Почему происходит разрастание рубцовой ткани
Часто причиной развития фиброза легких становится заболевание, поражающее легочную ткань:
• инфекционный воспалительный процесс (пневмония любого генеза, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис и т. д.);
• хроническое обструктивное воспалительное заболевание (бронхиальная астма и др.);
• профессиональное заболевание, связанное с попаданием в легкие частиц пыли или агрессивного газа;
• саркоидоз легких;
• аллергическое заболевание легких, связанное с вдыханием воздуха, содержащего частицы антигенов;
• васкулит – воспаление стенки легочных сосудов;
• системная аутоиммунная болезнь;
• заболевание другого внутреннего органа или системы организма, связанное с образованием рубцовых тканей;
• лучевая терапия, проводимая для лечения онкозаболевания;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов;
• хроническая цитомегаловирусная инфекция.
В тех случаях, когда установить заболевание, вызвавшее рост соединительной ткани в легких, не удается, медики говорят об идиопатическом легочном фиброзе.
Как распознать заболевание
На ранней стадии процесс замещения легочной ткани рубцовыми образованиями заметить практически невозможно, поскольку этот процесс протекает бессимптомно и до определенного момента не доставляет пациенту дискомфорта. Характерные симптомы фиброза легких появляются после того, как процесс охватывает существенную часть легких, из-за чего становится заметным снижение дыхательной функции, выражающееся в:
• одышке, которая вначале возникает только после увеличения физической активности и постепенно становится хронической;
• кашле, который на начальной стадии возникает редко и остается сухим, а затем учащается, и к нему добавляется выделение мокроты;
• цианозе (синюшности кожи) из-за хронического недостатка кислорода в тканях;
• появлении характерных утолщений на последних фалангах пальцев и изменении формы ногтевых пластин;
• утомляемости, связанной с недостаточным снабжением тканей кислородом;
• проблемах с деятельностью сердца и сосудов из-зав недостатка кислорода, поступающего в сердечную мышцу.
Перечисленные признаки могут говорить и о других, не менее серьезных заболеваниях, поэтому при их появлении необходимо обратиться к врачу и пройти обследование своего состояния.
У вас появились симптомы фиброза легких?
Диагностические методы
Чтобы выявить легочный фиброз, врач назначает ряд исследований:
• флюорографию в качестве скринингового метода для быстрого выявления болезни;
• компьютерную томографию высокого разрешения, чтобы уточнить распространенность фиброзных изменений, характера и динамики процесса;
• оксиметрию для определения количества кислорода в артериальной крови;
• спирометрию и определение диффузионной способности легких пациента;
• тест шестиминутной ходьбы для определения изменений, происходящих в организме при физической нагрузке.
При необходимости может быть проведена биопсия легочной ткани.
Современные методы лечения
В настоящее время не существует методов лечения фиброза легких, которые приводили бы к восстановлению легочной ткани в полном либо даже частичном объеме. Задачей врача становится определение причины, вызывающей разрастание соединительной ткани, и прекращение этого процесса. Определенные успехи в этом направлении уже достигнуты. В случаях, когда фиброз является следствием воспалительного либо аутоиммунного процесса, терапия устраняет воспалительный процесс, и разрастание фиброзной ткани прекращается.
В целом, лечение фиброза включает:
При сильном поражении легочной ткани пациенту в молодом возрасте назначают трансплантацию легких либо хирургическое удаление очага разрастания фиброзной ткани.
Часто задаваемые вопросы
Чем опасен фиброз легких для человека?
Разрастание фиброзной ткани приводит к уменьшению рабочего объема легких и снижению количества воздуха, поступающего в организм при вдохе. Человеку недостает кислорода, он начинает задыхаться при ходьбе, а впоследствии и в спокойном состоянии. Легочная недостаточность приводит к развитию легочной гипертензии, эмфиземе легких, кровотечению, пневмотораксу, разрыву легкого. Существенно повышается риск перерождения легочной ткани в злокачественную опухоль.
Как остановить фиброз легких народными средствами?
Рецепты народной медицины во многих случаях превосходно дополняют основной курс лечения фиброза, однако использовать их можно лишь после консультации с лечащим врачом. Среди наиболее популярных средств – отвар анисовых семян (столовую ложку семян заливают стаканом кипятка) и чай из смеси измельченных ягод шиповника с корнем девясила.
Как понять, что у тебя фиброз легких?
