Этиология синдрома Гийена-Барре (СГБ)
Хотя причина синдрома Гийена-Барре до конца не изучена, считается, что он является аутоиммунным.
Примерно у двух третей пациентов синдром Гийена-Барре возникает через 5 дней - 3 недели после банального инфекционного заболевания, операции или вакцинации. Инфекция – триггерный фактор у более 50% пациентов; наиболее частые патогены включают:
Группа случаев последовала вслед за осуществлением программы вакцинации против свиного гриппа в 1976 году, но позже выяснилось, что эта связь была ложной из-за предвзятости. У некоторых пациентов развивается Синдром Гийена-Барре (СГБ) после инфекции вируса Зика или после COVID-19.
Побочные эффекты ингибиторов контрольных точек иммунного ответа включают синдром, который напоминает синдром Гийена-Барре.
Если слабость прогрессирует в течение более 2 месяцев, ставится диагноз хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.
Симптомы и признаки СГБ
При тяжелом течении более чем в половине случаев страдают лицевые и орофарингеальные мышцы. Может развиваться дегидратация и недостаточность питания. В 5–10% случаев в связи с параличом дыхательных мышц требуется интубация трахеи и проведение ИВЛ.
При нетипичном варианте (синдроме Фишера или синдроме Миллера-Фишера) могут развиваться офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.
Диагностика СГБ
• Клиническая оценка
• Нейрофизиологическое исследование
• Исследование спинномозговой жидкости (СМЖ)
Диагноз синдром Гийена-Барре ставится, прежде всего, на основании клинической картины.
Прогноз при СГБ
Синдром Гийена – Барре фатальный в
После первичного улучшения, в некоторых случаях (от 2 до 5%) у пациентов развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП).
Лечение СГБ
• Интенсивная поддерживающая терапия
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) или плазмаферез
Синдром Гийена – Барре – это неотложное состояние, требующее постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций, обычно в палате интенсивной терапии и реанимации. Необходимо часто измерять форсированную жизненную емкость легких, чтобы при необходимости начать респираторную поддержку. При снижении форсированной жизненной емкости до уровня
При невозможности приема жидкости через рот следует проводить инфузионную терапию с поддержанием диуреза на уровне не менее 1,0–1,5 л/день. В условиях постельного режима конечности следует оберегать от травм и сдавливания.
Тепло облегчает боль, что может использоваться при назначении ранней физиотерапии. Следует избегать иммобилизации, чреватой развитием анкилозов и контрактур. Как можно раньше следует обеспечивать пассивные движения в суставах в полном объеме, а после уменьшения остроты симптомов начинают активные упражнения. Низкомолекулярный гепарин (НМГ) помогает предотвратить тромбоз глубоких вен у пациентов, прикованных к постели. В нескольких рандомизированных исследованиях и мета-анализах сообщалось, что НМГ более эффективны, чем нефракционированный гепарин в низких дозах (обычно назначается в дозе 5000 единиц 2 раза в день), при этом риск кровотечения при их применении одинаковый.
При раннем назначении ВВИГ (IVIG) 2 г/кг в течение 1-2 дней или, более медленно, 400 мг/кг внутривенно 1 раз в день в течение 5 дней подряд является терапией выбора; оно имеет некоторые преимущества в период до 1 месяца от начала заболевания.
Основные положения
• Синдром Гийена – Барре обычно начинается как восходящий, относительно симметричный вялый парез.
• В первую очередь необходимо провести дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, которые сопровождаются похожими симптомами (например, с миастенией гравис, ботулизмом, клещевым параличом, инфекцией, вызванной вирусом Западного Нила, метаболическими нейропатиями, поперечным миелитом, или полиомиелитом за пределами США), основываясь на данных анамнеза и результатах обследования.
• Несмотря на то что диагноз устанавливается на основании клинических данных, необходимо провести нейрофизиологическое исследование и анализ ликвора.
• В большинстве случаев через несколько месяцев наступает улучшение, но примерно у 30% взрослых и у еще большей доли детей резидуальная слабость сохраняется примерно в течение 3 лет и у 2–5% развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.
• Важнейшим фактором восстановления является интенсивная поддерживающая терапия.
• Лечение следует начинать с ВВИГ, при их неэффективности проводят плазмаферез.
ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ<
Клиника ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России
ФГБОУ ВО «Башкирский Государственный медицинский университет» Минздрава России
острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
синдром гийена-барре
1. Hadden R.D., Cornblath D.R., Hughes R.A. Electrophysiological classification of Guillain-Barre syndrome: clinical association and outcome. Annals of Neurology, 1998, vol. 44, рр. 780-788.
2. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение / М.А. Пирадов, Н.А Супонева. – М.: МЕДпрес-информ, 2011. - 208 с.
3. Мозолевский Е.В. Лечение острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии // Российский медицинский журнал. - 2001. - № 7. - С. 134.
4. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С. и др. Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов при синдроме Гийена-Барре // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. - 2013. - № 1. - С. 4-11.
5. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные // Нервно-мышечные болезни. - 2013. - № 1. - С. 26-35.
6. Hughes R.A., Swan A.V., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010, vol. 17, no. 2, рр. 110-114.
7. Khan F., Ng L., Amatya B. et al. Multidisciplinary care for Guillain-Barré syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010, vol. 10, рр. 89-110.
8. Tsang R.S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome. Expert Review of Anti-infective Therapy, 2003, vol. 1, pp. 597–608.
9. McGrogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of Guillain-Barre syndrome worldwide. A systematic literature review. Neuroepidemiology, 2009, vol. 32, no. 2, рр. 150-163.
10. Кутепов Д.Е. Синдром Гийена-Барре / Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов // Казанский медицинский журнал. - 2015. - № 6. - С. 1027.
11. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: особенности восстановления демиелинизирующих и аксональных форм / Д.А. Гришина, Н.А. Супонева, М.А. Пирадов // Анналы экспериментальной и клинической неврологии. - 2012. - № 4. - С. 36-42.
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП) или Синдром Гийена - Барре (СГБ) - это быстро прогрессирующее заболевание, сопровождающееся процессами демиелинизации периферической нервной системы. Клинически проявляется слабостью в мышцах, вялыми параличами и парестезиями в конечностях.
Встречаемость ОВДП составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год в мире и от 0,34 до 1,9 на 100 000 населения в год на территории Российской Федерации [1; 2].
В патогенезе СГБ задействован аутоиммунный механизм, гуморальный и клеточный иммунитет. Родство антигена оболочки чужеродного микроорганизма с оболочкой и аксоном периферического нерва приводит к высвобождению циркулирующих иммунных комплексов и антител к миелиновому волокну, которое впоследствии распадается. Аутоиммунная реакция опосредована атакой лейкоцитов и макрофагов нервной ткани, ошибочно воспринимающих ее за чужеродный агент. В детальном исследовании, проведенном в Японии, у больных были выявлены антигены Campylobacter jejuni. Антигены PEN 19 и LIO 7 С. jejuni чаще выделялись у больных с синдромом ОВДП (соответственно в 52 и 45% случаев), чем у больных со спорадическим энтеритом, вызванным С. jejuni (соответственно 5 и 3%), и были связаны с повышением титра антител к GM1. По сообщениям из других стран, инфекция С. jejuni гораздо реже предшествует развитию ОВДП. Кроме того, процент больных с антиганглиозидными антителами был гораздо более вариабельным, колеблясь от 5 до 60%. Не найдено корреляции между наличием антител к GM1 и клиническими и электрофизиологическими проявлениями заболевания. Антитела к GMI могут также связываться с перехватами Ранвье, нарушая таким образом проведение импульсов. Эти антитела способны вызывать дегенерацию окончаний двигательных волокон и внутримышечных аксонов, что было недавно показано у больных с острой моторной аксональной полиневропатией. Энтерит, вызываемый С. jejuni, может спровоцировать ОВДП, усиливая продукцию гамма-дельта-Т-лимфоцитов, способных активно участвовать в воспалительных/иммунных процессах [4-6].
Выделяют несколько форм СГБ: ОВДП (70-80%), аксональные формы (5-10%), синдром Миллера - Фишера (1-3%), стволовой энцефалит Бикерстаффа, острая панавтономная нейропатия, острая краниальная полинейропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант (редкие варианты течения заболевания, менее 1%) .
Классификация ОВДП по тяжести состояния :
• легкая форма (вялые парезы, без возникновения сложности при передвижении и самообслуживании);
• средняя тяжесть (затруднение при ходьбе, необходима помощь посторонних или использование вспомогательных средств опоры);
• тяжелая форма (самостоятельно не передвигается, невозможно самообслуживание);
• крайне тяжелая форма (парез дыхательной мускулатуры, перевод больного на ИВЛ).
