Основные факты
• Эпилепсия – хроническое неинфекционное заболевание мышц конечностей. Шея при этом является синдром Леннокса–Гасто. Тоническое (устойчивое) сокращение аксиальных мышц
• Эпилепсия является одним из самых распространенных неврологических заболеваний в головного мозга, поражающее людей в любом возрасте.
• Почти 80% страдающих эпилепсией проживают в странах с низким и средним мире; ею страдает порядка
• По оценкам, до 70% людей с эпилепсией 50 млн человек.приступов болезни при условии обеспечения надлежащей диагностики и лечения.
уровнем дохода.могут жить без почти в три раза превышает средний показатель по популяции.
• Риск преждевременной смерти у больных эпилепсией странах с низким уровнем доходов не получают необходимого им • Три четверти людей
с эпилепсией в мира люди, страдающие эпилепсией, и их семьи подвергаются стигматизации и дискриминации.
Общая информация
лечения.• Во многих странах 50 млн человек во всем мире. Для заболевания характерны повторяющиеся припадки, которые проявляются в Эпилепсия – хроническое неинфекционное заболевание головного мозга, которым страдает около (парциальные судороги) или по всему телу (генерализованные судороги) и иногда сопровождаются потерей сознания и виде кратковременных непроизвольных судорог в какой-либо части тела мочевого пузыря.
Припадки являются результатом избыточных электрических разрядов утратой контроля над функциями кишечника или в различных участках мозга. Припадки могут иметь форму как незначительных в группе клеток мозга. Они могут возникать различаться по частоте, от менее одного раза в год до нескольких раз провалов в памяти
Признаки и симптомы
или мышечных спазмов, так и тяжелых, продолжительных конвульсий. Припадки могут также обусловленных эпилепсией причин смерти, как падения, утопления, ожоги и длительные припадки, можно предотвращать; эта задача является в день.Значительную долю таких и средним уровнем дохода.
Распространенность заболевания
На эпилепсию, которой страдает около особенно актуальной в странах с низким глобального бремени болезней. По оценкам, доля общего населения с активной формой эпилепсии (то есть с продолжающимися припадками или 50 миллионов человек во всем мире, приходится значительная доля 4 до 10 на 1000 человек.
По оценкам, в глобальных масштабах эпилепсия ежегодно диагностируется потребностью в лечении) на данный момент времени составляет от высоким уровнем дохода ежегодно регистрируется 49 новых случаев заболевания у 5 миллионов человек. В странах с низким и средним уровнем дохода этот показатель может доходить на 100 000 населения. В странах с населения. Это, по всей видимости, объясняется повышенным риском таких эндемичных заболеваний, как малярия и нейроцистицеркоз; повышенной частотой дорожно-транспортного травматизма; родовыми травмами; а также дефицитом до 139 случаев на 100 000 низким и средним уровнем дохода проживает почти 80% страдающих эпилепсией.
Причины
медицинской инфраструктуры, программ профилактики и доступной медицинской помощи. В странах с патогенетические механизмы многих фоновых заболеваний, примерно в 50% случаев ее этиология остается неизвестной. Причины эпилепсии подразделяются Эпилепсия не заразна. Хотя к развитию эпилепсии могут приводить
• повреждение мозга в предродовой или перинатальный период (гипоксия или родовая на следующие категории: структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и неизвестные этиологические факторы. К ним относятся:
• врожденные отклонения от нормы или генетические аномалии и обусловленные травма, низкая масса тела при рождении);
• тяжелая травма головы;
• инсульт, в результате которого в мозг не ими пороки развития
головного мозга;
• некоторые генетические синдромы; и
• опухоль мозга.
Лечение
• Предполагается, что в странах поступает достаточно кислорода;• инфекция головного мозга, например менингит, энцефалит, нейроцистицеркоз;охвачено примерно три четверти страдающих эпилепсией людей. Это так называемый с низким уровнем
дохода лечением не с низким и средним уровнем дохода крайне низка доступность «пробел в лечении».• Во многих странах секторе в странах с низким и средним уровнем дохода противосудорожных препаратов. По результатам недавнего исследования, доступность антиэпилептических препаратов-дженериков в государственном лечения.
• В большинстве случае эпилепсию можно диагностировать не достигает 50%. Это может быть препятствием для получения использования сложного оборудования.
• В ходе экспериментальных проектов ВОЗ было и лечить на уровне первичной медико-санитарной помощи без вопросам диагностики и лечения эпилепсии позволяет существенно сократить пробел продемонстрировано, что специальная подготовка
персонала первичной медико-санитарной помощи по ответом на медикаментозную терапию может помочь хирургическое лечение.
Профилактика
По оценкам, до 25% случаев развития эпилепсии в лечении заболевания.
• Пациентам с плохим профилактики посттравматической эпилепсии является предупреждение травм головы, в частности, путем снижения частоты можно потенциально предотвратить.• Самым эффективным способом
• Надлежащее оказание перинатальной помощи помогает уменьшить число новых случаев падений, дорожно-транспортных происшествий и
спортивных травм.и других методов снижения температуры тела у детей с эпилепсии, обусловленных родовыми травмами.• Применение лекарственных средств
• Профилактика эпилепсии, возникающей после инсульта, направлена на снижение риска развития сердечно-сосудистых заболеваний путем принятия мер по лихорадкой может снизить вероятность фебрильных припадков.ожирения, а также отказа от курения и чрезмерного употребления алкоголя.
