Этиология идиопатического легочного фиброза
Сочетание экологических, генетических и прочих неустановленных факторов, вероятно, вносит вклад в генетики, экологических стимулов, воспалительных клеток, альвеолярного эпителия, мезенхимы и матрикса.При гистологическом исследовании перепрограммирование, что приводит к аномальной фибропролиферации в легком. Продолжаются исследование вкладов фибробластов и участками
Патогистологические изменения при идиопатическом легочном фиброзе
выраженного фиброза, чередующимися с нормальной идиопатического легочного фиброза наблюдается субплевральный фиброз с очагами пролиферации пациентов и нарастает по мере прогрессирования тканью легкого (гетерогенность). Распространенное интерстициальное воспаление сопровождается лимфоцитарной, плазмоцитарной и гистиоцитарной инфильтрацией. Кистозная аномалия («сотовое легкое») обнаруживается у всех заболеваниями легких известной этиологии (см. таблицу Особенности идиопатических заболевания. Подобная гистологическая картина нечасто встречается в случаях с интерстициальными появляются постепенно (от 6 месяцев до нескольких лет) и включают одышку интерстициальных пневмоний).
Симптомы и признаки идиопатического легочного фиброза
Жалобы и симптомы идиопатического легочного фиброза сухие потрескивания на вдохе (напоминающие треск целлофана) в обоих основаниях. Изменение концевых фаланг при физической нагрузке и непродуктивный кашель. Системные проявления (субфебрильная температура, миалгия) встречаются редко. Классическими признаками ИЛФ являются хорошо различимые до развития терминальной стадии заболевания, когда появляется легочная пальцев по типу «барабанных палочек» встречается в 50% случаев. Остальные параметры остаются в пределах нормы следует заподозрить при наличии подострой одышки, непродуктивного кашля, хрипов по типу гипертензия и систолической дисфункции правого желудочка.
Диагностика идиопатического легочного фиброза
Идиопатический легочный фиброз другими распространенными заболеваниями: с бронхитом, бронхиальной астмой или сердечной недостаточностью.«треск целлофана». Однако ИФЛ часто пропускают, поскольку его клинические проявления сходным с легких.При рентгенографии органов
Для диагностики требуется КТВР, а в некоторых случаях и биопсия нижних и периферических
зонах легкого. Также наблюдаются небольшие грудной клетки обычно выявляется диффузное усиление легочного рисунка в КТВР позволяет выявить диффузное или очаговое кистозные поражения («сотовое легкое») и дилатация дыхательных путей за счет тракционных бронхоэктазов.
и интралобулярные утолщения; субплевральные изменения по типу «сотового легкоого» и тракционные бронхоэктазы. Это типичные изменения субплевральное усиление легочного рисунка с асимметрично утолщенными междольковыми перегородками диагноз.Идиопатический легочный фиброзпри интерстициальной пневмонии (ИП). Изменения по типу R. Collard, MD.Лабораторные исследования не
играют большой роли
Изображение
Изображение предоставлено Harold заболевания.
Пирфенидон и нинтеданиб – антифибротические лекарственные средства, замедляющие прогрессирование идиопатического в диагностике, кроме необходимости исключить возможные системные ревматические умеренно выраженные и
Лечение идиопатического легочного фиброза
выраженные клинические проявления на момент постановки легочного фиброза (
Прогноз при идиопатическом легочном фиброзе
Большинство пациентов имеют 50-70%. Было предложено несколько прогностических моделей. Среди факторов, предвещающих худший прогноз, можно назвать пожилой возраст, мужской пол, более низкую форсированную диагноза; заболевание прогрессирует, несмотря на лечение. Смертность в течение 5 лет по разным оценкам составляет диффузионную способность по монооксиду углерода (DLCO).• Идиопатический легочный фиброз жизненную емкость легких и более низкую и имеет тенденцию развиваться у людей
Основные положения
старшего возраста.является причиной большинства идиопатических интерстициальных пневмоний обычно вызваны другими, более распространенными расстройствами.• КТ высокого разрешения может способствовать постановке
• Симптомы и признаки (например, подострая одышка, непродуктивный кашель, и хрипы, напоминающие треск целлофана) являются неспецифичными и очаговое субплевральное усиление
легочного рисунка с асимметрично утолщенными междольковыми диагноза, поскольку позволяет увидеть такие детали, как диффузное или типу «сотового легкоого» и тракционные бронхоэктазы.• Необходимо провести поддерживающее лечение и при перегородками и интралобулярные утолщения; субплевральные изменения по • Поощряйте участие в
клинических исследованиях и, если возраст пациентов• Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis необходимости использовать пирфенидон или нинтеданиб.
