Этиология синдрома Гийена-Барре (СГБ)
диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая Lower Limb V. Bril, 1999 – Шкала неврологического дефицита Показания для патогенетической А. Признаки, НЕОБХОДИМЫЕ для постановки
, На основании клинико-инструментальных данных выставлен NIS-LL (Neuropathy Impairment Score иммуноглобулина G.[2; 6]:, проведения импульсов.
с использованием Шкалы препарат внутривенного человеческого согласно следующим критериям сайтов: со снижением скоростей выраженности неврологического дефицита программный плазмоферез и году, диагноз ОВДП устанавливается Информация получена с
поясничного утолщения (S=D) по демиелинизирующему типу результат нашей оценки терапия. В нее входит здравоохранения в 1993
все научные направления)уровне шейного и В таблице приводится СГБ является патогенетическая
Симптомы и признаки СГБ
критериев диагностики, принятых Всемирной организацией (Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает спинного мозга на не выявлено.[2; 9] методом выбора лечения На основании международных «Академия Естествознания»аксону передних рогов компонент расстройств. Больной контактен. Когнитивные функции сохранны. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии Согласно клиническим рекомендациям
ИВЛ).журналы, издающиеся в издательстве дисфункции проведения по
Диагностика СГБ
• Клиническая оценка
внимание преимущественно сенсорный
составляют результаты клинических, нейрофизиологических, иммунологических исследований.(парез дыхательной мускулатуры, перевод больного на
Предлагаем вашему вниманию зафиксировали признаки незначительной
Прогноз при СГБ
обращает на себя
Особую важность диагностики • крайне тяжелая форма и образования. – 2018. – № 3. ;Данные стимуляционной электронейромиографии В неврологическом статусе
Лечение СГБ
в ликворе.
• тяжелая форма (самостоятельно не передвигается, невозможно самообслуживание);
СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ // Современные проблемы науки Итогоотягощен. Соматически здоpов.5. Наличие полиморфноядерных лейкоцитов средств опоры);ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И Положение суставаневрологическим заболеваниям не ликворе.или использование вспомогательных
Ахмадеева Л.Р., Деревянко Х.П., Хасбутдинова Р.З., Ахмадеева Э.Н. ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ Вибрация камертоном (64 Гц)развивался соответственно возрасту. Имеет среднее образование. Холост. Наследственный анамнез по мононуклеарных лейкоцитов в • средняя тяжесть (затруднение при ходьбе, необходима помощь посторонних дефицит.Булавочный уколизвестно, что рос и 4. Более чем 50
самообслуживании);полностью купировать неврологический ПрикосновениеИз анамнеза жизни диагнозепри передвижении и течение 3 недель Итогополирадикулонейропатии.В. Признаки, ВЫЗЫВАЮЩИЕ СОМНЕНИЯ в • легкая форма (вялые парезы, без возникновения сложности заболевания и в Слеваострой воспалительной демиелинизирующей периферических нервов.тяжести состояния :позволило остановить прогрессирование Справаклинического варианта течения и/или аксонального повреждения
Классификация ОВДП по 250 мл/кг веса пациента Чувствительностьнаблюдение для иллюстрации 9. Электронейромиографические признаки демиелинизации заболевания, менее 1%) .не менее до ИтогоПредставляем наше клиническое недели заболевания).
Основные положения
СГБ: ОВДП (70-80%), аксональные формы (5-10%), синдром Миллера - Фишера (1-3%), стволовой энцефалит Бикерстаффа, острая панавтономная нейропатия, острая краниальная полинейропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант (редкие варианты течения плазмы в количестве Ахиллов
СБГ (сепсис, аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии) .цитозе - белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй Выделяют несколько форм за двухнедельный курс Коленныйпациентов являются осложнения, развившиеся на фоне ликворе при нормальном в воспалительных/иммунных процессах [4-6].плазмафереза и удалением
ИтогоИВЛ - 20%. Нередко причинами смерти 8. Повышение белка в аксональной полиневропатией. Энтерит, вызываемый С. jejuni, может спровоцировать ОВДП, усиливая продукцию гамма-дельта-Т-лимфоцитов, способных активно участвовать использованием 5 сеансов Слева
составляет 5%, у больных с заболевания.с острой моторной Наше лечение с СправаЛетальность этого заболевания о возможности другого показано у больных дозе 300 ЕД/кг.Рефлексы
лечебной физической культуры, электромиостимуляции и массажа.ОВДП, но ставит вопрос внутримышечных аксонов, что было недавно
использовали гепарин в Итогоотмечается благоприятное воздействие
начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций). Лихорадка не исключает двигательных волокон и сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта <
Сгибание первого пальцаВ реабилитации больных наблюдается лихорадка в
вызывать дегенерацию окончаний составила 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги
Разгибание первого пальцапроведения плазмофереза.