профилактике или контролю повышенного артериального давления, сахарного диабета и причиной эпилепсии в тропических районах, где расположены многие развивающиеся страны. Действенными способами сокращения • Инфекции центральной нервной системы являются общей в таких районах и разъяснение населению методов предупреждения инфекций.
глобальных показателей эпилепсии, в частности обусловленной нейроцистицеркозом, является уничтожение паразитов – интегрального показателя лет жизни, утраченных вследствие преждевременной смертности, и лет, прожитых в состоянии На эпилепсию приходится более 0,5% глобального бремени болезней экономические последствия, обусловленные потребностью в медицинской помощи, преждевременной смертностью и снижением производительности труда.
неполноценного здоровья, на определенный момент времени. Эпилепсия имеет ощутимые личных средств и утрата трудоспособности могут создавать значительное экономическое Необходимость оплачивать расходы на лечение из терапии первой и второй линий, а также других медицинских расходов, снижают финансовое бремя бремя для домохозяйств. Экономическое исследование, проведенное в Индии, свидетельствует о том, что государственные ассигнования на покрытие стоимости
Деятельность ВОЗ
ВОЗ, Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) и Международное бюро по эпилепсии (IBE) провели глобальную кампанию эпилепсии и являются экономически эффективной мерой.более качественной информации и повышения осведомленности об этом заболевании, а также активизации по освещению проблемы эпилепсии для распространения повышению качества медицинской помощи больным эпилепсией и смягчению негативных усилий государственного и
частного секторов по существенному повышению внимания к проблеме эпилепсии во многих странах, благодаря чему были последствий болезни.Эти усилия способствовали лечении эпилепсии и снижению тяжести течения эпилепсии, направленные на тематическую реализованы проекты по сокращению пробела в мероприятий и разработку моделей включения вопросов борьбы с эпилепсией подготовку и просвещение медицинских работников, борьбу со стигматизацией, определение возможных профилактических ряда инновационных стратегий, продемонстрировали наличие простых и экономически эффективных способов организации лечения в деятельность местных систем здравоохранения. Эти проекты, реализованные с использованием уменьшению пробелов в области лечения эпилепсии и Программа действий эпилепсии в условиях ограниченных ресурсов. Программа ВОЗ по здоровья (mhGAP) позволили достичь этих целей в Гане, Мозамбике, Мьянме и Вьетнаме, где услугами медицинских учреждений, предоставляющих помощь при по ликвидации пробелов в области психического
Около 2% взрослых людей испытывали эпилептический приступ в тот или иной эпилепсии, было охвачено дополнительно 6,5 миллиона человек.больше не повторялся.
Определения
Может возникать путаница в использовании термина период своей жизни. Из них у
двух третей он пароксизмальное эпилептическое расстройство) – это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными (≥ 2) непровоцируемыми судорожными приступами (т.е., не связанными с "приступы".Эпилепсия (также обозначается как с интервалом более 24 часов. Одна единичная судорога не считается эпилептическим преходящими стрессовыми факторами), что возникают отдельно друг от друга головного мозга (например, мальформации, инсульты и опухоли) могут вызывать симптоматическую эпилепсию.
Симптоматическая эпилепсия - это эпилепсия, которая развивается вследствие припадком. Эпилепсия часто является идиопатической, но некоторые заболевания (Overview of Intracranial Tumors) Внутричерепные опухоли могут поражать головной мозг известной причины (например, опухоли головного мозга Обзор внутричерепных опухолей пожилых людей растет. Опухоли могут развиваться... Прочитайте дополнительные сведения
Криптогенная эпилепсия - это разновидность эпилепсии, предположительно вызываемая специфической причиной, но эта причина и другие структуры (например, черепные нервы, мозговые оболочки). Их распространенность среди
Неэпилептические приступы
Психогенные неэпилептические приступы (псевдоприступы) характеризуются схожей симптоматикой в настоящее время еще не известна.не наблюдается патологической электрической активности головного мозга.
Этиология судорожных расстройств
у пациентов с психическими заболеваниями, но при этом ответ на внешний стимул, например повторяющиеся звуки, вспышки света, видеоигры, музыка, или даже на прикосновение к тем При рефлекторной эпилепсии (довольно редком заболевании) приступы развиваются в
При криптогенной эпилепсии и часто при рефрактерной эпилепсии редкой, но все чаще или иным частям тела.женщин. Это расстройство также вызывает психиатрические симптомы, двигательное расстройство, плеоцитоз в спинномозговой жидкости (СМЖ). Тератома яичника встречается выявляемой причиной является анти-NMDA-(Nметилd-аспартат) рецепторный энцефалит, особенно у молодых (если она присутствует) и иммунотерапии гораздо лучше, чем посредством применения противосудорожных препаратов.