Если вы постоянно ощущаете одышку, нехватку воздуха и дискомфорт в груди, необходимо обратиться к пульмонологу (врачу, специализирующемуся в лечении болезней легких) или вашему участковому терапевту, который направит вас на консультацию к специалисту. Диагностировать фиброз можно лишь после проведения рентгеновского исследования.
Фиброз - это медицинский термин, который означает рубцевание, так что легочный фиброз – это образование рубцов в легких.
При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).
Фиброз может быть:
• односторонним;
• двусторонним;
• очаговым (поражается небольшой участок легкого)4
• тотальным (распространяется на все легкое).
Это хроническое заболевание, приводящее к необратимым процессам. Лечению поддается очень трудно, направлена терапия на облегчение состояния. Данная патология более распространена среди мужчин. Обнаруживается фиброз чаще у людей старше 60 лет.
Причины
Легочный фиброз может быть вызван различными причинами, в том числе:
• хроническими воспалительными процессами в легких (например, саркоидозом или гранулематозом Вегенера);
• инфекциями, влиянием факторов окружающей среды (асбест, кремний, воздействие некоторых газов);
• воздействием ионизирующих газов (например, лучевой терапии, применяемой для лечения опухолей груди);
• хронических аутоиммунных заболеваний (волчанка, ревматоидный артрит);
• приемом некоторых лекарств.
При аллергической пневмонии фиброз легких может развиваться как следствие повышенной иммунной реакции на органическую пыль или химические вещества, которые попадают в легкие во время вдоха.
У некоторых людей фиброз может развиваться без какой-то определенной причины. В этом случае, как правило, говорят об идиопатическом легочном фиброзе, который не поддается терапевтическому лечению, в то время как при других типах фиброза (к примеру, интерстициальной пневмонии) состояние пациента улучшается при правильно подобранном лечении.
Симптомы
Характерные для фиброза легочной ткани симптомы: постоянная одышка, усиливающаяся после физических нагрузок; приступы сухого кашля; непрекращающаяся боль в области грудной клетки; хрипы при дыхании; цианоз (посинение ногтей, губ); увеличение в размерах фаланг пальцев; потеря веса; быстрая утомляемость.
Схожими симптомами обладают и другие легочные заболевания, поэтому при первых проявлениях необходимо обратиться к врачу.
Диагностика и лечение
Для диагностики легочного фиброза врач-пульмонолог проводит следующие анализы и исследования: общий анализ крови; рентгенография грудной клетки; компьютерная томография легких, магнитно-резонансная томография легких; биопсия легкого; дыхательные тесты.
Лечение фиброза легкихопределяется квалифицированным специалистом в зависимости от особенностей течения заболевания у конкретного человека. К тяжелым формам фиброза применяются глюкокортикоиды, цитостатики и иммунодепрессанты. Пораженные фиброзом легкие часто становятся благоприятной средой для присоединения патогенной микрофлоры и развития воспаления. Чтобы воспрепятствовать этому, назначаются антибактериальные препараты, полезными будут кислородные ингаляции и сердечные гликозиды. При изнуряющем кашле и одышке назначаются бронхорасширяющие препараты.
Медикаментозное лечение фиброза легких должно быть подкреплено лечебной дыхательной гимнастикой, в то время как крупные физические нагрузки больному противопоказаны. Также необходимо исключить воздействие на организм провоцирующих фиброз факторов.
Иммуноглобулин G4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) является хроническим иммуно-опосредованным фибровоспалительным заболеванием, которое часто проявляется опухолевидными образованиями и/или безболезненным увеличением нескольких органов. Концентрация иммуноглобулина IgG4 в сыворотке часто (но не всегда) повышена. Симптомы зависят от того, какие органы поражены. Для диагностики обычно требуется проведение биопсии. Для лечения используют кортикостероиды и, иногда, ритуксимаб.
IgG4 является наименее распространенным из 4 подтипов IgG. Его функция, вероятно, зависит от контекста; при аллергических заболеваниях он, как полагают, играет иммуноингибирующую роль в предотвращении анафилактических реакций на аллергены. Сообщалось также о его роли в аутоиммунитете и при малигнизации, однако его функция в данных условиях менее изучена. IgG4-СЗ имеет широкий спектр проявлений, которые варьируются в зависимости от того, какие органы вовлечены, и которые объединены их гистопатологическими признаками и ответом на лечение.
Большинство пациентов – это мужчины среднего и пожилого возраста, но заболевание может поражать людей любого возраста и пола.
