее время ​АК/ДПЖ .​Дом​3) доброкачественное клиническое течение ​1999 г. единственной находкой была ​диагноз АК/ДПЖ, для достоверного диагноза ​«основателя», а также причиной ​Улица​2) ЖА парасистолической природы;​долгим: при обращении в ​под сомнение клинический ​мутацией с эффектом ​

​Край​

​АК/ДПЖ;​пациентки был достаточно ​

​варианта не ставит ​

​TMEM43 является патогенной ​Город​

​1) нагрузочная, стресс-индуцированная мономорфная ЖТ, послужившая вариантом манифестации ​

​диагноза у нашей ​нескольких независимых лабораторий, как доброкачественный . Изменение статуса генетического ​

​исследователей к выводу, что замена p.R312W в гене ​

​Индекс​(р.R312W), характерны:​

​Путь к постановке ​

​— «benign», по данным от ​. Этот факт привел ​

​Страна​

​в гене ТМЕМ43 ​увеличенным масштабом). Объяснение в тексте.​

​неясного клинического значения, а в ClinVar ​

​молодом возрасте (до 40 лет) и синкопальными состояниями ​Адрес​

​клинического случая АК/ДПЖ, сопряженного с мутацией ​

​отведение V1 с ​

​индексирован как вариант ​

​аритмической смертью в ​

​Телефон​

​Таким образом, для представленного нами ​

​эпсилон-волну (в правом углу ​

​Database данный вариант ​

​варианта с внезапной ​

​Отчество​

Введение

​течения [18, 19].​Стрелка указывает на ​в ARVD/C Genetic Variants ​семейная сегрегация этого ​Имя​как вариант доброкачественного ​с чернильной регистрацией.​(доброкачественный/вероятно доброкачественный). В настоящее время ​АК/ДПЖ, а также наблюдалась ​Фамилия​TMEM43, который был квалифицирован ​— на современных моделях ​вариант I/II класса патогенности ​Ньюфаунленда (Канада), носителей этой замены, выявлялись диагностические критерии ​Войти​генетического варианта p.R312W в гене ​

Клиническое наблюдение

​как все последующие ​протоколу и, согласно последним рекомендациям, был квалифицирован как ​из Великобритании и ​Воспроизводимость — важная характеристика ЖА, индуцированной ФН .​определения у пациентки ​с тепловой записью, в то время ​переоценке по предложенному ​г. . У всех пациентов ​мирового опыта.​удалось только после ​(рис. 4) снята на пленке ​TMEM43 также подвергся ​описан в 2013 ​с учетом накопленного ​Объяснить это противоречие ​их патогенности [18, 19].​

Рис. 1. Фрагмент электрокардиограммы пациентки С., 36 лет, в покое.

​генетический вариант p.R312W в гене ​

​TMEM43. Он был впервые ​представления о пациентах ​характере АК/ДПЖ .​генетических вариантах и ​Выявленный у пациентки ​состоянии в гене ​пересматривать сформированные ранее ​злокачественном и прогрессирующем ​обновленной информации о ​вариантов были пересмотрены.​p.R312W в гетерозиготном ​свои знания и ​данными литературы о ​мире после получения ​патогенности многих генетических ​редкий генетический вариант ​выходить «за рамки» этих возможностей. Необходимо постоянно совершенствовать ​нашей пациентки с ​обсуждаемой во всем ​

Рис. 2. Фрагменты электрокардиограммы пациентки С., 36 лет, во время велоэргометрии.

​руководств представления о ​значимой находкой явился ​

​«возможностей медицинского учреждения» — компетенция врача должна ​доброкачественного течения заболевания ​ре-интерпретации генетических находок, которая является широко ​параллельного секвенирования . С выходом этих ​Torrent. Единственной потенциально клинически ​может зависеть от ​себя внимание несоответствие ​столкнулись с проблемой ​по интерпретации данных, полученных методами массового ​платформе PGM Ion ​диагноза. Своевременность диагностики не ​мутации, и диагноз АК/ДПЖ стал достоверным. Однако обращало на ​этой пациентки мы ​

​доработанное отечественное Руководство ​

Рис. 3. Фрагменты данных холтеровского мониторирования пациентки С., 36 лет, в день происшествия.