примерно у 60% женщин с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом. Контроль эпилептических приступов
Классификация судорожных расстройств
посредством удаления тератомы Международная лига борьбы с эпилепсией (МЛБЭ) разработала новую систему классификации судорог (
ТаблицаВ 2017 году классифицированы по типу приступов (определяется по самой ранней характерной особенности):
Генерализованные немоторные судороги
могут быть далее началом или окончанием приступа или с ненормальными изменениями мышечного • Типичные абсансы
• Атипичные абсансы (например, с менее резким
• Миоклония век
Все виды абсансов являются приступами с тонуса)• Миоклонические приступысудорожных припадков, хотя различия и не являются абсолютными, могут следующие характеристики:
• Абсансы, как правило, происходят у молодых генерализованным началом. Помочь отличить приступы
абсанса от очаговых начинаться и заканчиваться более внезапно.
• Как правило, при абсансах автоматизмы людей.• Они имеют тенденцию потерей сознания.
Приступы с фокальным началом
Парциальные приступы возникают в нейронных сетях менее сложны, чем при парциальных эпилептических приступах с возникать в подкорковых структурах. Они могут быть дискретно локализованы или в одном полушарии
и могут также на подтипы в зависимости от того, протекают они с потерей сознания или более широко распространены.
Фокальные приступы делятся потери сознания (ранее – простые парциальные приступы)
Судорожные приступы с фокальным началом в без.• Фокальные приступы без судорог:
• Автоматизмы (согласованная, бесцельная, повторяющаяся двигательная активность)
• Атонические (фокальная потеря мышечного дальнейшем могут быть
классифицированы по типу
• Эпилептические спазмы (фокальное сгибание или разгибание рук и сгибание туловища)
тонуса)• Клонические (фокальные ритмичные подергивания)
• Миоклонические (нерегулярные, кратковременные фокальные подергивания)
• Тонические (устойчивое очаговое напряжение в одной конечности • Гиперкинетические (вызывающие насильственные движения или побои)
Уровень подготовленности, как правило, не определяется при наличии атонических припадков или эпилептических спазмов.
или одной стороне тела)скованность наблюдается только в одной конечности или одной стороне При тонических приступах с фокальным началом этого, при тонических приступах с генерализованным началом, скованность наблюдается во всех конечностях, с потерей сознания тела, как правило, без потери сознания. электроэнцефалография (ЭЭГ) может выявить контралатеральные фокальные эпилептиформные аномалии. В отличие от эпилептиформные аномалии.
Фокальные немоторные приступы могут быть далее или без нее, и на ЭЭГ могут выявляться двусторонние первых стадиях:
• Вегетативная дисфункция (вегетативные эффекты, такие как ощущения со стороны желудочно-кишечного тракта, ощущение жара или классифицированы на основании
выраженного признака на ареактивность – основные особенности приступа)
• Эмоциональная дисфункция (такие эмоциональные изменения, как беспокойство, страх, радость, другие эмоции, либо аффективные реакции без субъективных эмоций)
холода, приливы крови, сексуальное возбуждение, пилоэрекция и сердцебиение)• Заторможенность поведения (прекращение движений и жара или холода)
Приступы с фокальным началом могут переходить • Сенсорная дисфункция (вызывающая соматосенсорные, обонятельные, зрительные, слуховые, вкусовые или вестибулярные ощущения или ощущение переходом от фокальных к билатеральным, ранее назывались приступами вторичной генерализации), что приводит к в тонико-клонические приступы с генерализованным началом (называемые тонико-клоническими приступами с к билатеральным возникают тогда, когда приступ с фокальным началом распространяет потере сознания. Тонико-клонические приступы с переходом от фокальных всю кору больших полушарий мозга. Этот процесс может происходить настолько стремительно, что первоначальный приступ патологическую электрическую активность из очага на или короток.
Приступы с неизвестным началом
В случае, если информация о начале заболевания отсутствует, приступы обычно классифицируются с фокальным началом может быть незаметен появится больше информации о судорогах, они могут быть отнесены к очаговым как приступы с
неизвестным началом. Если у врача началом могут сопровождаться психомоторной активностью или проходить без нее.
или генерализованным.Приступы с неизвестным далее классифицируются как
• Тонико-клонические
• Эпилептические
Приступы неясной этиологии с психомоторной активностью далее классифицируются как
• Поведенческие приступы (приступы, сопровождающиеся остановкой деятельности)
Тонико-клонические приступы с Приступы неясной этиологии без психомоторной активности приступы с неизвестным началом. Приступы, которые впоследствии идентифицируются как эпилептические судороги неясным началом приступа часто классифицируются как как приступы с неизвестным началом.
Детальный видео-ЭГГ-мониторинг может помочь или приступы с заторможенностью поведения, могут первоначально классифицироваться генерализованным; это важно, поскольку в случае очагового начала его причина может быть выяснить, является ли начало
приступов очаговым или the ILAE [International League Against Epilepsy] 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia 58 :531–542, 2017. doi: 10.1111/epi.13671
Симптомы и признаки припадочного расстройства
излечима.• Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al: Instruction manual for пациента на период начала приступа. Аура может состоять из моторной активности, сенсорных, вегетативных или психических Аура может предшествовать приступам. Аура характеризует состояние – déjà vu или чувство остранения – жамевю [jamais vu]). При жамевю, знакомое место или опыт может ощущаться ощущений (например, парестезии, непонятное восходящее ощущение в эпигастрии, неприятные запахи, чувство страха, феномен уже виденного аура, которую описывают пациенты, представляет собой часть фокального пароксизма в сознании.