Патофизиология IgG4-связанных заболеваний
Клиническими проявлениями IgG4-СЗ, как правило, являются опухолевидные образования или увеличение органов, которые являются результатом плотной инфильтрации тканей иммунными клетками и увеличения объёма внеклеточного матрикса. Поражен один или несколько органов; 11 органов, считающихся типичными для IgG4-СЗ, включают поджелудочную железу, желчные протоки, слезные железы, ткани глазницы, слюнные железы, легкие, почки, забрюшинные ткани, аорту, мозговые оболочки и щитовидную железу.
Большинство пациентов на момент постановки диагноза имеют полиорганные поражения, но, как правило, имеют один доминирующий фенотип. В одном исследовании были идентифицированы приблизительно равные пропорции следующих клинических фенотипов (
• Тлеющего и коварного хронического панкреатита Хронический панкреатит Хронический панкреатит – персистирующее воспалительное заболевание поджелудочной железы, характеризующееся непрерывным разрушением паренхимы с развитием фиброза и протоковых стриктур с развитием... Прочитайте дополнительные сведения с атрофией поджелудочной железы, экзокринной панкреатической недостаточностью и/или явным сахарным диабетом
Ретроперитонеальный фиброз и/или аортит
Скорее всего, причиной большинства случаев идиопатического ретроперитонеального фиброза является IgG4-ассоциированное заболевание. Фиброз обычно развивается по окружности или только в области переднелатеральной части аорты (периаортит). Фиброз может распространяться ниже подвздошных сосудов. Основным осложнением является сдавление мочеточника, приводящее к гидронефрозу.
IgG4-ассоциированное заболевание также может быть причиной неинфекционного аортита Аортиты Аортиты -это воспаление аорты, иногда приводящее к формированию аневризмы или окклюзии. Аортит является редким заболеванием, но потенциально опасным для жизни. Зарегистрированная заболеваемость... Прочитайте дополнительные сведения торакального или брюшного отдела аорты, который отличается от ретроперитонеального фиброза наличием утолщения стенки аорты по всему периметру или увеличением сосудистой стенки в размерах при визуализирующих исследованиях. Отсутствие лихорадки и лейкоцитоза, а также развивающиеся постепенно (часто случайные), а не острые симптомы, помогают отличить IgG4-ассоциированный аортит от инфекционного аортита. Аортит иногда осложняется аневризмой аорты Обзор аневризм аорты (Overview of Aortic Aneurysms) Аневризмы – патологическое расширение артерий вследствие истончения их стенок. Общие причины включают гипертонию, атеросклероз, инфекции, травмы, системные ревматические заболевания и заболевания... Прочитайте дополнительные сведения
Заболевания, ограничивающие движения головы и шеи
Обычно поражаются крупные слюнные железы (например, околоушные и/или подчелюстные) и слезные железы. Железы безболезненно увеличены с обеих сторон, но обычно их функция не нарушена. Повышенные уровни IgG4, характерная гистопатология и незаметное развитие заболевания помогают дифференцировать IgG4-СЗ этих органов от таких состояний, как синдром Шегрена Синдром Шегрена Синдром Шегрена является относительно распространенным хроническим аутоиммунным системным воспалительным заболеванием неизвестной этиологии. Он характеризуется сухостью полости рта, глаз и других... Прочитайте дополнительные сведения и саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая... Прочитайте дополнительные сведения . IgG4-АЗ не манифестирует внезапным началом или эпизодическим увеличением слюнных или слезных желез. Специфические серологические анализы (анти-Ro/SSA, анти-La/SSB-антитела) могут помочь отличить пациентов с синдромом Шегрена, протекающим с выраженным отеком околоушных, подчелюстных и слезных желез. Кроме того, хорошо дифференцированные неказеозные гранулемы или определенные проявления со стороны органов, такие как массивная корневая лимфаденопатия, передний увеит, воспалительный артрит или узловая эритема, могут помочь отличить саркоидоз от IgG4-АЗ.
Могут быть затронуты орбиты. IgG4-СЗ является причиной около 25–50% случаев воспалительного заболевания глазницы Воспалительное заболевание глазницы Воспалительное заболевание глазницы – это доброкачественное объемное образование воспалительного генеза, вовлекающее мягкие ткани орбиты. Воспалительное заболевание глазницы, также называемое... Прочитайте дополнительные сведения (которое ранее называлось псевдоопухолью глазницы), которое следует отличать от гранулематоза с полиангиитом Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) Гранулематоз с полиангиитом характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, васкулитом с поражением сосудов малого и среднего калибра и очаговым некротизирующим гломерулонефритом... Прочитайте дополнительные сведения и злокачественности. IgG4-RD также может вызывать орбитальный миозит.
