Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
Распространенность в мире в среднем составляет 1-9 на 100 000 человек. Заболевание может начаться в любом возрасте, чаще встречается у мужчин.
Механизмы развития заболевания
Механизмы развития ХВДП до конца не изучены. Однако известно, что заболевание является аутоиммунным и сопровождается повреждением миелина.
Миелин - важная часть периферической нервной системы. Он образует оболочку нервного волокна, которая позволяет электрическим импульсам эффективно проходить по нерву. Когда миелин поврежден, электрические импульсы замедляются, а сообщения, передаваемые из мозга, прерываются.
Клинические проявления
Диагноз типичной формы ХВДП основывается на следующих симптомах:
Однако симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. В настоящее время принято выделять варианты ХВДП, которые отличаются от типичного течения заболевания. К таким формам относят:
• Дистальная форма ХВДП
• Мультифокальная форма ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
• Фокальная форма ХВДП
• Моторная форма ХВДП
• Сенсорная форма ХВДП
Для установления диагноза требуются инструментально-диагностические исследования:
• Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) для определения характера поражения периферической нервной системы. ЭНМГ позволяет оценить проводимость периферических нервов при помощи электрической стимуляции, которая передается по ходу нерва и приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, что регистрируется электродом (рис.1-2).
• УЗ-исследование периферических нервов позволяет установить изменение структуры нерва и увеличение площади поперечного сечения, что свидетельствует в пользу демиелинизирующей полиневропатия (поражение миелина).
УЗИ срединного нерва на предплечье у пациента с ХВДП (рисунок 3), в норме (рисунок 4).
В редких случаях требуется проведение анализа на специфические антитела (anti-NF155, anti-CNTN1, anti- Caspr1) и биопсии нерва.
Терапия
Большая часть пациентов с ХВДП отмечает эффект от иммуномодулирующей терапии. Также применяются глюкокортикостероиды, высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов, плазмаферез и другие метолы лечения
Причины
В отдельных случаях симптоматика патологии проявляется на фоне хронических интоксикаций человеческого организма, дифтерии, авитаминоза или сахарного диабета. Заболевание может развиться при уремии, циррозе печени, поражения почек, гипотиреозе или раке. Длительный прием пациентом амиодарона, изониазида или метронидазола может привести к манифестации полиневропатии.
Виды
Неврологи выделяют два вида полинейропатий на основании патогенетических признаков поражения периферических нервов — аксональный и демиелинизирующий. Первая форма заболевания поражает длинные цилиндрические отростки нервных клеток, называемые аксонами. Вторая провоцирует утрату миелина миелинизированными нервными волокнами. Поздние стадии аксональных расстройств сопровождаются демиелинизацией. Первичные демиелинизирующие полиневропатии осложняются вторичным поражением цилиндрических отростков нервных клеток.
Изучение этиологии заболевания позволяет неврологам выделить наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические полиневропатии.
Симптоматика патологии
Во время осмотра пациента невролог выявляет признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. Степень вовлеченности этих структур в патологический процесс определяет клиническую картину заболевания. Так, при обнаружении у мужчин и женщин профессиональной полинейропатии неврологи фиксируют сенсорно-вегетативные симптомы (которые связаны с регулярной фиксацией мышц в состоянии статического напряжения).
Диагностика
Ключевым аппаратным методом диагностики полиневропатии остается электромиография. В ходе процедуры врачи исследуют биоэлектрические потенциалы мышц пациента. ЭМГ позволяет оценить интенсивность патологического процесса и исключить из анамнеза ребенка или взрослого другие неврологические заболевания.
Лечение
Терапия наследственных форм полинейропатии носит симптоматический характер. Аутоиммунные расстройства доводятся до стадии ремиссии. Диабетический, алкогольный и уремический типы патологии требуют сочетания медикаментозной терапии и ЛФК. На фоне дифтерийной полиневропатии пациентам назначается искусственная вентиляция легких.
Современная фармакология не может предложить страдающим от полинейропатий лицам препараты, эффективно устраняющие повреждения цилиндрических отростков нервных клеток или миелинизированных нервных волокон. Паллиативная терапия включает витаминные комплексы и нейротрофические средства.