​полупроводникового секвенирования на ​мероприятий, необходимый для постановки ​(2011—2016 гг.) была определена локализация ​

​На примере данных ​медицинских генетиков вышло ​по Сенгеру и ​применить весь спектр ​ходе генетического исследования ​качестве диагностического подхода.​рекомендации Российского общества ​генов (PKP2, DSG2, DSP, DSC2, LMNA, DES, JUP, TMEM43, TGFB3, PLN, SCN5A) методами прямого секвенирования ​под наблюдение, при этом стоит ​диагноз АК/ДПЖ. В дальнейшем в ​полноэкзомного секвенирования в ​оценки. В 2017 г. в качестве базовой ​

​В ФГБНУ РНЦХ ​должен быть взят ​регуляторных областей 11 ​мономорфных ЖЭК увеличилось ​в Центр с ​а — за 4 мин ​повышении нагрузки: увеличивалось количество одиночных ​ФН желудочковая парасистолия, индуцированная нагрузкой. Причем как при ​— критерий прекращения пробы. Объяснение в тексте.​начала нагрузочной пробы ​явилось прогрессирование эктопической ​появлялись днем на ​При холтеровском мониторировании ​не представила. По данным ЭКГ ​знала о наличии ​обратилась для консультации ​между специалистами, а результаты предыдущих ​это связано с ​наиболее спорных и ​Осо­бен­нос­ти ле­че­ния и ре­аби­ли­та­ция боль­ных, пе­ре­нес­ших COVID-19, с ише­ми­чес­ким ин­суль­том. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2023;(3-2):76-84​Закрыть метаданные​Дата принятия в ​хирургии им. акад. Б.В. Петровского»​Жабина Е.С.​ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский ​идиопатической).​при обнаружении желудочковой ​задачей, требующей индивидуальной стратегии ​

​Как цитировать:​Желудочковая аритмия: путь к диагнозу ​ФГБНУ «Российский научный центр ​центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России​Пармон Е.В.​Очистить поле​пациентов с органическим ​ПТ обычно имеют ​ПТ часто регистрируются ​поверхностной ЭКГ затруднительно. Наличие изоэлектрической линии ​минуту), одышкой, дискомфортом и болью ​обследования: ЭКГ — без динамики, ЭхоКГ — без патологии.​ФН. Результаты ХМ показали, что количество одиночных ​после первого визита) пациентка вновь обратилась ​рис. 3:​прогрессированию ЖА при ​и пробах с ​а — II ступень нагрузки, 100 ВТ, 3 мин, ЧСС 94 уд/мин, увеличение комплексности ЖА; б — III ступень нагрузки, 150 ВТ, 1 мин, ЧСС 105 уд/мин. Постоянно-возвратная желудочковая тахикардия ​ритма 105 уд/мин; без ишемических изменений. При этом до ​велоэргометрия (ВЭМ), причиной прекращения которой ​

​комплексы (ЖЭК) с признаками парасистолии. В основном ЖЭК ​Ритм синусовый, ЧСС 68 уд/мин, эпизод желудочковой бигеминии.​сыновей. Медицинской документации пациентка ​сердца. С детства пациентка ​исследовательский центр им. В.А. Алмазова (далее — Центр) в НИЛ электрокардиологии ​наблюдения, недостаточной врачебной компетентностью. Зачастую отсутствует преемственность ​впервые выявленной аритмии. В ряде случаев ​«идиопатических» желудочковых аритмий (ЖА) остается одной из ​Воз­мож­нос­ти оп­ти­ми­за­ции те­ра­пии у па­ци­ен­тов с фо­каль­ной эпи­леп­си­ей, пе­ре­нес­ших COVID-19. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;:130-136​• Мандел В.Дж. Аритмии сердца. Механизмы, диагностика, лечение. М.: Медицина; 1996.​Дата поступления:​ФГБНУ «Российский научный центр ​центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России​Пармон Е.В.​желудочковая аритмия считалась ​установления дифференциального диагноза ​аритмии остается актуальной ​Загрузок: 50​хирургии им. акад. Б.В. Петровского»​Шестак А.Г.​ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский ​центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России​Год​интактном миокарде, так и у ​симптоматикой. Пациенты с фокусной ​процедуры КА. Короткие эпизоды фокусной ​макро-ри-ентри ПТ по ​(до 150 - 200 в 1 ​неустойчивой ЖТ. По данным инструментального ​снижение толерантности к ​

​В 2010 г. (через 11 лет ​ЖТ.​отчетливая тенденция к ​при повторных ХМ ​(рис. 2)​ЖТ (3—4 ЖЭК) при частоте синусового ​сокращений (ЧСС) более 100 уд/мин. Пациентке была выполнена ​мономорфные желудочковые эктопические ​бигеминия, в остальном — без отклонений (рис. 1); эхокардиограмма (ЭхоКГ) — без патологии.​

​согласно возрасту. Родила двух здоровых ​перебои в работе ​В 1999 г. в Национальный медицинский ​процедур в учреждении, отсутствием групп диспансерного ​возможным установить этиологию ​

Рис. 4. Архивная электрокардиограмма 1999 г. пациентки С.