Классический синдром Микулича с системным поражением
IgG4-ассоциированный синдром Микулича представляет собой комбинированное поражение слезных, околоушных и подчелюстных желез, как правило, с двусторонним вовлечением каждого комплекса желез. Эти данные, в сочетании с заметным повышенным уровнем IgG4 в сыворотке, по существу являются диагностическими для IgG4-АЗ; однако при IgG4-ассоциированном синдроме Микулича сывороточный IgG4 не всегда повышен.
Другие фенотипы
Могут поражаться легкие и плевра, иногда с прикорневой лимфаденопатией и узелками в леких, которые могут напоминать саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая... Прочитайте дополнительные сведения . Для дифференциальной диагностики этих заболеваний важное значение имеет гистопатология. Может развиться интерстициальное заболевание легких Обзор интерстициальных заболеваний легких (Overview of Interstitial Lung Disease) Интерстициальные заболевания легких – это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются утолщением межальвеолярных перегородок, пролиферацией фибробластов, отложением коллагена и... Прочитайте дополнительные сведения и значительно ухудшить функцию легких, что нехарактерно для пациентов без интерстициального заболевания легких.
Почечное вовлечение чаще всего проявляется как тубулоинтерстициальный нефрит Тубулоинтерстициальный нефрит Тубулоинтерстициальный нефрит – это первичное поражение почечных канальцев и интерстиция, приводящее к снижению функции почек. Острая форма наиболее часто вызвана аллергическими реакциями на... Прочитайте дополнительные сведения
Могут поражаться многие другие ткани, включая кожу, простату, мозговые оболочки и синусы. Имеются ограниченные данные о вовлечении в патологический процесс головного мозга, просвета желудочно-кишечного тракта, селезенки, костного мозга или периферических нервов.
Этиология болезни, связанной с иммуноглобулином класса G4
Причина IgG4-СЗ неизвестна, но считается, что она связана с аутоиммуными процессами из-за его хронической, постепенно развивающийся природы, направленного воздействия антителами на собственные белкии ответ на иммуносупрессивную терапию (
Симптомы и признаки IgG4-связанного заболевания
Поражение легких может протекать бессимптомно или вызывать кашель, одышку или плеврит.
Диагностика IgG4-связанного заболевания
• Биопсия
• Уровень IgG4 в сыворотке крови
• Уровни комплементов (С3 и С4) в сыворотке крови
• Селективная визуализация
Диагноз IgG4-СЗ следует подозревать у пациентов с любым из клинических фенотипов, описанных выше Клинические проявления Иммуноглобулин G4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) является хроническим иммуно-опосредованным фибровоспалительным заболеванием, которое часто проявляется опухолевидными образованиями и/или безболезненным... Прочитайте дополнительные сведения . Среди других причин подобных проявлений должны быть рассмотрены следующие:
Классификационные критерии для IgG4-СЗ, опубликованные в 2019 году, включают 32 критерия исключения, которые могут помочь в проведении дифференциальной диагностики (
Некоторые пациенты нуждаются в хирургических процедурах, например, стентировании, для уменьшения механической обструкции мочеточников или желчных протоков.
Уровень IgG4 в сыворотке крови обычно снижается на фоне лечения в течение нескольких месяцев, но часто так и не нормализуется.
Прогноз при IgG4-связанном заболевании
Как и большинство иммуноопосредованных заболеваний, лекарства не существует, но IgG4-RD хорошо поддается лечению. Когда орган повреждается, это обычно происходит из-за задержки в диагностике и незаметного развития вовлечения органов в патологический процесс и повреждения после ремиссии, вызванной лечением.
Основные положения
• IgG4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) является хроническим иммуноопосредованным заболеванием, которое часто проявляется мультиорганным поражением и опухолевидными образованиями, появляющимися чаще всего в поджелудочной железе, желчных протоках, слезных железах, тканях глазных орбит, слюнных железах, легких, почках, тканях забрюшинного пространства, аорте, мозговых оболочках и щитовидной железе.
• IgG4-СЗ не вызывает лихорадку и обычно протекает скрытно.
• Уровень сывороточного IgG4 обычно повышен, но этот показатель не является ни высокочувствительным, ни специфичным.
• Лечение включает кортикостероиды и часто ритуксимаб.