Лечение диабетической полинейропатии нижних конечностей осуществляется не только неврологом — пациенту необходима консультация эндокринолога. При интенсивных болях мужчины и женщины получают трициклические антидепрессанты, прегабалин и габанетин.
Симптоматика токсических полиневропатий становится менее явной при исключении контактов ребенка или взрослого с токсином. При интоксикации лекарственными препаратами врач корректируют суточную дозу, получаемую пациентом.
Хирургическое вмешательство на фоне полинейропатии выполняется при деформации стоп и развитии контрактур суставов. В этом случае пациенту предстоит длительный период реабилитации. При лечении уремической полиневропатии ребенку или взрослому может потребоваться трансплантация почки.
Прогноз
При своевременном начале терапии 90% пациентов добиваются полной или частичной ремиссии. Систематические обострения заболевания развиваются у 20–25% детей и взрослых, страдающих от поражений периферических нервов.
Диагностика и лечение полинейропатии в Москве
АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения патологий периферических нервов. Прием пациентов осуществляется в современном диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений медицины.
Вопросы и ответы
Какой врач лечит полинейропатии?
Лечение патологии осуществляется невропатологом. При осложненном течении заболевания пациенту могут потребоваться консультации с другими врачами — терапевтом, токсикологом, эндокринологом, онкологом и т. д.
Существуют ли профилактические меры, позволяющие предотвратить заболевания периферических нервов?
Передаются ли полиневропатии по наследству?
Генетически обусловленные формы заболевания выявляются у 7–10% пациентов. Лицам, страдающим от полиневропатии, следует обратиться в центр планирования семьи. Генетики оценят вероятность развития патологии у будущего ребенка после прохождения потенциальными родителями серии скрининг-тестов.
Полиневропатия – это диффузные расстройства периферических нервов Обзор заболеваний периферической нервной системы (Overview of Peripheral Nervous System Disorders) Периферическая нервная система включает в себя все структуры нервной системы за пределами головного и спинного мозга. Черепные нервы и спинномозговые нервы от их начала до окончания. Клетки... Прочитайте дополнительные сведения , которые не ограничиваются поражением одного нерва или одной конечности а, как правило, являются относительно симметричными с обеих сторон. Для выявления пораженных нервов, распределения и тяжести поражения необходимы нейрофизиологические исследования, которые также могут указать на причину заболевания. Лечение направлено на ослабление или устранение причины нейропатии.
Некоторые полиневропатии поражают прежде всего двигательные волокна. Они включают:
• Токсичность свинца
• Использование диафенилсульфона
• Порфирия
• Спинальная мышечная атрофия (заболевание двигательного нейрона, имитирующее двигательную полинейропатию)
Другие поражают прежде всего сенсорные волокна. Они включают:
Некоторые расстройства также могут поражать черепные нервы. Они включают:
Некоторые лекарства и токсины могут поражать чувствительные и/или двигательные волокна (см. таблицу Токсические причины нейропатий [Toxic Causes of Neuropathies] Токсические причины полинейропатии ).
Таблица
Симптомы и признаки полинейропатии
Симптомы полиневропатии могут появляться внезапно или развиваться в течение некоторого времени и становиться хроническими, что зависит от причины заболевания. Поскольку патофизиология и симптомы заболевания тесно связаны, полинейропатии обычно классифицируют по субстрату поражения:
Поражение миелина
) или вакцинация (например, вакцинация против гриппа Противогриппозная вакцина На основании рекомендаций Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Центров по контролю заболеваний (ЦКЗ), вакцины против гриппа для включения наиболее распространенных штаммов (обычно 2... Прочитайте дополнительные сведения ). Предполагается, что антигены этих возбудителей вступают в перекрестные реакции с антигенами периферической нервной системы, вызывая иммунный ответ (клеточный и/или гуморальный), в той или иной степени разрушающий миелин.
В острых случаях (например, при синдроме Гийена–Барре Синдром Гийена-Барре (СГБ) Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся... Прочитайте дополнительные сведения ) может развиться быстро прогрессирующая слабость и дыхательная недостаточность. При хронической воспалительной полинейропатии Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой иммунноопосредованную полинейропатию, которая характеризуется развитием симметричной слабости проксимальных и дистальных... Прочитайте дополнительные сведения (ХВДП) симптомы могут рецидивировать или прогрессировать в течение нескольких лет и месяцев.