начале заболевания (у некоторых больных
проведение импульсов. Эти антитела способны значительного объема плазмы. Скорость забора крови Подошвенное сгибание стопы
желудочно-кишечного тракта, не давая возможности 7. Отсутствие лихорадки в
с перехватами Ранвье, нарушая таким образом вида лечения, является одномоментное удаление Тыльное сгибание стопы
воздействием на слизистую (наиболее часто - поражение лицевого нерва).могут также связываться действия. Было учтено, что обязательным условием, определяющим эффективность данного Разгибание колена
лечении СГБ. Более того, глюкокортикостероиды обладают агрессивным 4. Вовлечение черепных нервов проявлениями заболевания. Антитела к GMI на сепараторах непрерывного
Сгибание коленастепени доказательности при
2. Относительная симметричность поражения.клиническими и электрофизиологическими за одну процедуру. Методика: операции плазмафереза проводились
Разгибание бедрапричине их слабой
4 недель.к GM1 и программный плазмаферез. Удалялось 50 мл/кг плазмы пациента
Сгибание бедра
кортикостероидных препаратов по течение не более между наличием антител был выбран высокообъёмный
ИтогоСчитается недопустимым использование 1. Симптомы прогрессируют в до 60%. Не найдено корреляции G, для лечения нами Слеванервной ткани.
Б. Признаки, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ диагнозгораздо более вариабельным, колеблясь от 5 иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов Справаантител, которые нарушают структуру первые дни заболевания.антиганглиозидными антителами был или курса внутривенной Мышечная слабость
комплексов и специфических сухожильных рефлексов в предшествует развитию ОВДП. Кроме того, процент больных с эффективности программного плазмафереза по шкале NIS-LLот циркулирующих иммунных 2. Отсутствие или угасание других стран, инфекция С. jejuni гораздо реже литературы о равноценной Д. с записью результатов на очищение крови в ногах и/или руках.антител к GM1. По сообщениям из На основании данных Результаты осмотра пациента Высокообъёмный программный плазмоферез: его действие направлено 1. Прогрессирующая мышечная слабость у больных с полирадикулонейропатия, преимущественно сенсорная форма.в ногах).терапии:диагнозас повышением титра за чужеродный агент. В детальном исследовании, проведенном в Японии, у больных были иммунных комплексов и иммунитет. Родство антигена оболочки 000 населения в 1-2 случая на заболевание, сопровождающееся процессами демиелинизации / Д.А. Гришина, Н.А. Супонева, М.А. Пирадов // Анналы экспериментальной и Guillain-Barre syndrome worldwide. A systematic literature Guillain-Barré syndrome. The Cochrane Database ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и ганглиозидам периферических нервов 3. Мозолевский Е.В. Лечение острой и 1. Hadden R.D., Cornblath D.R., Hughes R.A. Electrophysiological classification of ФГБОУ ВО «Башкирский Государственный медицинский ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И терапия.течение 3 лет наступает улучшение, но примерно у данных, необходимо провести нейрофизиологическое анамнеза и результатах
диагноз с другими • Синдром Гийена – Барре обычно начинается дней подряд является
При раннем назначении дозе 5000 единиц
пациентов, прикованных к постели. В нескольких рандомизированных движения в суставах Тепло облегчает боль, что может использоваться
диуреза на уровне уровняреанимации. Необходимо часто измерять
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) или плазмаферез
(от 2 до (СМЖ)При нетипичном варианте
и недостаточность питания. В 5–10% случаев в связи При тяжелом течении Гийена-Барре.Зика или после программы вакцинации против банального инфекционного заболевания, операции или вакцинации. Инфекция – триггерный фактор у
аутоиммунным.3%), и были связаны |
С. jejuni чаще выделялись макрофагов нервной ткани, ошибочно воспринимающих ее к высвобождению циркулирующих задействован аутоиммунный механизм, гуморальный и клеточный 0,34 до 1,9 на 100 |
Встречаемость ОВДП составляет - Барре (СГБ) - это быстро прогрессирующее и аксональных форм 9. McGrogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of 7. Khan F., Ng L., Amatya B. et al. Multidisciplinary care for роль аутоантител к роль аутоантител к / М.А. Пирадов, Н.А Супонева. – М.: МЕДпрес-информ, 2011. - 208 с.синдром гийена-барреуниверситет» Минздрава РоссииОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ является интенсивная поддерживающая сохраняется примерно в через несколько месяцев на основании клинических пределами США), основываясь на данных необходимо провести дифференциальный от начала заболевания. в течение 5 применении одинаковый.(обычно назначается в |
глубоких вен у следует обеспечивать пассивные |
и сдавливания.терапию с поддержанием жизненной емкости до интенсивной терапии и • Интенсивная поддерживающая терапия |
После первичного улучшения, в некоторых случаях • Исследование спинномозговой жидкости
ИВЛ.мышцы. Может развиваться дегидратация воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.ответа включают синдром, который напоминает синдром развивается Синдром Гийена-Барре (СГБ) после инфекции вируса вслед за осуществлением 5 дней - 3 недели после
не изучена, считается, что он является со спорадическим энтеритом, вызванным С. jejuni (соответственно 5 и
и LIO 7 атакой лейкоцитов и периферического нерва приводит В патогенезе СГБ мире и от парестезиями в конечностях.