Guideline. Am J Respir Crit Care Med
2022;205:e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST(an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice в легких.При фиброзе снижается эластичность и растяжимость
Фиброз - это медицинский термин, который означает рубцевание, так что легочный фиброз – это образование рубцов через стенку альвеол
(легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа • односторонним;• двусторонним;• очаговым (поражается небольшой участок с кровью).
Фиброз может быть:
легкое).
Это хроническое заболевание, приводящее к необратимым
процессам. Лечению поддается очень легкого)4
• тотальным (распространяется на все распространена среди мужчин. Обнаруживается фиброз чаще
у людей старше 60 лет.трудно, направлена терапия на облегчение состояния. Данная патология более причинами, в том числе:• хроническими воспалительными процессами в легких (например, саркоидозом или гранулематозом
Причины
Легочный фиброз может быть вызван различными среды (асбест, кремний, воздействие некоторых газов);
• воздействием ионизирующих газов (например, лучевой терапии, применяемой для лечения Вегенера);
• инфекциями, влиянием факторов окружающей (волчанка, ревматоидный артрит);
• приемом некоторых лекарств.При аллергической пневмонии опухолей груди);
• хронических аутоиммунных заболеваний повышенной иммунной реакции
на органическую пыль
или химические вещества, которые попадают в фиброз легких может развиваться как следствие У некоторых людей фиброз может развиваться без какой-то определенной причины. В этом случае, как правило, говорят об идиопатическом легкие во время вдоха.
как при других типах фиброза (к примеру, интерстициальной пневмонии) состояние пациента улучшается при правильно подобранном легочном фиброзе, который не поддается терапевтическому лечению, в то время легочной ткани симптомы: постоянная одышка, усиливающаяся после физических нагрузок; приступы сухого кашля; непрекращающаяся боль в области грудной клетки; хрипы при дыхании; цианоз (посинение ногтей, губ); увеличение в размерах лечении.
Симптомы
Характерные для фиброза и другие легочные заболевания, поэтому при первых Для диагностики легочного фаланг пальцев; потеря веса; быстрая утомляемость.
Схожими симптомами обладают дисфункцию альвеолярных эпителиальных клеток или их проявлениях необходимо обратиться к врачу.
Диагностика и лечение
фиброза врач-пульмонолог проводит следующие анализы и исследования: общий анализ крови; рентгенография грудной клетки; компьютерная томография легких, магнитно-резонансная томография легких; биопсия легкого; дыхательные тесты.Лечение фиброза легкихопределяется
квалифицированным специалистом в зависимости от особенностей течения заболевания у конкретного человека. К тяжелым формам фиброза применяются глюкокортикоиды, цитостатики и иммунодепрессанты. Пораженные фиброзом легкие часто становятся благоприятной средой для присоединения патогенной микрофлоры и развития воспаления. Чтобы воспрепятствовать этому, назначаются антибактериальные препараты, полезными будут кислородные ингаляции и сердечные гликозиды. При изнуряющем кашле и одышке назначаются бронхорасширяющие препараты.Медикаментозное лечение фиброза
легких должно быть подкреплено лечебной дыхательной гимнастикой, в то время как крупные физические нагрузки больному противопоказаны. Также необходимо исключить воздействие на организм провоцирующих фиброз факторов.Патологический процесс разрастания
Общая информация
в легких фиброзной (соединительной или рубцовой) ткани с постепенным замещением ею легочной альвеолярной ткани называют фиброзом. Процесс характеризуется постепенным снижением дыхательной функции вплоть до критического уровня. Ткань, образующая легкие, становится все менее эластичной и растяжимой. Уплотнение затрудняет газовый обмен: кислороду и углекислому газу становится сложнее проникать через стенки альвеол, способность легких к расширению постепенно теряется. В зависимости от локализации образования фиброзных участков и причин их появления зависит общее течение болезни.ВАЖНО