Поражения vasa nervorum
Как правило, дисфункция тонких чувствительных и двигательных нервов развивается в первую очередь. Пациенты, как правило, имеют болезненные, вызывающие чувство жжения сенсорные расстройства. Болевые и температурные ощущения недостаточны.
Иногда развиваются вегетативная дисфункция и изменения кожи (например, атрофичная, блестящая кожа).
Мышечная слабость соответствует атрофии, а полное выпадение рефлексов бывает редко.
Аксонопатия
Аксонопатии обычно бывают дистальными, они могут быть как симметричными, так и асимметричными.
. Другие причины включают в себя некоторые инфекции (например, болезнь Лайма Болезнь Лайма Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько... Прочитайте дополнительные сведения ), прием лекарственных препаратов (оксид азота) и воздействие ряда химических веществ (например, эйджент оранж, n-гексан) и тяжелых металлов (например, свинец Интоксикация свинцом При отравлении свинцом симптомы незначительны в начале, однако в дальнейшем могут развиться острая энцефалопатия и необратимые изменения внутренних органов, обычно приводящие к когнитивным расстройствам... Прочитайте дополнительные сведения , мышьяк, ртуть).
При паранеопластическом синдроме Паранеопластические синдромы Рак легких является основной причиной смерти от рака среди мужчин и женщин во всем мире. В 85% случаев причиной заболевания становится курение. К симптомам рака легкого относится кашель, дискомфорт... Прочитайте дополнительные сведения , связанном с мелкоклеточным раком легкого, гибель ганглиев дорсальных корешков и их чувствительных аксонов приводит к подострой сенсорной нейропатии.
Первичная аксональная дисфункция может начинаться с симптомов поражения толстых и/или тонких волокон. Обычно нейропатия имеет дистальное симметричное распределение по типу «перчаток» и «носков»; она в равной степени поражает сначала нижние конечности, потом верхние и симметрично распространяется на проксимальные отделы.
Диагностика полинейропатии
• Нейрофизиологические исследования
• Лабораторные тесты в зависимости от предполагаемого типа нейропатии
Здравый смысл и предостережения
• Если симптомы соответствуют полинейропатии, то следует попробовать установить, не были ли изначально симптомы асимметричными (что может указывать на множественную мононейропатию). |
Клиническая картина, особенно характер развития симптомов, может оказать помощь в установлении причины полинейропатии
• Асимметричные невропатии указывают на васкулит.
• Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно у больных с асимметричной аксональной нейропатией позволяют предположить состояние гиперкоагуляции, параинфекционный или аутоиммунный васкулит.
• Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.
У всех пациентов с полинейропатией следует учитывать наличие аксонопатиий.
Нейрофизиологические исследования
Вне зависимости от клинических симптомов для определения типа нейропатии необходимо проведение электромиографии (ЭМГ) и исследования скорости и распространения возбуждения по нерву, чтобы определить ним нейропатии и помочь врачам оценить лабораторные тесты с учетом возможных причин. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона следует провести ЭМГ как минимум обеих ног.
Поскольку скорость распространения возбуждения в большей мере оценивают в толстых миелинизированных волокнах в дистальных сегментах конечности, показатели могут быть в норме, кроме случаев проксимального поражения миелиновой оболочки (например, в дебюте синдрома Гийена – Барре) и у пациентов с первичным поражением тонких волокон ЭМГ может быть нормальной, кроме продолговатой F волновых ответов. В таких случаях в специализированных лабораториях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы либо провести биопсию кожи с использованием циркулярного ножа.
Лабораторные методы
Базовые лабораторные исследования для всех пациентов включают
• Общий анализ крови
• Определение электролитов
• Исследование функции почек
• Экспресс-тест определения реагиновых антител в плазме
• Измерение уровня глюкозы в плазме натощак, гликозилированного гемоглобина (HbA1C) и иногда – двухчасовой тест толерантности к глюкозе
• уровень витамина B12 и фолиевой кислоты
• Уровень тиреотропного гормона (ТТГ)
Некоторые клиницисты делают электрофорез белков сыворотки, особенно если у пациентов наблюдается болевая сенсорная нейропатия, не связанная с диабетом. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии (крупных или малых волокон). В том случае, если результаты электродиагностических исследований и клинической дифференциации неоднозначны, могут потребоваться обследования в отношении всех подтипов.