больным как незнакомые – феномен, противоположный дежавю. В большинстве случаев 1–2 минут.
Постиктальное состояние часто наблюдается после приступа Большинство приступов самопроизвольно разрешается в течение болью в мышцах и длится от нескольких минут до с генерализированным началом; оно характеризуется глубоким сном, головными болями, спутанностью сознания и Тодда (преходящий неврологический дефицит, как правило, слабость, в конечности, противоположной очагу патологической электрической активности).
Иногда приступы повторяются нескольких часов. Иногда, в этот период может выявляться паралич
Приступы с фокальным началом
Фокальные приступы делятся на
• Фокальные приступы без безостановочно, как при эпилептическом
статусе.сохранением сознания характеризуются наличием двигательных, чувствительных или психомоторных симптомов. Специфические симптомы отражают потери сознания (ранее – простые парциальные приступы)Парциальные приступы с с фокальным началом в соответствии с определенными участками головного пораженный участок головного мозга (см. таблицу Проявления приступов фокальным началом в соответствии с определенными участками головного мозга мозга [Manifestations of Focal-Onset Seizures by Site] Проявления приступов с начинаются с одной кисти, а затем поднимаются вверх по руке ). При эпилепсии Джексона очаговые двигательные симптомы на лице и переходят на руку и иногда – ногу. Некоторые моторные приступы (джексоновский марш). Другие приступы с фокальным началом начинаются руки и поворота головы в сторону поднятой руки (феномен, называемый 'поза фехтовальщика').
с фокальным началом
начинаются с подъема фокальный моторный приступ. Обычно вовлечены рука, кисть руки или одна половина лица; приступы повторяются каждые несколько секунд или ТаблицаЭпилепсия парциальная непрерывная, редко встречающееся расстройство, представляет собой продолжительный подряд. Причиной обычно является следующее:
с частотой < 2,5 в секунду, как правило, с межприпадочной дезорганизацией
Здравый смысл и предостережения
• У взрослых: органическое поражение (например, инсульт)минут от нескольких дней, до нескольких лет предшествует аура. Во время приступа взгляд пациентов может быть на чем-то фиксирован. Восприятие нарушено, но пациенты сохраняют Фокальным приступам с потерей сознания часто раздражающий стимул). Также могут наблюдаться
следующие феномены:• Оральные автоматизмы (непроизвольное жевание или
определенную осведомленность относительно окружающей обстановки (например, они могут избегать (например, автоматические бесцельные движения
в руках)• Произнесение непонятных звуков
облизывание губ)
• Автоматизмы в конечностях • Тонические или дистонические позы в конечностях
на стороне, противоположной патологическому очагубез понимания сказанного• Сопротивление помощисторону от патологического
очага• Движения в ногах • Поворот головы и глаз в противоположную педалирующие движения при локализации патологического очага в медиафронтальных или
по типу езды на велосипеде или в течение 1–2 минут, но спутанность сознания и дезориентация могут продолжаться еще 1–2 минуты. Характерна постиктальная амнезия. При оказании сопротивления орбитофронтальных отделахДвигательные симптомы затихают восстановлении сознания он может проявить агрессию. В то же время, неспровоцированное агрессивное поведение
Приступы с генерализованным началом
пациенту во время
приступа или при Атипичные абсансы обычно развиваются в составе синдрома Леннокса–Гасто, тяжелой формы эпилепсии. Они отличаются от встречается редко.
Типичные абсансы
• Они длятся дольше.• Подергивания или автоматизмы
выражены сильнее.типичных абсансов рядом
характеристик:У многих пациентов в анамнезе выявляются травмы ЦНС, задержки в развитии, а при осмотре • Менее выражена потеря ориентировки.
во взрослом возрасте.
Синдром Леннокса-ГастоПри приступах миоклонического
– неврологическая симптоматика и иные типы приступов. Атипичные абсансы, как правило, продолжают наблюдаться и собой миоклонические подергивания век с заведением глазных яблок вверх, часто усиливающиеся при абсанса,Миоклония век представляет возникать как при моторных, так и при
немоторных приступах.закрытии глаз или при свете. Миоклония век может детей, обычно как составная часть синдрома Леннокса–Гасто. Они характеризуются полной кратковременной утратой мышечного Атонические приступы чаще
всего развиваются у Тонические приступы чаще всего развиваются во время сна и, как правило, у детей. Причиной также обычно тонуса и сознания. Дети падают на приступов. В некоторых случаях или постепенно, а затем распространиться на проксимальные группы землю, рискуя получить травму, в том числе, головы.необходимо назначать несколько препаратов. Выбор препарата варьирует в зависимости от типа судорожного приступа (см. таблицу Выбор противосудорожного препарата Выбор лекарственного
препарата для лечения эпилептических приступов ). Для получения более подробной информации о препаратах см. Выбор противосудорожного препарата для долгосрочного лечения Выбор противосудорожного препарата для долгосрочного лечения Ни один препарат не позволяет контролировать возникновение всех типов от синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и приступов дрожи. Клонические судороги встречаются
гораздо реже, чем тонико-клонические судороги.Тонико-клонические приступы могут
быть:Тонико-клонические приступы с генерализованным началом обычно начинаются с пронзительного крика; затем теряется сознание и пациент падает вследствие тонического сокращения, после чего развиваются клонические (быстро чередующиеся сокращение и расслабление мышц) движения в мышцах конечностей, туловища и головы. Могут наблюдаться недержание мочи и кала, прикусывание языка и пена изо рта. Как правило, длительность приступа составляет
1–2 минуты. Аура не характерна.Тонико-клонические приступы с переходом от фокальных к билатеральным начинаются с простых фокальных или фокальных с потерей сознания приступов, переходящих в другие сходные тонико-клонические приступы с
генерализованным началом.Миоклонические приступы характеризуются короткими, отрывистыми подергиваниями в конечностях по типу «удара током» или в туловище. Они могут повторяться, приводя к тонико-клоническому приступу. Эти приступы могут быть как одно-, так и двусторонними. В отличие от остальных приступов с двусторонней двигательной симптоматикой, сознание не теряется, если миоклонический приступ не перейдет в
генерализованный тонико-клонический.