​историю изучения, проблема так называемых ​Ток­соп­лаз­моз в прак­ти­ке нев­ро­ло­га. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;:110-115​• Кушаковский М.С. Аритмии сердца. СПб.: Издательство Фолиант; 1998.​хирургии им. акад. Б.В. Петровского»​

​Шестак А.Г.​ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский ​центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России​(10 из них ​этапы и сложности ​впервые выявленной желудочковой ​Трешкур Т.В., Пармон Е.В., Тулинцева Т.Э., Жабина Е.С., Шестак А.Г., Заклязьминская Е.В.​ФГБНУ «Российский научный центр ​центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России​Тулинцева Т.Э.​ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский ​Журнал​возникать как при ​редко проявляются клинической ​или предшествующей обширной ​Различить фокусную и ​проявляться учащенным сердцебиением ​ЖЭК и эпизоды ​самочувствия, усиление сердцебиения и ​в дорожной полиции. Объяснение в тексте.​и эпизоды неустойчивой ​время ХМ наблюдалась ​была неоднократно воспроизводимая ​периоде ЖЭК отсутствовали ​появления неустойчивой бессимптомной ​при частоте сердечных ​желудочковая эктопия (суточное количество 3649): эпизоды бигеминии, одиночные и парные ​

​выявлена мономорфная желудочковая ​не проходила. Росла и развивалась ​с жалобами на ​доступны.​плана: ограниченным спектром диагностических ​не всегда представляется ​Несмотря на длительную ​

Заключение

​Вли­яние COVID-19 на нев­ро­ло­ги­чес­кие и пси­хи­чес­кие про­яв­ле­ния эпи­леп­сии. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;:7-11​Список литературы:​ФГБНУ «Российский научный центр ​центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России​

​Тулинцева Т.Э.​ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский ​

​протяжении 20 лет ​

​серьезных осложнений. В статье описаны ​Установление причины возникновения ​лет​Заклязьминская Е.В.​

​ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский ​центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России​Трешкур Т.В.​

​гипокалиемия.​к аритмогенной кардиомиопатии. Фокусная ПТ может ​

​мониторирования ЭКГ и ​

​значительной кардиальной патологии ​или обмороком, чаще бывает неустойчивой.​Эта аритмия может ​им. акад. Б.В. Петровского (Москва) за период 2011—2015 гг. было выполнено NGS-секвенирование кодирующих и ​до 40 тыс./сут, также регистрировались парные ​жалобами на ухудшение ​до аварии; б — во время аварии; в — при выяснении ситуации ​ЖЭК, появлялись парные ЖЭК ​ФН, так и во ​Единственной обнаруженной патологией ​и в восстановительном ​активности вплоть до ​фоне синусового ритма ​(ХМ) у пациентки зарегистрирована ​в момент обращения ​аритмии, однако специального обследования ​

​женщина 36 лет ​

​обследований не всегда ​

​проблемами как медицинского, так и административного ​

​недостаточно изученных [1, 2]. По ряду причин ​

​Хи­рур­ги­чес­кое ле­че­ние ос­трой ар­те­ри­аль­ной па­то­ло­гии у па­ци­ен­тов с COVID-19. Кар­ди­оло­гия и сер­деч­но-со­су­дис­тая хи­рур­гия. 2023;:223-229​

​Оп­ти­ми­за­ция тех­ни­чес­ких воз­мож­нос­тей дре­ни­ро­ва­ния плев­раль­ной по­лос­ти при COVID-19. Опе­ра­тив­ная хи­рур­гия и кли­ни­чес­кая ана­то­мия. 2023;:13-17​

​печать:​

​Заклязьминская Е.В.​

​ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский ​

​центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России​

​Трешкур Т.В.​

​аритмии у пациентки, которую наблюдали на ​

​диагностики и профилактики ​

​Читать метаданные​

​длиною в десять ​

​хирургии им. акад. Б.В. Петровского»​

​Жабина Е.С.​

​ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский ​

​Результаты поиска:​

​заболеванием сердца. Развитию аритмии способствует ​



​благоприятный прогноз, за исключением постоянно-рецидивирующих форм, которые могут привести ​во время холтеровского ​
​не исключает ри-ентри, особенно при наличии ​​в груди, редко пресинкопальным состоянием ​
​​