Основные факты
• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) занимает третье место среди ведущих причин смерти в мире и в 2019 г. унесла жизни 3,23 миллиона человек.
• Почти 90% случаев смерти от ХОБЛ среди людей в возрасте до 70 лет происходит в странах с низким и средним уровнем дохода (СНСД).
• ХОБЛ стоит на седьмом месте среди причин нездоровья в мире (измеряемого в годах жизни, скорректированных на инвалидность).
• В странах с высоким уровнем дохода более 70% случаев ХОБЛ связаны с табакокурением. В СНСД табакокурение является причиной 30–40% случаев ХОБЛ, а одним из ведущих факторов риска является загрязнение воздуха в помещениях.
Общая информация
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – распространенное заболевание легких, которое вызывает ограничение потока воздуха в дыхательных путях и затрудняет дыхание. Ее иногда называют эмфиземой или хроническим бронхитом.
ХОБЛ может поражать легкие и приводить к их забиванию мокротой. К симптомам заболевания относятся кашель, иногда с мокротой, затрудненное, свистящее дыхание и утомляемость.
Наиболее частыми причинами ХОБЛ являются курение и загрязнение воздуха. Люди, страдающие ХОБЛ, подвергаются повышенному риску возникновения других проблем со здоровьем.
ХОБЛ неизлечима, но ее симптомы можно облегчить, отказавшись от курения, исключив воздействие загрязненного воздуха и пройдя вакцинацию для предупреждения инфекций. ХОБЛ можно также лечить при помощи лекарственных препаратов, кислородной терапии и легочной реабилитации.
Симптомы
Наиболее распространенными симптомами ХОБЛ являются затрудненное дыхание, хронический кашель (иногда с отделением мокроты) и чувство усталости.
Иногда симптомы ХОБЛ резко усиливаются. Это так называемые эпизоды обострения болезни. Обычно они продолжаются несколько дней и нередко требуют дополнительной лекарственной терапии.
Люди, страдающие ХОБЛ, также подвергаются повышенному риску возникновения других проблем со здоровьем. К ним относятся:
• легочные инфекции, такие как грипп и пневмония;
• рак легких;
• проблемы с сердцем;
• мышечная слабость и ломкость костей;
• депрессия и тревожное расстройство.
Типичные симптомы ХОБЛ начинают развиваться в среднем возрасте. По мере прогрессирования ХОБЛ больному становится труднее выполнять обычные повседневные действия, часто вследствие одышки. В результате снижения производительности труда и бытовых ограничений, а также необходимости оплачивать медицинскую помощь у больного могут возникнуть серьезные финансовые проблемы.
ХОБЛ иногда называют эмфиземой или хроническим бронхитом. Понятие «эмфизема» обычно означает разрушение мелких воздушных полостей легкого, которыми заканчиваются дыхательные пути. Хронический бронхит – это хронический кашель с выделением мокроты, вызванный воспалением дыхательных путей. У ХОБЛ и астмы есть ряд общих симптомов (кашель, свистящее дыхание и одышка), и оба заболевания могут протекать параллельно.
Причины
Сужение просвета дыхательных путей и развитие ХОБЛ может быть вызвано несколькими процессами. Это частичное разрушение тканей легкого, облитерация дыхательных путей мокротой, воспалительный процесс и отек слизистой оболочки дыхательных путей.
ХОБЛ развивается постепенно с течением времени, нередко под воздействием комбинации факторов риска, таких как:
• вдыхание табачного дыма в процессе активного или пассивного курения;
• ингаляционное воздействие пыли, дыма или химических веществ на производстве;
• загрязнение воздуха в помещениях: в странах с низким и средним уровнем дохода при приготовлении пищи или для отопления часто применяется топливо на основе биомассы (древесина, навоз, пожнивные остатки) или уголь, выделяющие значительное количество дыма;
• астма в детском возрасте; и/или
Подозрения на ХОБЛ должны возникать при наличии характерных симптомов заболевания, а для подтверждения диагноза производятся функциональные дыхательные пробы, называемые спирометрией, которые позволяют количественно оценить работу легких. В странах с низким и средним уровнем дохода возможности для проведения спирометрии зачастую отсутствуют, в результате чего заболевание может остаться недиагностированным.