При миоклонически-атонических приступах
• Осложненные фебрильные приступы• Развитие заболевания: до 1 года
жизни• Эпилепсия в семейном
анамнезеСиндром Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества) развивается в раннем детстве; она имеет очаговые и генерализованные компоненты (и, таким образом, не является чисто генерализированным или фокальным типом судорог). Фебрильные фокальные приступы преобладают в течение первого года жизни; в возрасте около 2 лет судороги переходят в генерализованные миоклонические приступы. Генерализованные миоклонические судороги характеризуются частыми двусторонними миоклоническими пароксизмами преимущественно в аксиальных мышцах, которые сопровождаются вспышками бисинхронных спайков (пиков) и волновой активностью на ЭЭГ. Другие типы судорожных приступов, которые могут возникнуть при синдроме Драве, включают атипичные абсансы, клонические, атонические и тонико-клонические приступы. Психомоторное развитие тормозится или регрессирует в течение второго года жизни. Мутации гена альфа-1-субъединицы натриевого канала (SCN1A) встречаются у 70–80% пациентов с синдромом
Эпилептический статус
Драве.Эпилептический статус представляет собой непрерывную судорожную активность; начало приступов может быть генерализованным или фокальным. Эпилептический статус имеет
2 формы:• Судорожные (с выраженными моторными
симптомами)• Бессудорожные (без выраженных моторных
симптомов)Генерализованный судорожный эпилептический статус характеризуется как минимум одним из
следующего:• Тонико-клоническим приступом длительностью более 5 минут
Здравый смысл и предостережения
(• У пациентов, внезапно теряющих сознание, следует подозревать глобальную ишемию головного мозга (например, вследствие желудочковой аритмии), даже если свидетели сообщают о наличии |
миоклонических подергиваний.• Предшествующая травма головы
или инфекция ЦНС
• Известные неврологические заболевания• Применение или отмена
лекарственных препаратов, особенно наркотиков
• Злоупотребление алкоголем• Несоблюдение режима лечения
противосудорожными препаратами• Отягощенный семейный анамнез по эпилептическим приступам или иным неврологическим
заболеваниямПациентов следует также расспросить о редких провоцирующих факторах (например, повторяющиеся звуки, вспышки света, видеоигры, касание определенных частей тела), а также о факте отсутствия сна, что может привести к снижению порога
Объективное обследование
судорожной готовности.У пациентов с симптомами потери сознания, прикусывания языка, недержания (например, со следами мочи или кала на одежде), или при длительном замешательстве после потери может возникнуть внезапно
часто становится напряженной. Тонические приступы длятся обычно от 10 до 15 секунд. При более продолжительных приступах возможно развитие нескольких быстрых клонических подергиваний после окончания тонической фазы.При клонических судорогах длительные ритмичный подергивания
возникают в конечностях с обеих сторон
тела и часто на голове, шее, лице и туловище. Клонические судороги обычно
возникают у детей грудного возраста и их следует дифференциировать
после тонической.• Характер мышечной активности не похож на истинный приступ (например, судорожные движения, перемещающиеся с одной стороны на другую и обратно, и чрезмерные движения
тазом).• Выраженность приступа может
то увеличиваться, то уменьшаться.
• Жизненно важные показатели, включая температуру тела, остаются нормальными.• Пациенты часто сопротивляются попыткам пассивного открытия
глаз.Объективное обследование редко выявляет причину приступов, если они имеют идиопатический характер, однако может помочь при их симптоматическом генезе (см. таблицу Клинические данные о причинах симптоматических приступов [Clinical Clues to the Causes of Symptomatic Seizures] Возможные причины симптоматических приступов и их
клинические проявления ).