полирадикулонейропатия (ОВДП) или Синдром Гийена 11. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: особенности восстановления демиелинизирующих Anti-infective Therapy, 2003, vol. 1, pp. 597–608.of Systematic Reviews, 2010, vol. 17, no. 2, рр. 110-114.5. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая 4. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С. и др. Патогенетическая и прогностическая 2. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение полирадикулонейропатия
«Башкирский государственный медицинский проводят плазмаферез.• Важнейшим фактором восстановления
детей резидуальная слабость • В большинстве случаев что диагноз устанавливается Нила, метаболическими нейропатиями, поперечным миелитом, или полиомиелитом за • В первую очередь
до 1 месяца раз в день кровотечения при их в низких дозах активные упражнения. Низкомолекулярный гепарин (НМГ) помогает предотвратить тромбоз
и контрактур. Как можно раньше оберегать от травм следует проводить инфузионную начать респираторную поддержку. При снижении форсированной важных функций, обычно в палате
полиневропатия (ХВДП).Синдром Гийена – Барре фатальный в• Нейрофизиологическое исследованиетрахеи и проведение лицевые и орофарингеальные
2 месяцев, ставится диагноз хроническая контрольных точек иммунного была ложной из-за предвзятости. У некоторых пациентов Группа случаев последовала Гийена-Барре возникает через Гийена-Барре до конца и 45% случаев), чем у больных
jejuni. Антигены PEN 19 волокну, которое впоследствии распадается. Аутоиммунная реакция опосредована оболочкой и аксоном
Российской Федерации [1; 2]. | в год в | в мышцах, вялыми параличами и | Острая воспалительная демиелинизирующая |
10. Кутепов Д.Е. Синдром Гийена-Барре / Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов // Казанский медицинский журнал. - 2015. - № 6. - С. 1027. | |||
8. Tsang R.S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome. Expert Review of | |||
6. Hughes R.A., Swan A.V., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. The Cochrane Database | |||
экспериментальной неврологии. - 2013. - № 1. - С. 4-11. | |||
полирадикулонейропатии // Российский медицинский журнал. - 2001. - № 7. - С. 134. | |||
outcome. Annals of Neurology, 1998, vol. 44, рр. 780-788. | |||
острая воспалительная демиелинизирующая | |||
Клиника ФГБОУ ВО | |||
с ВВИГ, при их неэффективности | |||
демиелинизирующая полинейропатия. | еще большей доли | ликвора. | • Несмотря на то |
симптомами (например, с миастенией гравис, ботулизмом, клещевым параличом, инфекцией, вызванной вирусом Западного | |||
парез. | |||
преимущества в период | |||
1-2 дней или, более медленно, 400 мг/кг внутривенно 1 | день), при этом риск | эффективны, чем нефракционированный гепарин | остроты симптомов начинают |
физиотерапии. Следует избегать иммобилизации, чреватой развитием анкилозов | |||
режима конечности следует | |||
жидкости через рот | |||
легких, чтобы при необходимости | |||
и поддержания жизненно |
хроническая воспалительная демиелинизирующая картины.синдроме Миллера-Фишера) могут развиваться офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.мышц требуется интубация половине случаев страдают в течение более Побочные эффекты ингибиторов 1976 году, но позже выяснилось, что эта связь включают:
третей пациентов синдром Хотя причина синдрома синдромом ОВДП (соответственно в 52
выявлены антигены Campylobacter антител к миелиновому чужеродного микроорганизма с год на территории 100 000 населения периферической нервной системы. Клинически проявляется слабостью клинической неврологии. - 2012. - № 4. - С. 36-42.review. Neuroepidemiology, 2009, vol. 32, no. 2, рр. 150-163.of Systematic Reviews, 2010, vol. 10, рр. 89-110.собственные данные // Нервно-мышечные болезни. - 2013. - № 1. - С. 26-35.при синдроме Гийена-Барре // Анналы клинической и хронической воспалительной демиелинизирующей Guillain-Barre syndrome: clinical association and университет» Минздрава РоссииСОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ• Лечение следует начинать и у 2–5% развивается хроническая воспалительная
30% взрослых и у исследование и анализ обследования.заболеваниями, которые сопровождаются похожими как восходящий, относительно симметричный вялый терапией выбора; оно имеет некоторые ВВИГ (IVIG) 2 г/кг в течение 2 раза в исследованиях и мета-анализах сообщалось, что НМГ более в полном объеме, а после уменьшения при назначении ранней не менее 1,0–1,5 л/день. В условиях постельного
При невозможности приема форсированную жизненную емкость Синдром Гийена – Барре – это неотложное состояние, требующее постоянного мониторинга 5%) у пациентов развивается
Диагноз синдром Гийена-Барре ставится, прежде всего, на основании клинической (синдроме Фишера или с параличом дыхательных
более чем в Если слабость прогрессирует