Лечение
ХОБЛ неизлечима, однако ее течение можно облегчить, отказавшись от курения, исключив воздействие загрязненного воздуха и пройдя вакцинацию. Болезнь можно лечить при помощи лекарственных препаратов, кислородной терапии и легочной реабилитации.
Существует несколько методов лечения ХОБЛ.
В основном для этого применяются ингаляционные препараты, которые расширяют просвет дыхательных путей и уменьшают отек.
Самыми важными препаратами для лечения ХОБЛ являются ингаляционные бронходилататоры. Они расслабляют мышцы дыхательных путей, позволяя им пропускать воздух.
При применении короткодействующих бронходилататоров эффект наступает через несколько секунд и длится 4–6 часов. Ими часто пользуются во время обострений.
При применении длительно действующих бронходилататоров эффект наступает позже, но дольше сохраняется. Их принимают ежедневно, иногда в сочетании с ингаляционными стероидами.
Могут использоваться другие методы лечения.
• Для купирования обострений часто применяются стероиды в таблетках и антибиотики.
• Пациентам, страдающим ХОБЛ в течение длительного времени, и имеющим тяжелую форму ХОБЛ, назначается кислородная терапия.
• Легочная реабилитация позволяет научить пациента упражнениям, которые облегчают дыхание и повышают способность к физическим нагрузкам.
• Хирургическое вмешательство может облегчить симптомы у некоторых пациентов с тяжелой ХОБЛ.
Некоторые ингаляционные препараты расширяют дыхательные пути и могут использоваться регулярно для предупреждения симптомов или снижения их интенсивности, а также для облегчения симптомов во время тяжелых обострений. Иногда для уменьшения воспалительных явлений в легких они применяются в сочетании с ингаляционными кортикостероидами.
Использование ингаляционных препаратов требует правильной техники, и в некоторых случаях применяются так называемые спейсерные устройства, позволяющие более эффективно доставлять препарат в дыхательные пути. Во многих странах с низким и средним уровнем дохода доступ к ингаляционным препаратам ограничен; так, в 2021 г. ингаляционный сальбутамол имелся в наличии в лечебных учреждениях первичного звена только в половине стран с низким уровнем дохода и доходом ниже среднего.
Нередко обострения бывают спровоцированы респираторной инфекцией, и в таких случаях в дополнение к ингаляционным препаратам или небулайзерам по мере необходимости могут назначаться антибиотики и/или пероральные стероидные препараты.
Жизнь с ХОБЛ
Изменение образа жизни помогает облегчить симптомы ХОБЛ.
Откажитесь от курения и вейпинга. Это самый важный шаг. Отказ от табака помогает даже людям, которые курили много лет.
Избегайте вдыхания вторичного табачного дыма и дыма, исходящего от источников огня, которые применяются для приготовления пищи в помещениях.
Поддерживайте физическую активность.
Защитите себя от легочных инфекций:
Людям, живущим с ХОБЛ, следует предоставлять информацию об их заболевании, необходимом лечении и правилам оказания самопомощи, что поможет им вести максимально активную и здоровую жизнь.
Деятельность ВОЗ
Проблема ХОБЛ отражена в Глобальном плане действий ВОЗ по профилактике неинфекционных заболеваний (НИЗ) и борьбе с ними и в Повестке дня Организации Объединенных Наций в области устойчивого развития на период до 2030 г.
ВОЗ предпринимает усилия для расширения диагностики и лечения ХОБЛ.
Для содействия борьбе с НИЗ на уровне первичной медико-санитарной помощи в условиях ограниченных ресурсов ВОЗ разработала комплекс основных мер по борьбе с неинфекционными заболеваниями (PEN). Он включает в себя протоколы для оценки, диагностики и ведения хронических респираторных заболеваний (астмы и хронической обструктивной болезни легких), а также модули, касающиеся консультирования по вопросам здорового образа жизни, включая отказ от курения и самопомощь.