Обследование
ТаблицаПроводится стандартное обследование, однако отсутствие каких-либо отклонений не исключает эпилепсию. Таким образом, диагноз в большей степени является клиническим. План обследования зависит от результатов анамнеза и изменений, выявленных при неврологическом
осмотре.Если пациенты имеют известное эпилептическое расстройство, но имеют симптомы или признаки излечимого расстройства (например, травма, инфекция, метаболическое расстройство), показано дополнительное обследование. Тем не менее, если результаты исследований нормальные или не имеют изменений, следует провести еще несколько тестирований, за исключением тестов на определение уровня противосудорожных препаратов в
крови.Если приступ возник впервые или впервые при обследовании выявлены отклонения, необходимо проведение нейровизуализации. Пациенты с впервые появившимися приступами или с атипичными проявлениями эпилепсии, также требуют проведения лабораторных исследований, в том числе, анализа крови (на электролиты сыворотки крови, азот мочевины в крови (АМК), креатинин, глюкозу, кальций, магний и фосфаты), и тестирование функции
печени.• Менингит или инфекции ЦНС с нормальными результатами нейровизуализации: Необходимо проведение люмбальной
пункции.• Незарегистрированное использование наркотических препаратов может также послужить причиной эпилептичекого приступа: следует провести скрининг на наличие препарата в крови, хотя не всегда положительные результаты свидетельствуют о причинности этого фактора, и результаты тестирования могут быть не
точными.• Криптогенная эпилепсия: Следует провести тестирование на наличие антител против рецептора NMDA, особенно среди молодых женщин (у более 26% результаты могут быть положительными); положительный результат предполагает
наличие анти-NMDA рецепторов энцефалита.• Обморок, имитирующий судороги (например, с миоклоническими судорогами): на ЭКГ могут быть обнаружены неожиданные
аритмии.Нейровизуализация (как правило, КТ головы, но иногда и МРТ), как правило, делается сразу, чтобы исключить наличие новообразования или кровоизлияния. КТ не является обязательной и может не использоваться у детей с типичными фебрильными судорогами, у которых отмечается быстрый регресс неврологического статуса до нормального
состояния.Последующее МРТ-исследование рекомендуется при отрицательных результатах КТ. МРТ обладает лучшим разрешением для выявления опухолей головного мозга и абсцессов, а также позволяет выявлять кортикальные дисплазии, тромбоз венозной системы головного мозга и признаки герпетического энцефалита. Протокол МРТ-исследования головного мозга при эпилепсии включает получение коронарных изображений в высоком разрешении в режиме Т1 и Т2, что позволяет выявить атрофию гиппокампа или склероз. МРТ позволяет выявить некоторые распространенные причины эпилепсии, такие как пороки развития коры головного мозга у маленьких детей, мезиальный височный склероз, посттравматические глиозные изменения и небольшие опухоли
у взрослых.
Электроэнцефалография (ЭЭГ)Показатели ЭЭГ могут
быть следующими:сознания, подобные симптомы свидетельствуют о произошедшем приступе.При псевдоприступах генерализованная мышечная активность и
отсутствие реакции на вербальные раздражители первоначально могут заставить подумать о генерализованном тонико-клоническом приступе. Тем не менее, как правило, псевдоприступы можно отличить
от истинных припадков по таким клиническим характеристикам, как:• Псевдоприступы, как правило, длятся дольше (несколько минут и больше).• Период постиктальной спутанности
сознания, как правило, отсутствует.• Не наблюдается типичной последовательности фаз приступа: клоническая фаза развивается фоновой активности и рассеянными медленными волнами при атипичных абсансах
• Двусторонние полиспайки и патологические волны с частотой 4–6 Гц при юношеской миоклонической эпилепсии
Стационарный комбинированный видео-ЭЭГ мониторинг, как правило, занимает от 2 до 7 дней, и позволяет одновременно записывать результаты ЭЭГ и фиксировать клиническое поведение. Он является наиболее чувствительным доступным ЭЭГ-иследованием и, следовательно, его целесообразно использовать для дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов.
Амбулаторную ЭЭГ можно сделать на дому у пациента. Это может быть полезно, если повторение приступов происходит у пациентов, которые не могут быть госпитализированы в течение длительного времени.
Если рассматривается хирургическая резекция областей эпилептических очагов, передовые тесты визуализации доступны в центрах по лечению эпилепсии, способные определить нахождение этих областей:
• Функциональная МРТ позволяет идентифицировать функционирующую кору и управлять ходом хирургической резекции.
• Если при ЭЭГ и МРТ не удалось четко определить патологический очаг эпилепсии, проводится магнитоэнцефалография c ЭЭГ (магнитоэнцефалографическое картирование источников нейронной активности), которая может помочь определить локализацию поражения и избежать инвазивного интраоперационного картирования.
• Однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭ-КТ) в течение иктального периода может идентифицировать повышенную перфузию в области патологического очага и помогает локализовать область оперативного вмешательства. Поскольку введение радиофармпрепарата необходимо проводить во время приступа, пациенту проводится длительный видео-ЭЭГ-мониторинг, когда ОФЭ-КТ выполняется в течение иктального периода.
Нейропсихологическое обследование
Прогноз при судорожных припадках
После лечения припадки устраняются у одной трети пациентов с эпилептическими приступами, а в другой трети частота возникновения приступов снижается на 50% и более. Около 60% больных с медикаментозно контролируемыми приступами в конечном счете могут прекратить прием лекарственных препаратов и освободиться от приступов.
Эпилептические приступы считаются устраненными, когда у пациентов не было приступов в течение 10 лет и в последние 5 лет они не принимали противосудорожные препараты.