На основании международных критериев диагностики, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году, диагноз ОВДП устанавливается согласно следующим критериям [2; 6]:
А. Признаки, НЕОБХОДИМЫЕ для постановки диагноза |
1. Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках. 2. Отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания. |
Б. Признаки, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ диагноз 1. Симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель. 2. Относительная симметричность поражения. 4. Вовлечение черепных нервов (наиболее часто - поражение лицевого нерва). 7. Отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций). Лихорадка не исключает ОВДП, но ставит вопрос о возможности другого заболевания. 8. Повышение белка в ликворе при нормальном цитозе - белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания). 9. Электронейромиографические признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов. |
В. Признаки, ВЫЗЫВАЮЩИЕ СОМНЕНИЯ в диагнозе |
4. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе. 5. Наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе. |
Особую важность диагностики составляют результаты клинических, нейрофизиологических, иммунологических исследований.
Согласно клиническим рекомендациям [2; 9] методом выбора лечения СГБ является патогенетическая терапия. В нее входит программный плазмоферез и препарат внутривенного человеческого иммуноглобулина G.
Показания для патогенетической терапии:
Высокообъёмный программный плазмоферез: его действие направлено на очищение крови от циркулирующих иммунных комплексов и специфических антител, которые нарушают структуру нервной ткани.
Считается недопустимым использование кортикостероидных препаратов по причине их слабой степени доказательности при лечении СГБ. Более того, глюкокортикостероиды обладают агрессивным воздействием на слизистую желудочно-кишечного тракта, не давая возможности проведения плазмофереза.
В реабилитации больных отмечается благоприятное воздействие лечебной физической культуры, электромиостимуляции и массажа.
Летальность этого заболевания составляет 5%, у больных с ИВЛ - 20%. Нередко причинами смерти пациентов являются осложнения, развившиеся на фоне СБГ (сепсис, аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии) .
Представляем наше клиническое наблюдение для иллюстрации клинического варианта течения острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии.
Из анамнеза жизни известно, что рос и развивался соответственно возрасту. Имеет среднее образование. Холост. Наследственный анамнез по неврологическим заболеваниям не отягощен. Соматически здоpов.
В неврологическом статусе обращает на себя внимание преимущественно сенсорный компонент расстройств. Больной контактен. Когнитивные функции сохранны. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявлено.
В таблице приводится результат нашей оценки выраженности неврологического дефицита с использованием Шкалы NIS-LL (Neuropathy Impairment Score Lower Limb V. Bril, 1999 – Шкала неврологического дефицита в ногах).
Результаты осмотра пациента Д. с записью результатов по шкале NIS-LL
Мышечная слабость | Справа | Слева | Итого |
Сгибание бедра | |||
Разгибание бедра | |||
Сгибание колена | |||
Разгибание колена | |||
Тыльное сгибание стопы | |||
Подошвенное сгибание стопы | |||
Разгибание первого пальца | |||
Сгибание первого пальца | |||
Итого | |||
Рефлексы | Справа | Слева | Итого |
Коленный | |||
Ахиллов | |||
Итого | |||
Чувствительность | Справа | Слева | Итого |
Прикосновение | |||
Булавочный укол | |||
Вибрация камертоном (64 Гц) | |||
Положение сустава | |||
Итого |
Данные стимуляционной электронейромиографии зафиксировали признаки незначительной дисфункции проведения по аксону передних рогов спинного мозга на уровне шейного и поясничного утолщения (S=D) по демиелинизирующему типу со снижением скоростей проведения импульсов.
На основании клинико-инструментальных данных выставлен диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, преимущественно сенсорная форма.
На основании данных литературы о равноценной эффективности программного плазмафереза или курса внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G, для лечения нами был выбран высокообъёмный программный плазмаферез. Удалялось 50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. Методика: операции плазмафереза проводились на сепараторах непрерывного действия. Было учтено, что обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Скорость забора крови составила 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта использовали гепарин в дозе 300 ЕД/кг.
Наше лечение с использованием 5 сеансов плазмафереза и удалением за двухнедельный курс плазмы в количестве не менее до 250 мл/кг веса пациента позволило остановить прогрессирование заболевания и в течение 3 недель полностью купировать неврологический дефицит.
Ахмадеева Л.Р., Деревянко Х.П., Хасбутдинова Р.З., Ахмадеева Э.Н. ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ // Современные проблемы науки и образования. – 2018. – № 3. ;
Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)