«Реабилитация 2030» – новый стратегический подход, призванный способствовать приоритетному развитию и укреплению реабилитационных услуг в рамках систем здравоохранения. В настоящее время в рамках этой инициативы ВОЗ разрабатывает комплекс мероприятий по реабилитации, который, помимо прочего, включает в себя легочную реабилитацию при ХОБЛ.
Снижение воздействия табачного дыма имеет важное значение как для первичной профилактики ХОБЛ, так и для оказания помощи больным. Прогрессу в этой области способствует Рамочная конвенция по борьбе против табака, а также такие инициативы ВОЗ, как MPOWER и mTobacco Cessation.
К числу других направлений профилактической работы относится создание Набора инструментов для обеспечения чистой энергии в быту (CHEST), который направлен на продвижение чистых и безопасных бытовых энергетических технологий и способствует выработке политики по внедрению чистых источников энергии в быту на местном и национальном уровнях, а также посредством специальных программ.
Что такое фиброз лёгких Виды фиброза лёгких Причины фиброза лёгких Факторы риска развития фиброза лёгких Симптомы фиброза лёгких Осложнения фиброза лёгких К какому врачу обращаться при симптомах фиброза лёгких Лабораторная диагностика Инструментальная диагностика Лечение фиброза лёгких Прогноз фиброза лёгких Профилактика фиброза лёгких Источники
Что такое фиброз лёгких
Лёгкие — это парный орган дыхательной системы, расположенный в грудной полости. Главная задача лёгких — поддерживать газообмен, то есть насыщать кровь кислородом, поступающим извне, и отводить из неё углекислый газ.
Анатомия лёгких
Газообмен производится через альвеолы — крошечные пузырьки, расположенные на концах бронхиол и оплетённые густой сетью капилляров.
Все структуры лёгкого образуют его функциональную ткань. В норме они работают слаженно. Однако при лёгочном фиброзе функциональная лёгочная ткань замещается соединительной. Из-за этого лёгким становится всё труднее выполнять свою задачу. Со временем это может привести к дыхательной недостаточности, отёку лёгких и даже летальному исходу.
Здоровое лёгкое и лёгочный фиброз
Наши подписчики экономят
на анализах до 30%.
не пропустить скидки и акции 🥰
Виды фиброза лёгких
Единой классификации фиброза лёгких не существует, однако по сочетанию специфических признаков можно выделить несколько разновидностей болезни.
Виды фиброза лёгких по локализации:
• дольковый — повреждены небольшие участки лёгких, дыхательная функция, как правило, не нарушена;
• сегментарный — повреждены целые сегменты лёгких (участки лёгочной ткани, которые снабжает кровью одна артерия);
• диффузный — соединительная ткань разрослась по всему лёгкому.
Отдельно в медицине выделяют линейную форму лёгочного фиброза. Это достаточно редкий вид болезни — в лёгких формируются участки соединительной ткани, которые на рентгене или КТ выглядят как вертикальные или горизонтальные полосы.
Виды фиброза лёгких по происхождению:
• инфекционный — вызван вирусной, бактериальной или грибковой инфекцией;
• аутоиммунный — развивается, когда иммунная система человека начинает атаковать ткани лёгких;
• идиопатический — точные причины болезни неизвестны.
Виды фиброза лёгких по структуре поражённой области:
• солидный — рубец представляет собой единый очаг плотной соединительной ткани;
• кистозный — в лёгком обнаруживаются очаги соединительной ткани и полости, заполненные жидкостью (кисты).
Также фиброз лёгких может быть односторонним или двусторонним. В первом случае очаги соединительной ткани появляются только в одном лёгком, во втором — сразу в обоих.
Причины фиброза лёгких
Лёгочный фиброз, как правило, встречается у людей старше 50 лет, у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин.