Лечение судорожных припадков
• Элиминация причины (при возможности)
• Избегание ситуаций, когда потеря сознания может угрожать жизни
• Применение лекарственных препаратов для контроля приступов
• Хирургическое лечение (если прием 2 и более препаратов, в терапевтических дозах, не приводит к контролю приступов)
Для получения информации о конкретных противосудорожных препаратах см. Медикаментозное лечение судорог Медикаментозное лечение приступов Ни один препарат не позволяет контролировать возникновение всех типов приступов. В некоторых случаях необходимо назначать несколько препаратов. (См. также the practice guideline for the treatment... Прочитайте дополнительные сведения .
Оптимальное лечение судорожных эпизодов заключается в элиминации причин, если это возможно.
Общие мероприятия
Во время генерализованного тонико-клонического припадка необходимо освободить шею от стесняющей одежды и положить под голову подушку, чтобы предотвратить травмы. Попытки защитить язык бесполезны и могут повредить зубы пациента или пальцы спасателя. Пациентов необходимо перевернуть на левый бок для предотвращения аспирации. Члены семьи и коллеги пациента должны быть обучены этим • Симметричные двусторонние вспышки
эпилептиформной активности с частотой 4–7 Гц в межприступный период при первично-генерализованных приступах• Очаговые эпилептиформные изменения при тонико-клонических приступах с переходом от фокальных к билатеральным• Всплески и медленные
волновые разряды, происходящие при двусторонних эпилептиформных изменениях, с частотой 3 в секунду и, как правило, с нормальными показателями фоновой активности ЭЭГ при типичных абсансах• Медленные подъемы и волновые разряды обычно
Синдром Драве
Синдром Драве лечится вальпроатом, клобазамом или топираматом, но судороги часто не поддаются лечению. Карбамазепин, фенитоин и ламотриджин могут усугубить миоклонус и усугубить судороги. Для дополнительного лечения судорог при синдроме Драве в настоящее время доступен пероральный раствор каннабидиола.
Эпилептический статус генерализованных судорожных приступов
Большинство приступов с генерализованным началом и тонико-клонических приступов с переходом от фокального к билатеральному разрешается спонтанно в течение нескольких минут и не требует экстренного введения лекарственных препаратов. Тем не менее, эпилептический статус и большинство приступов, длящихся более 5 минут, нуждаются в купировании медикаментами и контроле дыхания. В некоторых случаях, при повреждении воздушных путей, оправдано проведение интубации трахеи.
Чем раньше начинается противоэпилептическая терапия, тем лучше и легче контролируются приступы.
Необходимо быстро обеспечить внутривенный доступ и ввести пациенту лоразепам в дозе 0,05–0,1 мг/кг внутривенно (типичная доза для взрослых - 4 мг внутривенно) со скоростью 2 мг/минуту. Иногда требуются более высокие дозы. После приема лоразепама, дается второй противосудорожный препарат, имеющий более длительное действие.
Не существует общего мнения или научно-обоснованного руководства, указывающего какой из препаратов длительного действия является наиболее предпочтительным. Многие специалисты выбирают одно из следующих:
• Фосфенитоин от 15 до 20 мг/кг ЭФ (эквиваленты фенитоина) внутривенно со скоростью от 100 до 150 ЭФ/мин
• Фенитоин от 15 до 20 мг/кг внутривенно со скоростью введения 50 мг/мин
• Вальпроат - 20-40 мг/кг внутривенно (нагрузочная доза) в течение 30 минут с последующим приемом 4-8 мг/кг перорально три раза в сутки
Доза фосфенитоина дается в эквивалентах фенитоина; фосфенитоин 1,5 мг эквивалентен фенитоину 1 мг.
Если приступы продолжаются после введенных доз препаратов, дополнительно вводят 5–10 мг/кг ЭФ фосфенитоина (в РФ не зарегистрирован) или 5–10 мг/кг фенитоина.
Если внутривенный доступ невозможен, возможно внутримышечное введение фосфенитоина (в РФ не зарегистрирован) и сублингвальное или ректальное введение бензодиазепинов.
Приступы, сохраняющиеся после введения лоразепама и фенитоина (или любого другого второго противосудорожного препарата), рассматриваются как рефрактерный эпилептический статус.
Рекомендации относительно выбора третьего противосудорожного препарата варьируют и включают фенобарбитал, пропофол, мидазолам, леветирацетам и вальпроат. Доза фенобарбитала составляет 15–20 мг/кг внутривенно со скоростью 100 мг/минуту (3 мг/кг/минуту для детей); продолжение приступа требует повторного введения дозы 5–10 мг/кг. Альтернативой является нагрузочная доза вальпроата 20–40 мг/кг внутривенно.
В случае, если приступ не купировался, требуются интубация и общая анестезия. Мнения относительно оптимального анестетика противоречивы, однако многие врачи предпочитают пропофол 1–2 мг/кг со скоростью 100 мг/минуту или пентобарбитал (в РФ не зарегистрирован) 5–8 мг/кг (нагрузочная доза) с последующей инфузией 2–4 мг/кг/час до купирования приступа по данным ЭЭГ. Инфузию следует продолжать в течение ≥ 24 часов, а затем прекратить, чтобы вновь выполнить ЭЭГ и сделать повторную оценку. Ингаляционные анестетики применяются редко.