При острых демиелинизирующих нейропатиях необходимо использовать такой же подход, как и при
При поражении сосудов нервов или асимметричных аксональных полинейропатиях следует провести исследования для выявления гиперкоагуляционных состояний и параинфекционного или аутоиммунного васкулита, особенно при наличии указывающих на это клинических данных; минимальный перечень включает в себя
• Скорость оседания эритроцитов
• Электрофорез сывороточных белков
• Определение уровня ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и сывороточной креатинкиназы (КК)
Креатинкиназа может повышаться, когда быстрое развитие заболевания приводит к инфаркту.
Выбор других диагностических тестов зависит от предположительной причины заболевания:
• При наличии в анамнезе пациента, включая семейный анамнез, указаний на состояния, связанные с гиперкоагуляцией, необходимо определить факторы свертываемости крови (например, протеины С и S, антитромбин III, антитела к кардиолипину, концентрацию гомоцистеина).
• Только в тех случаях, когда симптомы и видимые признаки предполагают наличие одного из следующих расстройств: саркоидоз, гепатит С или гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как гранулематоз Вегенера), следует провести анализы на эти заболевания.
• Если причина не определена, следует провести биопсию нерва и мышц.
Пораженный икроножный нерв обычно исследуется при помощи биопсии. Можно взять биопсию мышцы, прилегающей к икроножному нерву, биопсию которого проводят, или четырехглавой мышцы, двуглавой мышцы плеча или дельтовидной мышцы. Следует использовать мышцу, слабость в которой выражена умеренно и в которой не проводилась игольчатая миография (во избежание ошибочных результатов вследствие артефактов от введения иглы). Изменения чаще выявляются в том случае, если при ЭМГ выявлены изменения в контрлатеральной мышце, особенно при относительно симметричной нейропатии. Биопсия нервов информативная как при асимметричных, так и при симметричных полинейропатиях, но особенное значение она имеет при асимметричных аксонопатиях.
Если при обследовании не было выявлено причины дистальных симметричных аксонопатий, следует измерить уровень крови или определить тяжелые металлы в суточной моче и провести электрофорез белков мочи на наличие тяжелых металлов. Для выявления тяжелых металлов в качестве причины заболевания можно провести лабораторное исследование волос или ногтей.
Анамнез и физикальное обследование помогут определить необходимость дополнительных исследований для выявления других причин нейропатии.
Лечение полинейропатии
• Лечение ориентировано на устранение причины заболевания
• Поддерживающая терапия
Лечение полинейропатии по возможности направлено на устранение причины заболевания. Следует отменить лекарственный препарат и устранить токсическое воздействие, которые стали причиной заболевания, или скорректировать недостаточность питания. Несмотря на то что эти меры могут устранить или уменьшить жалобы, выздоровление идет медленно и может быть неполным.
Если причину нельзя устранить, то лечение сводится к минимизации недееспособности и боли. Физиотерапевт и специалист по реабилитации могут рекомендовать соответствующие ортопедические приспособления. Для облегчения нейропатической боли Нейропатическая боль Нейропатическая боль возникает из-за повреждения или дисфункции периферической или центральной нервной системы, а не стимуляции болевых рецепторов. О нейропатической боли следует думать, если... Прочитайте дополнительные сведения (например, диабетического синдрома жжения ног) эффективны трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, или противосудорожные препараты, такие как габапентин.
При демиелинизирующих полинейропатиях обычно используют иммуномодулирующее лечение:
Основные положения
• Необходимо провести электромиографию и исследование нервной проводимости всем пациентам с полинейропатией и провести лабораторные исследования для выявления возможных причин.
• Лечить причину полинейропатии.
• Для лечения демиелинизирующей полинейропатии назначают препараты, модифицирующие иммунную систему (ВВИГ, плазмаферез, кортикостероиды, антиметаболиты).
• Лечение нейропатической боли проводят трициклическими антидепрессантами или противосудорожными препаратами; свести к минимуму инвалидность необходимо путем обеспечения физиотерапии и восстановительной терапии.