Основные причины лёгочного фиброза:
• инфекционные заболевания лёгких — вирусные, бактериальные, грибковые;
• аутоиммунные заболевания — полимиозит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
• заболевания соединительной ткани — дерматомиозит, склеродермия;
• регулярное вдыхание органической и неорганической пыли — угольной, кремниевой, зерновой, асбестовых волокон, частиц птичьего помёта и фекалий животных;
• лучевая терапия — воздействие ионизирующего излучения при лечении рака лёгких или молочной железы;
• приём некоторых лекарственных средств — антибиотиков (макродантин, макробид и другие), противовоспалительных и противоопухолевых препаратов (метотрексат, циклофосфамид), средств от аритмии (амиодарон);
• ожог лёгких — вдыхание раскалённого дыма при пожаре.
Люди, работающие в промышленности и сельском хозяйстве, входят в группу риска по развитию лёгочного фиброза
Факторы риска развития фиброза лёгких
Помимо основных причин, есть также факторы, которые повышают риск развития фиброза лёгких.
Факторы риска развития лёгочного фиброза:
• возраст: болезнь чаще развивается у людей старше 50 лет;
• курение;
• гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором в пищевод забрасывается содержимое желудка и происходит его аспирация (вдыхание);
• сахарный диабет — хроническое заболевание, при котором в крови повышается уровень глюкозы;
• гипотиреоз — нехватка гормонов щитовидной железы;
• генетические предпосылки.
Симптомы фиброза лёгких
На ранней стадии лёгочный фиброз может не проявлять себя симптомами. В некоторых случаях у человека после интенсивных физических нагрузок возникает одышка — при этом её легко списать на усталость от занятий. По мере прогрессирования болезни появляются характерные симптомы.
Основные симптомы фиброза лёгких:
• одышка даже в покое;
• поверхностное учащённое дыхание;
• сухой непродуктивный кашель;
• распирающие боли в грудной клетке;
• синюшность кожи, обусловленная хронической нехваткой кислорода в тканях;
• изменение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек;
• деформация ногтей в виде часовых стёкол;
• характерный хрустящий «целлофановый» звук, который возникает на вдохе;
• боль в мышцах и суставах.
Барабанные пальцы (пальцы Гиппократа) — колбовидное утолщение ногтевых фаланг, которое наблюдается при хронических заболеваниях лёгких
Ногти в виде часовых стёкол: ногтевая пластина утолщена и несколько закруглена вокруг пальца
Осложнения фиброза лёгких
Без лечения фиброз лёгких может привести к серьёзным осложнениям, которые существенно подрывают здоровье, а в некоторых случаях и вовсе могут привести к летальному исходу.
Осложнения лёгочного фиброза:
К какому врачу обращаться при симптомах фиброза лёгких
Диагностикой и лечением лёгочного фиброза занимается пульмонолог — специалист по заболеваниям лёгких.
На приёме врач уточняет, когда у пациента появились одышка и кашель, курит ли человек (как долго, сколько сигарет в день выкуривает). Спрашивает, были ли в семье случаи болезней лёгких, приходится ли пациенту контактировать с вредными веществами.
Пульсоксиметр — небольшой прибор, который надевается на палец руки и измеряет два показателя: частоту пульса и сатурацию (процент кислорода в крови)
Лабораторная диагностика
Для оценки состояния здоровья врач может направить пациента на общий и биохимический анализы крови.
Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
50 бонусов
500 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
500 ₽
Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
210 бонусов
2 100 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
2 100 ₽
Обнаружить воспалительный процесс позволяет прицельный анализ на C-реактивный белок.
Код 1.50.
C-реактивный белок — ранний и наиболее чувствительный индикатор воспалительного процесса. Исследование помогает определить степень воспаления, оценить риски осложнений, контролировать лечение.
34 бонуса
340 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
340 ₽
34 бонуса
1 день
Вен. кровь 150 ₽
340 ₽
Исключить или подтвердить аутоиммунные заболевания, которые могли привести к фиброзу лёгких, позволят анализы на ревматоидный фактор и на антитела CCP (антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду).
Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
37 бонусов
370 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
370 ₽
Вен. кровь (+150 ₽) 2 дня
144 бонуса
1 440 ₽
2 дня
Вен. кровь 150 ₽
1 440 ₽
Инструментальная диагностика
Основной метод диагностики фиброза лёгких — мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки высокого разрешения (МСКТ ВР)
Перед процедурой пациент ложится на кушетку, которая затем заезжает внутрь аппарата с излучателями рентгеновских лучей и принимающими датчиками. Во время исследования пациенту нужно лежать неподвижно.
Томограф для проведения МСКТ
В течение нескольких минут аппарат сканирует лёгкие, а затем строит чёткую визуальную картину.
Противопоказания к МСКТ грудной клетки:
• беременность на любом сроке;
• возраст пациента меньше 14 лет;
• психические расстройства, которые исключают способность мыслить адекватно и понимать происходящее;
• невозможность сохранять неподвижное положение (так бывает при сильных болях или гиперкинезах — непроизвольных движениях);
• вес пациента более 120 кг.
Ещё один метод диагностики фиброза лёгких — компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки. Это исследование позволяет получить изображение лёгких, оценить их структуру, выявить изменения по типу «сотового лёгкого» «Сотовое лёгкое»Состояние, при котором в лёгочной ткани образуются многочисленные воздушные полости диаметром от 2 до 10 мм. Структура лёгких при этом напоминает пчелиные соты..
Кроме того, для исключения или подтверждения диагноза пациенту могут назначить спирографию или исследование диффузионной способности лёгких.
Во время спирографии пациент садится и зажимает во рту специальный мундштук (загубник). Затем человеку необходимо дышать так, как говорит врач. Воздух проходит через мундштук и попадает на датчик, который фиксирует силу, скорость и объём воздушного потока. Затем компьютер обрабатывает полученные данные и чертит графики, дающие представление о дыхательной функции человека.
Исследование диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода (diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide, DLCO) показывает способность альвеол транспортировать кислород в кровь. В норме показатель DLCO должен быть не ниже 80%.
Во время процедуры на пациента надевают маску, просят его сделать глубокий вдох, задержать дыхание, а затем выдохнуть.
Если инструментальные исследования не дали однозначного результата, врач может направить пациента на биопсию лёгких. Это наиболее достоверный метод диагностики лёгочного фиброза, однако, как и у других хирургических вмешательств, у него есть противопоказания и осложнения, одно из которых — обострение болезни.
В последнее время стали появляться исследования, подтверждающие, что весьма информативным дополнением и даже альтернативой биопсии лёгочной ткани может быть бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ)
Также вместо биопсии назначают трансбронхиальную криобиопсию лёгкого (ТБКБЛ). Это малоинвазивная процедура — образец тканей берут через небольшой прокол в грудной клетке. Все манипуляции проходят под контролем УЗИ.
Лечение фиброза лёгких
Полностью вылечить лёгочный фиброз невозможно. Главная задача терапии — замедлить разрастание соединительной ткани в лёгких и улучшить дыхательную функцию. Достичь этого можно при помощи немедикаментозных методов, главным из которых считается кислородная терапия — ингаляции с применением специальных препаратов, дыхательная гимнастика.
Консервативная терапия
Как правило, пациентам с признаками фиброза и «сотовым лёгким» назначают препараты, которые замедляют разрастание соединительной ткани — антифибротические лекарственные средства (антифибротики).
Чаще всего с этой целью используют препараты на основе действующих веществ нинтеданиба и пирфенидона. Нинтеданиб способствует снижению одышки, повышает переносимость физических нагрузок, замедляет прогрессирование болезни. Сходным эффектом обладает и пирфенидон.
Чтобы уменьшить риск развития воспаления лёгких, пациентам также назначают глюкокортикостероиды. В некоторых случаях показана вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.
Хирургическое лечение
Иногда единственной возможностью спасти жизнь пациента становится трансплантация лёгких. Суть этой операции состоит в частичной или полной замене лёгких, поражённых болезнью, на здоровые, взятые у донора.