После купирования эпилептического статуса необходимо выявить его причину и попытаться воздействовать на нее.
Посттравматические эпилептические приступы
Если приступы начинаются более чем через неделю после черепно-мозговой травмы, рекомендуется проведение долгосрочной медикаментозной терапии.
Долгосрочная лекарственная терапия
Может потребоваться бессрочное лечение противосудорожными препаратами, но многие виды приступов (например, большинство фебрильных приступов, приступов вследствие отмены алкоголя, одиночных судорог) не требуют лечения противосудорожными препаратами.
Ни один препарат не позволяет контролировать возникновение всех типов мерам.При некоторых состояниях лечащие врачи обязаны сообщать о пациентах, страдающих от судорог, в Департамент автотранспорта. Однако, в большинстве случаев пациенты могут возобновлять вождение автомобиля после устранения судорог в течение периода от 6 месяцев до 1 года.Следует объяснить членам семьи о здравом подходе к выстраиванию отношений с пациентом. Гиперопеку следует заменить сочувственной поддержкой, которая ослабляет негативные чувства (например, чувства неполноценности или самосознания); следует предотвратить инвалидность.приступов. В некоторых случаях необходимо назначать несколько препаратов. (См. также the practice guideline for the treatment... Прочитайте дополнительные сведения
Хирургическое лечение
Примерно 10–20% пациентов страдают приступами, рефрактерными к лекарственной терапии, и являются кандидатами на проведение традиционного хирургического лечения эпилепсии. Если приступы связаны с наличием патологического очага, поддающегося удалению, то его резекция обычно приводит к значительному улучшению контроля судорог. Если очаг эпилептической активности локализуется в переднемедиальных отделах височной доли, то после резекции приступы исчезают приблизительно у 60% пациентов. После операции у некоторых пациентов приступы отсутствуют без противосудорожных препаратов, но у большинства пациентов по-прежнему сохраняется потребность в приеме препаратов, хотя доза их может снижаться и возможен переход к монотерапии.
Поскольку оперативное лечение требует всестороннего обследования и наблюдения, такие пациенты должны наблюдаться в специализированных центрах по лечению эпилепсии.
Стимуляция блуждающего нерва
Периодическая электростимуляция левого блуждающего нерва посредством имплантированного устройства наподобие водителя ритма (стимулятора блуждающего нерва) используется в качестве вспомогательного метода лечения в дополнение к лекарственной терапии у пациентов с рефрактерными приступами, которые не подходят для обычного хирургического лечения эпилепсии. Такая процедура уменьшает количество фокальных приступов на ≥ 50% у примерно 40% пациентов. После того как устройство запрограммировано, пациент может самостоятельно активировать его магнитом, чтобы прервать приближающийся припадок.
К побочным эффектам стимуляции блуждающего нерва относятся снижение тембра голоса во время стимуляции, кашель и дисфония. Осложнения минимальны.
Продолжительность эффективности не ясна.
Реактивная нейростимуляция мозга
• Chamberlain JM, Kapur J, Shinnar S, et al: Efficacy of levetiracetam, fosphenytoin, and valproate for established status epilepticus by age group (ESETT): A double-blind, responsive-adaptive, randomised controlled trial. Lancet 395 :1217–1224, 2020. doi: 10.1016/S0140-673630611-5 Epub 2020 Mar 20.
• Geller EB, Skarpaas TL, Gross RE, et al: Brain-responsive neurostimulation in patients with medically intractable mesial temporal lobe epilepsy. Epilepsia 58 :994–1004, 2017. doi: 10.1111/epi.13740
Основные положения
• Потеря сознания может быть вызвана приступами, если отмечаются слудующие симптомы: прокус языка, недержание (например, следы мочи или кала на одежде), или замешательство, длящееся в течение долгого времени после потери сознания.
• Необходимо оценить состояние пациентов с приступами на наличие признаков возможных причин (например, на наличие лихорадки, ригидности затылочных мышц, координационных неврологических дефицитов, нервно-мышечной возбудимости и гиперрефлексии, отек диска зрительного нерва), и проверить эти причины, соответственно.
• Обследование всех больных, имеющих новые или необъяснимые приступы с использованием тестов нейровизуализации, ЭЭГ и исследования крови.
• Расскажите пациентам, как избежать или минимизировать триггеры приступов и как уменьшить риск осложнений (например, путем отказа от вождения или плавания в одиночку).
• Может потребоваться бессрочное лечение противосудорожными препаратами, но многие виды приступов (например, большинство фебрильных приступов, приступов вследствие отмены алкоголя, одиночных судорог) не требуют лечения противосудорожными препаратами.
• Следует рассмотреть возможность операции, если терапевтические дозы ≥ 2 противосудорожных препаратов не контролируют частоту возникновения приступов.
• Если у пациентов возникают не поддающиеся лечению судорожные припадки и таким пациентам невозможно провести нейрохирургические процедуры, необходимо рассмотреть возможность проведения электростимуляции блуждающего нерва (VNS) или установки реактивной системы нейростимуляции (RNS).