Информацию из данного
раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу. Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.Часто причиной развития
Почему происходит разрастание рубцовой ткани
фиброза легких становится заболевание, поражающее легочную ткань:• инфекционный воспалительный процесс
(пневмония любого генеза, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис и т. д.);• хроническое обструктивное воспалительное
заболевание (бронхиальная астма и др.);• профессиональное заболевание, связанное с попаданием
в легкие частиц пыли или агрессивного газа;• саркоидоз легких;
• аллергическое заболевание легких, связанное с вдыханием
воздуха, содержащего частицы антигенов;• васкулит – воспаление стенки легочных
сосудов;• системная аутоиммунная болезнь;
• заболевание другого внутреннего
органа или системы организма, связанное с образованием рубцовых тканей;• лучевая терапия, проводимая для лечения
онкозаболевания;• длительный прием некоторых
лекарственных препаратов;• хроническая цитомегаловирусная инфекция.
В тех случаях, когда установить заболевание, вызвавшее рост соединительной
ткани в легких, не удается, медики говорят об идиопатическом легочном фиброзе.На ранней стадии
Как распознать заболевание
процесс замещения легочной ткани рубцовыми образованиями заметить практически невозможно, поскольку этот процесс протекает бессимптомно и до определенного момента «матового стекла», захватывающие >30% легкого, указывают на иной не доставляет пациенту дискомфорта. Характерные симптомы фиброза легких появляются после того, как процесс охватывает существенную часть легких, из-за чего становится заметным снижение дыхательной функции, выражающееся в:
• одышке, которая вначале возникает только после увеличения физической активности и постепенно становится хронической;
• кашле, который на начальной стадии возникает редко и остается сухим, а затем учащается, и к нему добавляется выделение мокроты;
• цианозе (синюшности кожи) из-за хронического недостатка кислорода в тканях;
• появлении характерных утолщений на последних фалангах пальцев и изменении формы ногтевых пластин;
• утомляемости, связанной с недостаточным снабжением тканей кислородом;
• проблемах с деятельностью сердца и сосудов из-зав недостатка кислорода, поступающего в сердечную мышцу.
Перечисленные признаки могут говорить и о других, не менее серьезных заболеваниях, поэтому при их появлении необходимо обратиться к врачу и пройти обследование своего состояния.
У вас появились симптомы фиброза легких?
Диагностические методы
Чтобы выявить легочный фиброз, врач назначает ряд исследований:
• флюорографию в качестве скринингового метода для быстрого выявления болезни;
• компьютерную томографию высокого разрешения, чтобы уточнить распространенность фиброзных изменений, характера и динамики процесса;
• оксиметрию для определения количества кислорода в артериальной крови;
• спирометрию и определение диффузионной способности легких пациента;
• тест шестиминутной ходьбы для определения изменений, происходящих в организме при физической нагрузке.
При необходимости может быть проведена биопсия легочной ткани.
Современные методы лечения
В настоящее время не существует методов лечения фиброза легких, которые приводили бы к восстановлению легочной ткани в полном либо даже частичном объеме. Задачей врача становится определение причины, вызывающей разрастание соединительной ткани, и прекращение этого процесса. Определенные успехи в этом направлении уже достигнуты. В случаях, когда фиброз является следствием воспалительного либо аутоиммунного процесса, терапия устраняет воспалительный процесс, и разрастание фиброзной ткани прекращается.
В целом, лечение фиброза включает:
При сильном поражении легочной ткани пациенту в молодом возрасте назначают трансплантацию легких либо хирургическое удаление очага разрастания фиброзной ткани.
проверена экспертом
Врач-пульмонолог Стаж 8 лет
Ответы на распространенные вопросы
Стаж 8 лет