Абсолютные противопоказания к трансплантации лёгких:
• злокачественные заболевания в анамнезе;
• тяжёлые заболевания других жизненно важных органов (сердца, печени, почки, центральной нервной системы);
• атеросклероз лёгких;
• хроническая инфекция любой локализации;
• туберкулёз в активной фазе;
• выраженная деформация позвоночника или грудной клетки;
• ожирение 2-й или 3-й степени (индекс массы тела больше 35);
• психические расстройства;
• зависимость от алкоголя, никотина и других психоактивных веществ.
Относительные противопоказания к трансплантации лёгких:
• возраст старше 65 лет;
• ожирение 1-й степени (ИМТ 30–34,9);
• истощение (ИМТ менее 15);
• тяжёлый остеопороз;
• операции на лёгких в анамнезе;
• хронические вирусные гепатиты B или C;
• ВИЧ, СПИД. Если противопоказаний у пациента нет, его включают в лист ожидания для донорства органов.
Прогноз фиброза лёгких
Прогноз зависит от причины заболевания, скорости его прогрессирования и степени вовлечения лёгких в патологический процесс.
Более благоприятное течение наблюдается, если поражение лёгких незначительное, а очаги разросшейся соединительной ткани небольшие. Если же у человека сформировалось «сотовое лёгкое», то прогноз значительно хуже — продолжительность жизни в таком случае может составить от 2 до 6 лет.
Профилактика фиброза лёгких
Специфической профилактики лёгочного фиброза не существует. Чтобы снизить риск развития заболевания, следует отказаться от курения и, если возможно, сменить профессию (относится к сотрудникам строительства, производств и ферм, на которых используются вредные химические вещества). Также важно контролировать хронические заболевания, такие как сахарный диабет и ГЭРБ (гастроэзофагеальный рефлюкс), регулярно сдавать анализы и посещать врача — терапевта, эндокринолога, гастроэнтеролога.
• Идиопатический лёгочный фиброз : клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
• Илькович М. М. Диффузные паренхиматозные заболевания лёгких. М., 2021.
• Бестаев Д. В., Каратеев Д. Е., Насонов Е. Л.Тактика ведения больных с фиброзом лёгких // Клиническая медицина. 2014. № 2. C. 15–23.
Частые вопросы
Что такое фиброз лёгких?
Фиброз лёгких — это заболевание, при котором функциональная ткань лёгких замещается соединительной. В результате в лёгких возникают рубцы. Повреждённые участки органа больше не могут выполнять свою задачу и участвовать в газообмене. Со временем это может привести к дыхательной недостаточности, отёку лёгких и летальному исходу.
Что такое пневмофиброз?
Пневмофиброз — это другое название фиброза лёгких. При этом заболевании функциональная ткань лёгких замещается соединительной. В результате в лёгких возникают рубцы. Повреждённые участки органа больше не могут выполнять свою задачу и участвовать в газообмене. Со временем это может привести к дыхательной недостаточности, отёку лёгких и летальному исходу.
Фиброз лёгких — это опасно или нет?
Фиброз лёгких — опасное необратимое заболевание, которое может существенно снизить продолжительность жизни (пациент с этим диагнозом в среднем живёт от 2 до 6 лет).
Как остановить фиброз лёгких?
Полностью остановить заболевание нельзя, поэтому главная задача терапии — замедлить разрастание соединительной ткани в лёгких и улучшить дыхательную функцию.
Что такое линейный фиброз лёгких?
Линейный лёгочный фиброз — это достаточно редкий вид болезни: в лёгких формируются участки соединительной ткани, которые на рентгене или КТ выглядят как вертикальные или горизонтальные полосы.
Какой врач лечит фиброз лёгких?
Диагностикой и лечением лёгочного фиброза занимается пульмонолог — специалист по заболеваниям лёгких.
Информацию проверил
врач-эксперт
Ольга Уланкина
Акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук